Cukrovka 1. typu - príznaky, diagnóza, terapia, žltý zoznam

Cukrovka typu 1 je charakterizovaná postupnou deštrukciou beta buniek produkujúcich inzulín v pankrease a zvyčajne sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní.

Diabetes mellitus 1. typu: prehľad

Primárne inzulín-dependentný diabetes mellitus, juvenilný diabetes, inzulín-dependentný diabetes mellitus, cukrovka, diabetes typu 1, diabetes typu 1

definícia

diagnóza

Diabetes mellitus je skupina metabolických chorôb, ktoré sú charakterizované hyperglykémiou v dôsledku porúch vylučovania inzulínu a/alebo účinku inzulínu. Rôzne formy sa rozlišujú v závislosti od etiológie. Cukrovka 1. typu sa zvyčajne vyskytuje v detstve alebo dospievaní. Cukrovka typu 1 je charakterizovaná postupnou deštrukciou beta buniek produkujúcich inzulín v Langerhansových ostrovčekoch v pankrease. Absolútny nedostatok inzulínu sa vyvíja individuálne, buď fulminantne v priebehu niekoľkých mesiacov, alebo v chronickejšie regulovanom priebehu rokov.

Definícia cukrovky typu 1 zahŕňa aj pacientov, ktorí sú často najskôr klinicky diagnostikovaní s cukrovkou typu 2 a potom buď v čase diagnózy, alebo o mnoho rokov neskôr na základe pozitívneho testu na protilátky proti ostrovčekom diagnostikovaná „LADA“. (Latentný autoimunitný diabetes u dospelých). Jednou podformou je idiopatický diabetes typu 1. Pacienti majú trvalý nedostatok inzulínu, sú náchylní na opakované epizódy ketoacidózy, sú však negatívni na autoprotilátky.

Epidemiológia

Celkovo asi 0,4% populácie v Nemecku trpí cukrovkou 1. typu, z ktorých polovica sa u nej vyvinie vo veku do 20 rokov. Forma ochorenia je zodpovedná za 90% všetkých prípadov cukrovky u detí a dospievajúcich. U dospelých možno iba asi 5% cukrovkových chorôb klasifikovať ako cukrovku 1. typu.

Cukrovka 1. typu je najbežnejším metabolickým ochorením v detstve. Už niekoľko rokov lekári pozorujú, že počet prípadov cukrovky 1. typu u detí - najmä malých detí - a dospievajúcich na celom svete prudko rastie. V Nemecku sa v súčasnosti incidencia zvyšuje o 3% až 5% ročne.

príčiny

Cukrovka 1. typu je spôsobená bunkami sprostredkovanou chronickou autoimunitnou deštrukciou beta buniek. Genetické faktory majú predispozičnú úlohu pri cukrovke 1. typu.

Patogenéza

Pri cukrovke typu 1 obranné bunky imunitného systému napádajú beta bunky produkujúce inzulín v pankrease a ničia ich. Ak deštrukcia beta buniek presiahla určitú hladinu, je nedostatok inzulínu. Hladina cukru v krvi stúpa.

Presné pozadie cukrovky typu 1 bolo objasnené iba čiastočne. Je známe, že cukrovka 1. typu je polygénne ochorenie. Okrem toho pri vývoji zohrávajú úlohu aj vplyvy prostredia, ale aj vplyv pohlavných hormónov počas puberty.

Príznaky

Po dlhú dobu prebieha autoimunitná reakcia pomaly a bez príznakov. Typické príznaky ako:

  • silný smäd
  • Únava, vyčerpanie
  • zvýšené močenie
  • svrbenie
  • Chute
  • Poruchy videnia
  • Náchylnosť na infekciu.

Chronická hyperglykémia pri cukrovke je spojená s významne zvýšeným rizikom závažných sprievodných a sekundárnych ochorení v rôznych orgánoch, najmä očiach, obličkách, nervoch a kardiovaskulárnom systéme.

Ak sa hyperglykémia nelieči, môže viesť k diabetickej kóme a smrti.

Diagnóza

Diagnóza cukrovky typu 1 je založená na

  • klinické príznaky a
  • glukóza v plazme nalačno (> 126 mg/dl).

V prípade pochybností možno na stanovenie diagnózy použiť ďalšie parametre. Tie obsahujú:

  • autoprotilátky spojené s cukrovkou (ICA, GAD65, IA2, IAA, ZnT8)
  • orálny test glukózovej tolerancie (> 200 mg/dl po 2 hodinách)
  • stanovenie HbA1c (> 6,5%).

terapia

Dôraz sa kladie na tieto lekárske ciele:

predpoveď

Cukrovka 1. typu zvyčajne trvá celý život a postihnutí musia pravidelne nahrádzať chýbajúci inzulín v tele, aby sa znížila ich vysoká hladina cukru v krvi. Očakávaná dĺžka života ľudí s cukrovkou 1. typu je znížená v porovnaní s nediabetickou populáciou.

profylaxia

Protilátky a ďalšie markery umožňujú predikciu a výpočet rizika s ohľadom na vývoj cukrovky. Chýbajú však účinné preventívne opatrenia, ktoré by mohli zabrániť prejavu cukrovky.

Vedci v súčasnosti uskutočňujú niekoľko stratégií rozvoja možností prevencie a očkovania:

  • chrániť hmotu beta buniek pred zničením,
  • Predchádzajte alebo kontrolujte ostrovnú autoimunitu a
  • podporujú regeneráciu beta buniek.

Súčasné spektrum preventívnych liečebných stratégií je rôznorodé a okrem prevažne imunoterapeutických prístupov zahŕňa aj protizápalové terapie a cielené ovplyvňovanie faktorov prostredia. Cieľom imunoterapie je posilniť vlastné regulačné imunitné reakcie tela a potlačiť deštruktívne imunitné reakcie. Cieľom je obnoviť imunitnú toleranciu voči zložkám (antigénom) beta buniek. V súčasnosti existujú dva alternatívne terapeutické prístupy, a to antigén nešpecifická imunosupresia a antigén špecifická imunomodulácia (očkovanie).

Rady

Možnosti liečebnej terapie sa vyvíjajú

Doteraz neexistuje rutinná liečebná liečba diabetes mellitus. Príležitostne sa bunky ostrovčekov produkujúce pankreatu alebo inzulín transplantujú od ľudských darcov. Dostupnosť transplantovateľného materiálu je však nízka, rýchlosť odmietnutia vysoká a funkčnosť sa pomerne rýchlo zhoršuje. V budúcnosti by ako zdroj transplantácií mohli slúžiť aj živočíšne tkanivá alebo kmeňové bunky. Techniky výroby beta buniek produkujúcich inzulín z embryonálnych alebo dospelých kmeňových buniek ponúkajú veľký medicínsky potenciál.

Okrem toho už existuje veľa sľubných výskumných prístupov vo výskume regeneratívnej cukrovky, ktorých cieľom je zachovať množstvo a funkciu beta buniek alebo obnoviť zničené beta bunky. Ak by sa prekurzorové bunky a ďalšie bunky pankreasu dali u ľudí premeniť na beta bunky produkujúce inzulín, mohlo by sa normalizovať uvoľňovanie inzulínu a liečiť príčina cukrovky. Dlhodobým cieľom by tiež bolo zabrániť prepuknutiu cukrovky typu 1 zabránením ničenia beta buniek u geneticky predisponovaných ľudí od samého začiatku.