Čo sú poruchy krvácania

Medzi poruchy zrážania krvi patria rôzne vrodené a získané choroby, pri ktorých je zrážanie krvi príliš silné alebo príliš slabé.

Pri zníženej zrážanlivosti krvi môžu dokonca aj malé rany viesť k silnému krvácaniu, zatiaľ čo nadmerne silná zrážanlivosť krvi spôsobuje, že je krv hustejšia a náchylnejšia na hromadenie, t. J. Krvné zrazeniny. Zatiaľ čo prirodzená fyziologická zrážanlivosť krvi zaručuje, že krvácanie, napríklad v dôsledku vnútorných a vonkajších poranení, sa zastaví čo najrýchlejšie, fibrinolýza robí pravý opak. Vyvoláva nežiaduce zrazeniny v krvi (tromby), ktoré môžu mať život ohrozujúce následky, ako napríklad mŕtvica alebo pľúcna embólia.

Čo sú poruchy krvácania?

V prípade porúch zrážania krvi je prirodzená zrážanlivosť krvi buď príliš silná alebo príliš slabá; z lekárskeho hľadiska sa tieto extrémne mínus a plus koagulopatie nazývajú. Aj keď je zrážanlivosť krvi pri mínusovej koagulopatii príliš slabá alebo neexistuje - kľúčové slovo zvyšuje tendenciu ku krvácaniu - je príliš výrazná pri plus koagulopatiách. Krv sa zráža skôr a rýchlejšie ako u zdravých ľudí. Ďalej sa rozlišuje medzi vrodenými a získanými poruchami zrážania krvi.

Vrodené poruchy krvácania so zníženou zrážanlivosťou krvi (mínus koagulopatia) sú zvyčajne spôsobené nedostatkom alebo absenciou jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. Najznámejšie choroby sú „hemofília“ (hemofília A a B) a Von Willebrand-Jürgensov syndróm. Celkovo tvoria viac ako 95 percent všetkých porúch zrážania krvi, ktoré sú spojené so zníženou zrážanlivosťou krvi. Možnými príčinami sú navyše aj ďalšie zriedkavé ochorenia, ako je Hagemannov syndróm alebo Melkerssonov-Rosenthalov syndróm. Zvyšných päť percent je rozdelených medzi ďalšie, veľmi zriedkavé choroby, ako je hypotrombinémia, Melkersson-Rosenthalov syndróm alebo Hagemannov syndróm. Ďalej môžu byť medzi príčinami aj získané faktory pri poruchách zrážania krvi. Medzi najčastejšie spúšťače patrí nedostatok koagulačných faktorov závislý od vitamínu K a poruchy imunitného systému. Nedostatok vitamínu K môže byť vyvolaný príjmom určitých liekov (antagonisti vitamínu K), poruchou funkcie pečene a niektorými črevnými ochoreniami.

Príčiny poruchy krvácania

Okrem vrodených porúch zrážania krvi typu mínus sa dá získať aj znížená zrážanlivosť krvi, teda nie geneticky. Jednou z najdôležitejších príčin je nedostatok vitamínu K. Vitamín K hrá ústrednú úlohu pri zrážaní krvi. Ak niektoré lieky (antagonisti vitamínu K) alebo choroby neutralizujú jeho účinok, ak nie je dostatočne formovaný alebo sa neabsorbuje, môže sa u postihnutých vyskytnúť nedostatok vitamínu K. Okrem toho sú možnými príčinami porúch zrážania krvi dysregulácia imunitného systému (imunitné koagulopatie) alebo operácie na určitých orgánoch (napr. Pľúcach, prostate).

V prípade porúch zrážania krvi so zvýšenou zrážanlivosťou krvi (plus koagulapatia) je možné zvážiť aj vrodené aj získané príčiny ochorenia. Medzi vrodené poruchy krvácania patrí napríklad mutácia faktora V Leiden (rezistencia na APC) a nedostatok proteínu C. Medzi získané spúšťače patria napríklad operácie alebo cytostatická terapia ako súčasť liečby rakoviny.

Rizikové faktory, ktoré zvyšujú zrážanie krvi

Trvalý nedostatok pohybu
Zranenia
Väčšie až veľké prevádzky
narodenie
Nedostatok tekutiny
tehotenstvo
Spotreba cigariet
Obezita
Zúženie steny cievy v dôsledku artériosklerózy
Cievny zápal
Vek: muži nad 50 rokov, ženy nad 40 rokov
Hormonálne prípravky obsahujúce estrogén (antikoncepcia, klimakterické príznaky, liečba rakoviny)
Výrazné kŕčové žily

Liečba porúch krvácania závisí od príčiny a následku stavu. Ak je zrážanie krvi obmedzené kvôli chýbajúcim, nedostatočným alebo nefunkčným koagulačným faktorom, môžu sa koagulačné faktory (napr. Faktor VIII, faktor IX, Von Willebrandov faktor) podať cez žilu (intravenózne). Ľudia so zlou zrážanlivosťou krvi by navyše nemali užívať žiadne lieky (napríklad kyselinu acetylsalicylovú), ktoré zrážanie krvi ešte znižujú. V prípade ľahkých foriem hemofílie sa môže krátkodobo užiť aj účinná látka desmopresín.

Príznaky porúch krvácania

Poruchy zrážania krvi, ktoré zvyšujú zrážanie krvi (mutácia faktora V v Leidene), vykazujú príznaky iba vtedy, ak majú vážne následky, tj. Keď krvná zrazenina blokuje krvné cievy. Príznaky potom nie sú špecifické, najmä v počiatočnej fáze, a závisia od lokalizácie vaskulárnej oklúzie.

V prípade porúch krvácania sa príznaky líšia v závislosti od toho, či základné ochorenie zvyšuje alebo znižuje zrážanlivosť krvi nad prirodzenú hladinu. Jednotlivé choroby tiež vykazujú individuálne rozdiely.

Príznaky patologicky zníženej zrážania krvi - hovorovo často označované ako hemofília - môžu byť modriny (hematómy), ktoré sa tvoria aj pri nízkom tlaku. Okrem toho sa môžu vyvinúť bolesti, najmä v kĺboch, spôsobené krvácaním do tkaniva. V závislosti od povahy ochorenia existujú ďalšie príznaky, ako napríklad zvýšená tendencia k krvácaniu z nosa alebo ďasien. V prípade patologicky zníženej koagulácie krvi (hlavne hemofília A a B, Von Willebrand-Jürgensov syndróm) platí: V mierne výraznej forme nespôsobuje v každodennom živote takmer žiadne príznaky. Rany však krvácali dlhšie v dôsledku ťažkých zranení alebo operácií. Okrem toho sa „modriny“, tj modriny v tlakových bodoch, hromadia aj pri miernom tlaku alebo po ňom. V závislosti od závažnosti a rozsahu ochorenia spôsobujú ľahké poranenia silné krvácanie. Krvácanie z tkanív alebo kĺbov môže tiež spôsobiť bolesť a môže sa vyskytnúť spontánne bez akejkoľvek príčiny.

Pri poruchách zrážania krvi so zvýšenou zrážanlivosťou krvi postihnutí postihnutí zvyčajne pocítia príznaky iba vtedy, keď krvná zrazenina už upchala cievu (trombóza). Potom sa na začiatku, v závislosti od lokalizácie vaskulárnej oklúzie, objavia rôzne nešpecifické príznaky, ako je bolesť, ktoré sa v priebehu ochorenia zväčšujú. V prípade pomerne častej trombózy v žilách nôh sa pri záťaži vyvinie bolesť, ktorá sa po vyvýšení upraví. Jasnejšie vyniknú povrchové žily. Noha sa stáva teplou a opuchnutou. Na vnútornej strane chodidla sa objavuje charakteristická bolesť lýtka a tlaková bolesť.

Typické príznaky poruchy krvácania

Zvýšené krvácanie z nosa
Krvácajúce ďasná
Silné menštruačné obdobia
Krvácanie z pupočníka u detí ihneď po narodení
zvýšené krvácanie počas tehotenstva a pôrodu
Nepohodlie s vaskulárnou oklúziou v žile nohy
Stresová bolesť v nohách (po vyložení nohy sa zhoršujte, pri ležaní sa zhoršujte)
Charakteristická lýtková bolesť (takzvané Homansove a Meyerove príznaky)
Opuch a otepľovanie
Tlaková bolesť na vnútornej strane chodidla
Krvné cievy sú viditeľnejšie pod povrchom kože

Na preventívne ošetrenie môžu po porade so svojím lekárom postihnutí dočasne v osobitných rizikových situáciách (napr. Diaľkový let, chirurgický zákrok) užívať antikoagulačné lieky, ako je heparín. Zmysluplné môže mať aj nosenie kompresných pančúch, rovnako ako podporná fyzikálna terapia, ktorá po úrazoch a operáciách dostane postihnutých späť do pohybu.

Ak sa krvná zrazenina oddelí od cievy, je vyplavená krvou a môže upchať ďalšie, niekedy životne dôležité cievy. Ak sú napríklad prerušené časti prívodu krvi do mozgu, dôjde k mŕtvici v dôsledku porúch zrážania krvi. Prejavujú sa príznakmi ako sú závraty, zmätenosť, bolesti hlavy, ochrnutie alebo reč, poruchy prehĺtania a videnia.

Diagnóza poruchy krvácania

V závislosti od typu ochorenia diagnózu potvrdí krvný obraz. Zobrazuje rôzne hodnoty zrážania (napr. Čas krvácania, antitrombín III) a počet krvných doštičiek zapojených do zrážania krvi. Ako alternatíva alebo navyše môže byť tiež nevyhnutná genetická alebo molekulárna genetická diagnostika, ktorá zviditeľní základnú genetickú mutáciu.

Pri poruchách zrážania krvi, ktoré spôsobujú zvýšenú zrážanlivosť krvi (napr. Mutácia faktora V v Leidene), sa diagnóza zvyčajne stanoví, až keď sú zrejmé a vážne následky. Zvýšená tendencia k zrážaniu už spôsobila krvnú zrazeninu, ktorá vedie k upchatiu cievy. Rôzne krvné testy a cielená molekulárno-genetická diagnostika môžu tiež potvrdiť diagnózu ilustráciou presnej príčiny poruchy. Priama detekcia vaskulárnej oklúzie sa uskutočňuje špeciálnymi ultrazvukovými vyšetreniami alebo röntgenovým vyšetrením pomocou kontrastnej látky.

Porucha zrážania krvi: aká je liečba?

V prípade porúch krvácania je liečba založená na príčine a následku príslušnej choroby. Ak je výsledkom znížená zrážanlivosť krvi, a teda zvýšená tendencia k krvácaniu (najmä hemofília A a B, Von Willebrand-Jürgensov syndróm), liečba spočíva v závislosti od typu a rozsahu ochorenia a liekov ako je desmopresín.

V závažných formách sa chýbajúce koagulačné faktory (faktor VIII, faktor IX, Von Willebrandov faktor) injikujú do žily v pravidelných intervaloch alebo sa zo zvláštnych dôvodov (chirurgický zákrok, akútne krvácanie) injikujú „na požiadanie“. Ľudia by tiež mali znížiť riziko krvácania znížením rizika úrazu. Okrem toho je dôležité vyhnúť sa liekom, u ktorých sa preukázalo, že znižujú zrážanie krvi.

Pri poruchách zrážania krvi, ktoré zvyšujú zrážanie krvi, je liečba presne opačná. Pre konkrétnu terapiu nezáleží na tom, či sú príčinou genetické mutácie alebo získané faktory. Liečba je zvyčajne nevyhnutná, iba ak zvýšená zrážanlivosť krvi vedie k vzniku krvnej zrazeniny, ktorá blokuje cievu. Na rozpustenie krvnej zrazeniny sa tu používajú rôzne lieky, ako je kyselina acetylsalicylová, heparín, fenprokumón alebo antagonisty vitamínu K, vo forme tabliet, ako injekčná striekačka alebo ako infúzia, v závislosti od typu a rozsahu ochorenia. Okrem toho môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie krvných zrazenín. To sa deje napríklad cez katéter s nafukovacím balónikom alebo priamym otvorom postihnutej cievy.

Môžem zabrániť poruche krvácania?

Pri poruchách zrážania krvi s abnormálne zvýšenou zrážanlivosťou krvi má liečba opačný cieľ. Niekedy sa život ohrozujúce krvné zrazeniny rozpustia alebo odstránia pomocou liekov (trombolýza) alebo chirurgickým zákrokom (trombektómia). V závislosti od typu, miesta a rozsahu ochorenia sa používajú účinné látky, ako sú heparín, fenprokumón alebo antagonisty vitamínu K. Niektoré z účinných látok sa používajú aj preventívne, napríklad po operáciách alebo pri dlhých letoch.

Poruchám zrážania krvi sa dá zabrániť, iba ak ide o získané choroby, ktoré sú viac-menej závislé od životného štýlu. V prípade zníženej zrážanlivosti krvi sa prevencia obmedzuje na úplné alebo rozsiahle vylúčenie faktorov poškodzujúcich pečeň, ako je alkohol, extáza, určité lieky a rôzne toxíny a chemikálie. Pretože iba zdravá pečeň môže produkovať dostatok vitamínu K, ktorý má pre zrážanie krvi ústredný význam. Trvale zvýšenej zrážanlivosti krvi so zvýšeným rizikom trombózy sa naopak dá oveľa lepšie zabrániť. Zdravý životný štýl s dostatkom pohybu, dostatkom tekutín, vyváženou stravou s nízkym obsahom tukov a nefajčením môže významne znížiť riziko vzniku krvnej zrazeniny, a tým aj upchatia ciev.

Poruchám zrážania krvi a ich následkom je možné účinne zabrániť, iba ak majú za následok zvýšenú zrážanlivosť krvi.

Opatrenia, ktoré znižujú zvýšenú zrážanlivosť krvi

Cvičenie dvakrát až trikrát týždenne (napríklad plávanie alebo beh)
Integrujte pravidelné cvičenie do každodenného života (prechádzky, jazda na bicykli do kancelárie)
Dbajte na dostatok tekutín (najmenej 1,5 litra vody a nesladené čaje denne)
Vzdajte sa cigariet
Znížte existujúcu nadváhu pomocou vyváženej stravy s nízkym obsahom tukov, ktorá obsahuje veľa ovocia a zeleniny, celozrnné výrobky a málo rýb a mäsa
Stimulujte krvný obeh studenými sprchami
Po operácii alebo pôrode noste oporné pančuchy

Pretože poruchy zrážania krvi so zníženou zrážanlivosťou krvi sú dôsledkom genetických zmien vo viac ako 95 percentách prípadov, nemôžete tomu zabrániť. Preventívne opatrenia sa obmedzujú na úplné alebo rozsiahle vylúčenie látok poškodzujúcich pečeň, ako je alkohol, určité drogy (napríklad extáza), rôzne lieky (napríklad paracetamol) a rôzne toxíny a chemikálie. Pretože pečeň produkuje vitamín K, ktorý je dôležitý pre zrážanie krvi, môže to zabrániť zníženiu zrážania krvi. Pretože iba zdravá pečeň produkuje dostatok vitamínu K.

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Niektoré dôležité míľniky v oblasti zrážania krvi. in: Časopis vrodenej imunity