Collagenoses German Rheuma League Bundesverband e

Choroba - čo sú to kolagenózy?

Predtým sa predpokladalo, že zmena spojivového tkaniva je prítomná hlavne v kolagenózach. Dnes vieme, že ide o systémové autoimunitné ochorenia, ktoré môžu útočiť aj na cievy. Je typické, že rôzne vnútorné orgány, pokožka a kĺby ochorejú súčasne alebo jeden po druhom. Choroby sú chronické.

Kolagenózy sú zriedkavé. Ženy ich dostávajú oveľa častejšie ako muži. Najbežnejšou kolagénovou chorobou je Sjogrenov syndróm. Ďalšia forma, systémový lupus erythematosus (SLE), sa vyskytuje hlavne u žien vo veku od 25 do 35 rokov. Polymyozitída a dermatomyozitída sú tiež dvakrát až trikrát častejšie u žien ako u mužov. Špeciálnym prípadom je zmiešaná choroba spojivových tkanív (MCTD). Kombinuje príznaky systémovej sklerózy, lupusu alebo iných kolagenóz.

Aké závažné sú príznaky, sa nedá predvídať. Môžu sa vyskytnúť neustále vzplanutia. Je tiež možné, že sa choroba nehlási mesiace.

Príčiny - ako vzniká kolagenóza?

Kolagenózy sú autoimunitné ochorenia. Pri tejto forme ochorenia je ľudský imunitný systém namierený proti vlastnému telu. Imunitný systém považuje zdravé bunky tela za choré alebo cudzie a bojuje s nimi. Nie je známe, prečo v týchto prípadoch nedokáže rozlíšiť medzi priateľom a nepriateľom.

Vedcom sa však podarilo identifikovať niektorých znečisťovateľov. Je veľmi pravdepodobné, že ženské pohlavné hormóny hrajú dôležitú úlohu pri vzniku systémového lupus erythematosus. Slnečné svetlo je takmer určite spúšťačom systémového lupus erythematosus. Vedci to teraz vedia tiež. Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť príznaky podobné lupusu. Pri ďalších kolagénových ochoreniach, ako je systémová skleróza a Sjogrenov syndróm, nie sú známe žiadne príčiny. Predpokladá sa, že tu hrajú úlohu dedičné faktory, ako aj vplyvy prostredia (minerálny prach alebo infekcie).

V zriedkavých prípadoch môžu zhubné nádory spustiť kolagenózu, ako je polymyozitída alebo dermatomyozitída. Polymyozitída je zápal kostrových svalov. Ak sa pokožka okrem zapálených svalov zmení, hovorí sa tomu dermatomyozitída.

Rôzne kolagenózy sa cítia rôznymi spôsobmi.

Sjogrenov syndróm
Sjögrenov syndróm sa prejavuje hlavne ako znížená tvorba sĺz a slín v dôsledku ochorenia slzných a slinných žliaz s nasledujúcimi príznakmi:

suché ústa
Problémy s dlhodobým prehĺtaním a rozprávaním
Problémy so zubami (zubný kaz)
prasknutý jazyk
suché oči, nedostatok slznej tekutiny
suché sliznice

Keď sa príušné žľazy zapália a opuchnú, líca sa rozšíria, podobne ako u kozieho Petra.

Pre Sjögrenov syndróm sú typické aj všeobecné príznaky, ako napríklad:

únava
Vyčerpanie
Bolesti kĺbov a svalov

Syndróm sa môže rozšíriť aj do ďalších orgánov. Môže sa zapáliť pankreas. To môže viesť k tráviacim ťažkostiam.

Poškodenie nervov niekedy vedie k jednostrannej bolesti tváre (neuralgia trojklaného nervu).

Systémový lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus je často najskôr oznámený precitlivenosťou na slnečné žiarenie. Po opaľovaní pokožka sčervená viac ako zvyčajne. Rôzne kĺby (prsty, ruky alebo kolená) bolia a niekedy aj opúchajú.

Ak došlo k infikovaniu kože okolo srdca alebo pľúc (zápal pohrudnice alebo perikarditída), pacienti pocítia ostrú bolesť na hrudníku, ktorá sťažuje dýchanie. Tieto stavy sa musia liečiť okamžite.

Často sú postihnuté aj obličky. Indikáciou môže byť spenený moč. Stáva sa tiež, že sú postihnuté nervy (neuropsychiatrické poruchy). U skupiny pacientov môže byť narušená zrážanlivosť krvi. To môže viesť k trombóze alebo potratom. U mnohých pacientov sa prejavujú aj príznaky Sjögrenovej choroby. Takmer všetci pacienti sa sťažujú na rôzne všeobecné príznaky. Cítia sa unavení, vyčerpaní, chladní, horúčkovití a chudnú.

Systémová skleróza
Raynaudov syndróm je jedným z typických znakov. Krvné cievy prstov zvierajú hore. Prsty najskôr zbelejú (akoby boli mŕtve), potom zmodrejú a nakoniec začervenajú, keď sa krvný obeh znovu naštartuje. Táto bolestivá porucha obehu môže spôsobiť defekty tkaniva na končekoch prstov (nekróza).

Systémová skleróza sa prejavuje aj viac či menej rozsiahlym zhrubnutím a spevnením pokožky - najmä na rukách, nohách a tvári. Na začiatku ochorenia majú prsty tendenciu napučiavať, ale pri postupe sa stenčujú. To vysvetľuje výraz „prst Madony“. Výraz tváre podobný maske je typický pre systémovú sklerózu. Choroba obmedzuje mimiku. Pacienti už nemôžu správne otvárať ústa. Mnohí vnímajú pokožku ako brnenie, pretože sa ňou dá hýbať iba v obmedzenej miere.

Postihnutý môže byť aj pažerák. Postihnutí sa sťažujú na ťažkosti s prehĺtaním a pálenie záhy. Obzvlášť pľúca spôsobujú problémy mnohým pacientom. Môže byť nedostatok dychu. K systémovej skleróze patria aj typické všeobecné príznaky, ako je únava a únava.

Polymyozitída a dermatomyozitída
Polymyozitída a dermatomyozitída sú spočiatku viditeľné na základe všeobecných príznakov:

únava
Vyčerpanie
Strata váhy
horúčka

Dotknutí sa navyše sťažujú na:

zvýšenie svalovej slabosti v ramenách, rukách a panvových svaloch
Problémy s lezením po schodoch, vstávaním zo stoličky alebo česaním vlasov.
Ťažkosti s prehĺtaním, keď sú ovplyvnené svaly pažeráka.

Dermatomyozitída je niekedy rakovina. Preto by v takom prípade mali lekári starostlivo vyhľadávať nádory - najmä na vaječníkoch, koži a prsníku.

Reumatológ sa pýta pacienta a v prvom rade vyšetruje telo na typické príznaky ochorenia. Využíva laboratórne, ultrazvukové a röntgenové vyšetrenia. Infikované orgány kontroluje pomocou funkčných testov. A umožňuje mikroskopické vyšetrenie orgánového tkaniva - napríklad obličky -, ktoré sa odobralo biopsiou. Príznaky rôznych kolagénových chorôb môžu byť veľmi odlišné.

Pri systémovom lupus erythematosus sa u mnohých pacientov objaví ochorenie obličiek. Zápal sa dá zistiť testom moču. Prvými viditeľnými znakmi toho, že niečo nie je v poriadku, sú opuchnuté členky z dôvodu zadržiavania vody. Ak moč pení, je to údaj o vysokom obsahu bielkovín. Potom by mal byť pacient odoslaný k lekárovi.

Ak pacient trpí svalovou slabosťou, príčinou môže byť polymyozitída alebo dermatomyozitída.

Typickými znakmi sú zvýšené hladiny svalových enzýmov v laboratórnom teste. Pomocou ultrazvukových vyšetrení dokáže lekár vypátrať choré svaly. Magnetická rezonancia (MRI) môže tiež poskytnúť včasné indikácie postihnutých svalov. Elektromyografia sa používa na kontrolu, či sval vykazuje neobvyklú elektrickú aktivitu. Vzorka tkaniva zo svalu (biopsia) môže dokázať, že vo svale prebiehajú zápalové procesy.

Určité autoprotilátky môžu teraz potvrdiť diagnózu tak jasne, že svalová biopsia nie je vždy nevyhnutná. Protilátky vždy poskytujú dôkaz o kolagenóze. Takzvané antinukleárne protilátky (ANA) sú typicky detekovateľné v krvi v prípade kolagenózy. Presný typ protilátky poskytuje informácie o rôznych kolagenózach.

Pri aktívnom systémovom lupus erythematosus možno v krvi zistiť protilátky proti DNA genetického materiálu. Naopak, u pacientov so Sjögrenovým syndrómom možno nájsť ďalšie podskupiny ANA (protilátky anti-Ro a anti-La).

Na kolagenózy neexistuje žiadny liek, v súčasnosti však existuje veľa liekov, ktoré môžu účinne pomôcť. Pre úspešnú terapiu sú dôležité dve veci:

skúsený lekár so špecializáciou na kolagenózu
pacient, ktorý vie dobre posúdiť jeho stav

1. Liečivá terapia kolagenózou

Liečba kolagenóz závisí od toho, či dôjde k vzplanutiu alebo nie. Stále to závisí od postihnutého orgánu. Väčšina terapií je založená na kombinácii kortizónu a iných látok, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva). Kortizón účinkuje tak, že zmierňuje zápaly v tele. Lekári používajú na liečbu samotných kolagenóz iné prípravky. Sú výkonnejšie a majú menej vedľajších účinkov ako kortizón.

kortizón
Kortizón sa používa dlhodobo v nízkych dávkach - alebo vo vysokých dávkach v prípade vzplanutia, ale potom iba veľmi krátko. Pri liečbe systémovej sklerózy môžu byť vysoké dávky dokonca nebezpečné. Liečba kortizónom môže mať niekoľko vedľajších účinkov:

Zvýšené riziko infekcie
osteoporóza
Cukrovka
Pribrať
Zmeny tvaru

Tieto nežiaduce účinky je však dnes možné ľahko zvládnuť.

Nesteroidné antireumatické lieky (NSAID)
Takzvané nesteroidné antireumatiká (NSAID) tlmia bolesť a zápal v priebehu niekoľkých hodín. Nemôžu však chorobu zastaviť. Ak sa liečba NSAID kombinuje s kortizónom, môžu sa vyskytnúť žalúdočné vredy. Pri užívaní NSAID sa môžu tiež zhoršiť srdcovocievne ochorenia alebo ochorenia obličiek.

Antimalarické látky
Antimalarické liečivo hydroxychlorochín sa používa takmer u všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus. Je to „všeliek“, ktorý má tiež mnoho ďalších dobrých účinkov na pacientov s lupusom. Pretože vysoké dávky (najmä chlorochín používaný v minulosti) môžu poškodiť oči, sú dôležité pravidelné kontroly u očného lekára.

Cyklofosfamid
Účinná látka cyklofosfamid zabraňuje množeniu buniek. Pôvodne pochádza z liečby rakoviny, je veľmi efektívny, ale má silné vedľajšie účinky, takže sa používa iba pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus.

Biologics
V biotechnologicky vyrábané lieky, ktoré môžu byť zamerané na zápal v tele, existuje veľká nádej. Protilátka belimumab bola schválená na liečbu lupus erythematosus. Zachytáva látku prenášajúcu signál a prerušuje tak zosilňovaciu slučku pri autoimunitnom ochorení. Rituximab je ďalšia protilátka, ktorá je schválená na liečbu reumatoidnej artritídy a vaskulárneho zápalu.

Imunosupresíva
Účinná látka azatioprin potláča nesprávne fungujúci imunitný systém. Zvyčajne je dobre znášaný. Lekári predpisujú metotrexát (MTX), aby sa vyrovnali s nižšími dávkami kortizónu. Veľmi účinne inhibuje zápal a môže sa užívať desaťročia. Náprava však neprichádza do úvahy u pacientov s dysfunkciou obličiek.

2. Neliečivá terapia kolagenózou

Fyzioterapia je obzvlášť dôležitá v prípade polymyozitídy alebo dermatomyozitídy. Pomáha budovať svalovú silu a zabraňuje stuhnutiu svalov. V prípade systémovej sklerózy sa okrem liekov používajú masáže, fyzioterapia a pracovná terapia, respiračná gymnastika a cvičebná terapia. To zlepšuje krvný obeh a zabraňuje stuhnutiu pokožky a kĺbov.

Pacient musí neustále pracovať. Musí sa starať o svoju pokožku a cvičiť. Je tiež dôležité, aby chránil pokožku a kĺby pred chladom. Rovnako by nemal fajčiť ani byť vystavený cigaretovému dymu.

Zdravá výživa môže mať pozitívny vplyv na priebeh kolagenózy. Odporúčajú sa napríklad stredomorské jedlá - najmä ak sú pripravené z kvalitných rastlinných olejov. Vhodné sú aj morské ryby. Je bohatý na nenasýtené omega-3 mastné kyseliny, ktoré znižujú hladinu cholesterolu. Mäso by nemalo byť v ponuke viac ako dvakrát týždenne. Obsahuje kyselinu, ktorá podporuje zápal.

S cukrovinkami by mali byť opatrní najmä pacienti užívajúci kortizón. Kortizón zvyšuje hladinu cukru v krvi. Zdravšie sú sacharidy s vyšším obsahom vlákniny, ako sú napríklad tie, ktoré sa nachádzajú v celozrnných výrobkoch, strukovinách alebo zemiakoch.