Cushingov syndróm - hyperkorticizmus
Prehľad
Cushingov syndróm je zriedkavá abnormalita (choroba), ktorá sa vyskytuje, keď je telo vystavené nadmernému množstvu hormónu nazývaného kortizol. Cushingov syndróm je tiež známy ako hyperkortizolizmus.
Normálne sú hladiny kortizolu v krvi zvýšené v dôsledku funkčných hormonálnych reakcií. Hypotalamus (centrálna oblasť diencefala v spodnej časti mozgu, pod talamom a nad hypofýzou, ktorá je spojená s hypofýzou) vylučuje hormón uvoľňujúci kortikotropín (CRH), ktorý stimuluje hypofýzu k vylučovaniu hormónu adrenokortikónov. Potom ACTH stimuluje nadobličky a produkuje kortizol.
Kortizol pôsobí na celé telo a hlavne zasahuje do regulácie krvného tlaku a metabolizmu. Ak telo produkuje príliš veľa kortizolu - alebo keď užívate lieky podobné kortizolu -, môže dôjsť k mnohým príznakom.
Cushingov syndróm môže spôsobiť obezitu, zmeny kože a únavu (vyčerpanosť), ako aj niektoré stavy, ako je cukrovka, vysoký krvný tlak, depresie a osteoporóza. Ak sa Cushingov syndróm nebude liečiť, môže to spôsobiť smrť.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
PRÍČINA
Príčiny Cushingovho syndrómu sú:
- konzumácia kortikosteroidov po transplantácii orgánov alebo pri iných dlhodobých (chronických) stavoch, ako je systémový lupus erythematosus, astma, reumatoidná artritída alebo iné choroby, ktoré spôsobujú zápal; toto sú najčastejšie príčiny Cushingovho syndrómu;
- malé, nerakovinové (benígne) nádory hypofýzy (hypofýzy); nazýva sa to Cushingova choroba a je druhou najčastejšou príčinou Cushingovho syndrómu;
- benígne a zhubné nádory nadobličiek, ktoré vylučujú kortizol;
- benígne a malígne nádory pľúc a oveľa menej často nádory pankreasu vylučujúce ACTH.
príznak
Známky a príznaky Cushingovho syndrómu sú rôzne a najčastejšie sa vyvíjajú postupne. Pri Cushingovom syndróme sa môže vyskytnúť:
- prírastok hmotnosti: príznaky zahŕňajú okrúhlu, opuchnutú tvár (faciá ako Mesiac v splne), ukladanie tuku okolo krku a hornej medzilopatkovej oblasti (bizónsky krk) a zväčšený pás; Prírastok hmotnosti je najbežnejším príznakom Cushingovho syndrómu
- kožné zmeny: stávajú sa tenšie, krehkejšie a môžu sa ľahko zraniť (často sa vyskytujú modriny, modriny); rany sa hoja hojne; objavujú sa strie (vretenovité, vlnité pruhy červenofialovej farby, ktoré sa časom stanú perleťovo bielymi, ktoré sa môžu objavovať na rôznych častiach tela, najmä na bruchu, stehnách, prsiach, zadku); akné alebo kongestívna fácia (červená tvár)
- poruchy správania: môže sa vyskytnúť podráždenosť, úzkosť, nespavosť (nespavosť) alebo prítomnosť smútku, niekedy sa môže vyskytnúť aj depresia;
- svalová slabosť (znížená svalová sila a amyotrofia) a kosti (osteoporóza): príznaky môžu zahŕňať bolesť chrbta, patologické zlomeniny kostí, najmä v rebrách a chrbtici (spôsobené osteoporózou), strata svalového tonusu a sily, svalová slabosť, najmä horných a dolných končatín, môže sťažiť vstávanie zo stoličky alebo stúpanie po schodoch
- zmeny pohlavných hormónov: môžu sa vyskytnúť menštruačné poruchy, rast vlasov na tvári u žien (hirzutizmus), erektilná dysfunkcia u mužov (erektilná dysfunkcia) alebo strata sexuálneho apetítu;
- vysoký krvný tlak a cukrovka: vysoký krvný tlak (vysoký krvný tlak) a cukrovku nemožno zistiť bez dôkladného lekárskeho vyšetrenia.
Pri Cushingovom syndróme sa môžu vyskytnúť poruchy oka, ako je glaukóm a katarakta. Pri Cushingovej chorobe (nádor hypofýzy) môže byť ovplyvnené zorné pole; pacient môže mať stratu bočného alebo periférneho videnia.
Ak je v pľúcach nádor, dochádza k rýchlemu zníženiu chuti do jedla (anorexia) a následne k chudnutiu. Tmavé škvrny sa nachádzajú aj na pokožke (hyperpigmentované).
Nie všetci ľudia, ktorí majú klasické príznaky a príznaky Cushingovho syndrómu, majú túto abnormalitu. Nie všetci ľudia s Cushingovým syndrómom majú tiež typické zmeny pri všeobecnej fyzickej skúške; to platí najmä pre veľmi mentálne aktívnych ľudí.
Test na potlačenie dexametazónu
Ako zistíte, že máte nedostatok vitamínu D3?
vyšetrovania
Cushingov syndróm môže byť ťažké diagnostikovať kvôli niekoľkým faktorom (kortizol sa líši v závislosti na dennej dobe jeho zberu a zvyšuje sa za určitých prechodných podmienok), ktoré môžu spôsobiť vyššiu hladinu kortizolu, ako je priemer u ľudí, ktorí ho nemajú. Cushingov syndróm.
Je tiež veľmi ťažké nájsť príčinu tohto stavu, čo je veľmi dôležité, pretože liečba závisí od príčiny. Pri diagnostike a liečbe Cushingovho syndrómu je potrebné konzultovať endokrinológa (lekára so špecializáciou na choroby spôsobené hormonálnou nerovnováhou).
Na diagnostiku Cushingovho syndrómu odborník urobí všeobecnú fyzickú skúšku a položí otázky týkajúce sa vašej anamnézy. Po týchto vyšetreniach bude lekár schopný zistiť, či sú to kortikosteroidné lieky, ktoré spôsobili prítomné príznaky.
Ak sa preukáže, že je to príčinou príznakov, špecialista rozhodne o zmene liečby. Ak nebol podaný žiadny kortikosteroidný liek a lekár má podozrenie na inú príčinu Cushingovho syndrómu ako tento liek, sú potrebné laboratórne vyšetrenia na kontrolu hladiny kortizolu.
Tieto vyšetrovania zahŕňajú:
- testovanie hladín kortizolu, ktoré sa môže uskutočniť buď zo vzorky krvi, alebo zo vzorky moču odobratej počas 24 hodín;
- test potlačenia noci s dexametazónom, ktorý používa nízke dávky steroidov (najčastejšie sa to robí na potvrdenie výsledkov získaných pri testovaní hladín kortizolu); najčastejšie sa táto analýza vykonáva zo vzorky krvi, ale ak je potrebná zložitejšia analýza, použije sa vzorka krvi aj moču;
- kortizolu v slinách, ale táto analýza sa vykonáva menej často.
Keď testy uvedené vyššie odhalia Cushingov syndróm, odborník potrebuje ďalšie krvné testy na stanovenie množstva adrenokortikotropného hormónu v tele a na zistenie prítomnosti nádoru nadobličiek, hypofýzy alebo nádorov adrenokortikotropnej žľazy. iné orgány.
Sú to:
- Testovanie na úrovni ACTH;
- stimulačný test na hormón uvoľňujúci kortikotropín (CRH).
Ak sa tieto testy odporúčajú v prípade veľkého množstva, ktoré viedlo k Cushingovmu syndrómu, sú potrebné ďalšie testy na zistenie zdroja, ktorý spôsobil zvýšenie ACTH. Tie obsahujú:
- Katetrizácia dolného kamenného sínusu (IPSS) je užitočná na detekciu miesta syntézy ACTH a jeho množstva uvoľňovaného hypofýzou. Počas IPSS sa na odber vzoriek krvi z ciev v blízkosti mozgu používa malá trubica (katéter). Vysoká hladina týchto vzoriek krvi naznačuje, že hypofýza je zodpovedná za prebytok ACTH v krvi. IPSS sa zvyčajne používa v spojení so stimulačným testom CRH.
- počítačová tomografia (CT) a nukleárna magnetická rezonancia (NMR) uskutočnené na hrudníku alebo hypofýze môžu lokalizovať nádor produkujúci ACTH. Niekedy sú však nádory také malé, že sa nedajú zistiť pomocou CT alebo MRI.
CT alebo MRI nadobličiek dokáže zistiť prítomnosť nádorov na tejto úrovni.
Krvné testy, ktoré ukazujú zmeny v homeostáze tela (konštanty vnútorného prostredia - všetky telesné tekutiny), môžu špecialistu nasmerovať na diagnostiku Cushingovho syndrómu.
Tieto zmeny zahŕňajú:
- zvýšenie počtu leukocytov (bielych krviniek) - leukocytóza;
- znížená hladina draslíka v sére - hypokaliémia;
- zvýšenie hladiny cukru v krvi - hyperglykémia;
- zvýšenie hladiny cholesterolu v plazme - hypercholesterolémia;
- zníženie času zrážania krvi;
- zníženie hladiny testosterónu v krvi.
Liečba
Liečba Cushingovho syndrómu závisí od príčiny tohto stavu.
Cushingov syndróm spôsobený dlhodobou liečbou kortikosteroidmi
Pacient by nemal liečbu kortikosteroidmi náhle prerušiť, pretože náhle ukončenie liečby bez postupného znižovania dávok kortikosteroidov môže mať za následok adrenergnú krízu, ktorá môže ohroziť.
Ak sa používajú kortikosteroidy, nadoblička už neprodukuje kortizol. Ak je liečba kortikosteroidmi náhle zastavená, nadoblička nemusí byť schopná produkovať kortizol dostatočne rýchlo na to, aby pokryla potreby tela.
Táto situácia môže vyvolať adrenergnú krízu a výrazný pokles krvného tlaku. Ak sa chcete vyhnúť týmto vedľajším účinkom, váš lekár bude postupne znižovať vašu dávku kortikosteroidov, keď sa rozhodnete ukončiť túto liečbu.
Váš lekár môže nahradiť dlhodobo pôsobiace kortikosteroidy (napr. Prednizón) krátkodobo pôsobiacimi kortikosteroidmi (napr. Hydrokortizón). Kortikosteroidy sa niekedy môžu podávať každé dva dni. Tak sa postupne obnovuje produkcia kortizolu v tele.
Ak osoba potrebuje v liečbe iných stavov pokračovať v liečbe kortikosteroidmi, dávky kortikosteroidov sa môžu znížiť, aby sa znížili príznaky a riziko komplikácií.
Ak sa pacient necíti dobre, je potrebné urgentne kontaktovať špecialistu, najmä pri znižovaní dávok kortikosteroidov podľa pokynov lekára. Ak zníženie dávok kortikosteroidov nespôsobí ústup Cushingovho syndrómu, lekár odporučí ďalšie vyšetrenia, aby zistil inú príčinu stavu.
Cushingov syndróm spôsobený nádormi hypofýzy (Cushingova choroba)
Chirurgické odstránenie nádoru hypofýzy je najefektívnejšou metódou, ktorá spôsobuje hojenie, odporúča sa ľuďom klinicky a biologicky vhodným na operáciu.
Transfenoidálna chirurgia (transfenoidálna adenomektómia) vyžaduje dobrú kvalifikáciu odborníkov, ktorí vykonávajú operáciu, a odporúča sa to robiť vo veľkých lekárskych centrách (univerzitné kliniky) s tímami odborníkov špecializovaných na chirurgiu hypofýzy.
Transfenoidálna adenomektómia je účinná v nasledujúcich situáciách:
- v asi 85% prípadov, ak má nádor priemer menší ako 1 cm;
- v asi 25% prípadov, ak je nádor väčší;
- Cushingova choroba sa opakuje asi u 2% dospelých a až u 40% detí, ktoré už podstúpili operáciu. V týchto prípadoch je možné chirurgický zákrok opakovať, často s veľmi dobrými výsledkami.
V USA bola nedávno zavedená operácia s gama žiarením. Touto technikou sa veľa gama lúčov zameriava na nádor, aby sa zmenšil a zničil.
Táto operácia nezahŕňa chirurgickú metódu (skalpel sa prakticky nepoužíva) a zničenie zdravého tkaniva okolo nádoru je minimálne. Zároveň sa tento zákrok vykonáva zvonka pacienta, pričom sa používa iba lokálna anestézia. V súčasnosti je v Spojených štátoch iba niekoľko centier, ktoré majú vybavenie potrebné na vykonanie tohto zásahu.
Lieková terapia sa odporúča, keď chirurgická liečba nebola účinná alebo nebola možná.
Cushingov syndróm spôsobený nádormi nadobličiek
Špecialisti takmer vždy odporúčajú chirurgickú liečbu na odstránenie benígnych nádorov nadobličiek, ktoré produkujú hormóny. Ak je nádor rakovinový (malígny nádor), potom sa odstránia všetky postihnuté nadobličky.
Aj keď sa to často odporúča, nepreukázalo sa, že by to bola účinná dlhodobá liečba rakoviny nadobličiek. V zriedkavých prípadoch sú odstránené obe nadobličky; V tejto situácii bude osoba užívať hormonálnu substitučnú liečbu každý deň.
Ak nádor nie je rakovinový (benígny nádor), vo väčšine prípadov je účinná chirurgická liečba. Chirurgická liečba však nie je účinná pri rakovinových nádoroch, najmä ak metastázovali do iných častí tela.
Ak chirurgická liečba nie je možná, možno sa pokúsiť o medikamentóznu terapiu na zníženie nadmernej tvorby kortizolu v nádore.
Medzi tieto lieky patrí ketokonazol, mitotán (Lysodren) a aminoglutetimid (Cytadren). Tieto lieky sa niekedy používajú u ľudí so závažným Cushingovým syndrómom pred operáciou. Aminoglutetimid (Cytadren) sa odporúča pre tehotné ženy s Cushingovou chorobou.
Na úspešnú liečbu ľudí s Cushingovým syndrómom spôsobeným benígnymi (nerakovinovými) alebo malígnymi (rakovinovými) nádormi musí byť nádorové tkanivo vylučujúce adrenokortikotropný hormón (ACTH) zničené alebo odstránené.
Na liečbu nádoru sa odporúča chirurgická liečba, chemoterapia, rádioterapia, imunoterapia alebo ich kombinácia.
Ak sa Cushingov syndróm nelieči dlhší čas, môže spôsobiť vážne zdravotné problémy vrátane komplikácií spôsobených vysokým krvným tlakom (napr. Infarkt, ktorý môže viesť až k mŕtvici), osteoporózu alebo cukrovku.
Tento stav môže tiež spôsobiť smrť pacienta. Kvôli týmto rizikám sa liečba zvyčajne začína čo najskôr.
Ambulantná liečba (doma)
Domáca liečba Cushingovho syndrómu zahŕňa zmenu životného štýlu, aby sa zabránilo priberaniu na váhe, posilnili sa svaly a kosti a zabránilo sa komplikáciám.
Odporúčame nízkokalorické (nízkokalorické), ale bohaté na bielkoviny a vápnik. Takáto strava môže zabrániť strate svalovej a kostnej hmoty v dôsledku vysokej hladiny kortizolu v tele.
Na spomalenie úbytku kostnej hmoty sa tiež odporúča doplniť stravu o vápnik a vitamín D. O potrebe liekovej terapie na spomalenie úbytku kostnej hmoty sa poraďte s lekárom.
Príjem stravy by mal byť obmedzený, najmä ak má osoba vysoký krvný tlak, komplikáciu Cushingovho syndrómu.
Odporúča sa pravidelné cvičenie, pretože pomáhajú udržiavať svalovú a kostnú hmotu a zabraňujú priberaniu. Na udržanie svalovej hmoty a posilnenie kostrového systému sa odporúčajú fyzické cvičenia ako vzpieranie, tlaky a trakcia.
Aby sa zabránilo zvýšeniu hmotnosti, je možné cvičiť aeróbnu gymnastiku s cieľom zvýšiť srdcovú frekvenciu. Príklady aeróbneho cvičenia: rýchla chôdza, beh, jazda na bicykli alebo plávanie. Pred začatím každého cvičebného programu je potrebné sa poradiť so svojím lekárom.
Odporúča sa zabrániť možným pádom odstránením kobercov, ktoré môžu ľahko pošmyknúť, alebo iných možných zdrojov nebezpečenstva v dome. Pády môžu spôsobiť zlomeniny kostí alebo iné vážne poranenia.
S každou ranou musí byť zaobchádzané veľmi opatrne, pretože príliš vysoká hladina kortizolu v tele oneskoruje hojenie. Všetky rany by mali byť okamžite očistené antibakteriálnym mydlom, nanesené antibiotickou masťou a obviazané, aby sa zabránilo infekcii.
Ak má pacient problémy so zmenami vzhľadu tela alebo môže požiadať o radu špecialistu.
Pravidelne sa odporúča vykonať očné vyšetrenie na zistenie glaukómu a katarakty.
Je potrebné pravidelne konzultovať s ošetrujúcim lekárom, aby mohol včas odhaliť a liečiť cukrovku, vysoký krvný tlak a ďalšie možné komplikácie.
Ak osoba netrpí Cushingovým syndrómom, ale je liečená kortikosteroidmi na iné zdravotné ťažkosti, je potrebné konzultovať s lekárom riziko vzniku Cushingovho syndrómu alebo nie.
Lekár vám môže znížiť dávku kortikosteroidov, liečiť zdravotný stav pacienta inými liekmi alebo predpísať krátkodobo pôsobiace kortikosteroidy (hydrokortizón).