Cushingov syndróm príčiny, príznaky, terapia - NetDoktor

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Okrem toho sa lekár, ktorý sa zaujíma o veľa vecí, odvážil podniknúť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre Netdoctora.

Martina Feichter vyštudovala biológiu v lekárni voliteľného predmetu v Innsbrucku a tiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju uchvacujú dodnes. Vyštudovala novinárku na Akadémii Axela Springera v Hamburgu a pre NetDoktor pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

A Cushingov syndróm sa vyvíja, keď v tele cirkuluje príliš veľké množstvo hormónu kortizolu - alebo jeho umelý náprotivok, liek kortizón. Dôsledkom sú ďalekosiahle zmeny v celom tele: U pacientov sa vyvinie „tvár úplného mesiaca“ a „krk byvola“. Okrem toho sa zvyšuje náchylnosť na infekcie, stúpa krvný tlak, vyvíja sa svalová slabosť a neustály pocit smädu. Tu nájdete najdôležitejšie informácie o „Cushingovom syndróme“.

Stručný prehľad

Čo je to Cushingov syndróm? Komplex rôznych príznakov, ktoré sú výsledkom prebytku hormónu kortizolu.
Príznaky: Obezita v kufri, tvár v splne, býčí krk (byvolí krk), zvýšený cholesterol, vysoký krvný tlak, znížená svalová hmota, osteoporóza, poruchy hojenia rán, pergamenová koža, zvýšená náchylnosť k infekciám, mužský typ vlasov (hirzutizmus) a poruchy cyklu u žien, erektilná dysfunkcia u mužov, poruchy rastu u detí, psychologické zmeny (ako napr. )
Príčiny: buď nadmerný príjem liekov obsahujúcich kortizón (exogénny Cushingov syndróm) alebo nadmerná produkcia kortizolu v nadobličkách (endogénny Cushingov syndróm). Ten je zvyčajne spôsobený benígnym alebo malígnym nádorom (napr. Nádor hypofýzy alebo nadobličiek).
Diagnóza: Zber anamnézy (anamnéza), fyzické vyšetrenie, krvné testy, zobrazovacie testy pri podozrení na nádor
Liečba: Vysadenie liekov obsahujúcich kortizón (exogénny Cushingov syndróm), liečba nádorov chirurgickým zákrokom, rádioterapiou, chemoterapiou alebo adrenostatikami (endogénny Cushingov syndróm)

Cushingov syndróm: popis

Lekári hovoria o „syndróme“, ak sú súčasne prítomné viaceré príznaky ochorenia (príznaky). V prípade Cushingovho syndrómu existuje veľa príznakov. Príčina je jedna príliš vysoká koncentrácia hormónu kortizolu. V správnej dávke je kortizol v ľudskom tele nevyhnutný. Ale ak je ho dostatok (hyperkortizolizmus), kortizol môže spôsobiť problémy v mnohých rôznych bodoch prepínania v tele a viesť tak k úplnému obrazu Cushingovho syndrómu.

Neaktívny prekurzor kortizolu v tele sa nazýva kortizón (kortizón). Existujú aj lieky hovorovo nazývané kortizón. Presnejšie ide o synteticky vyrobené glukokortikoidy. Ak sa podávajú v príliš vysokej dávke, môže sa tiež rozvinúť Cushingov syndróm (pozri nižšie: Exogénny Cushingov syndróm).

Cushingov syndróm: Ako funguje kortizol

Kortizol je nevyhnutný hormón, ktorý má množstvo funkcií. Tiež sa nazýva Stresový hormón označuje sa preto, lebo sa čoraz viac formuje, keď je telo trvale vystavené zvýšeným požiadavkám.

Kortizol aktivovaný degradačné (katabolické) metabolické procesy, čo znamená, že telo má k dispozícii energeticky bohatšie zlúčeniny vo forme sacharidov, tukov a bielkovín - telu je tak dodávaná dostatočná energia. Kortizol ovplyvňuje rôzne metabolické hladiny:

Nepriamo (prostredníctvom génovej expresie) zaisťuje prísun cukru (prostredníctvom glukogenézy v pečeni), bielkovín (hlavne odbúravaním svalov) a tuku. V strede tela (žalúdok, krk, tvár) je tiež zvýšené ukladanie tuku.
Kortizol ďalej spôsobuje rozklad kolagénu, spojivového tkaniva a kostného materiálu, čo v nadmernom množstve vedie k rozkladu (atrofii) kože a zníženiu hustoty kostí.
Kortizol zvyšuje krvný tlak tým, že zvyšuje srdcový výdaj a sťahuje cievy.
Napokon kortizol hrá dôležitú imunosupresívnu úlohu aj tým, že do istej miery inhibuje imunitné a zápalové reakcie. To je tiež dôvod, prečo má kortizol ako droga veľký význam.

Cushingov syndróm: príznaky

Vzhľadom na rôzne funkcie kortizolu v tele sú príznaky Cushingovho syndrómu veľmi odlišné:

Cushingov syndróm: príčiny

Pri otázke o príčine je potrebné najskôr rozlíšiť medzi exogénnym Cushingovým syndrómom a endogénnym Cushingovým syndrómom. Exogénne znamená, že sa vyvoláva zvonka. Naproti tomu endogénny Cushingov syndróm vzniká nesprávnou funkciou alebo ochorením tela.

Syndróm exogénneho Cushinga

Exogénny Cushingov syndróm zvyčajne vzniká z nadmerný príjem glukokortikoidov (kortizón) v rámci liekovej terapie. Jeden potom hovorí o iatrogénnom Cushingovom syndróme (iatrogénny = spôsobený lekárom alebo liečebnou terapiou).

Účinná látka kortizón (po tom, čo sa v tele premení na kortizol) má protizápalový a imunitný systém potláčajúci (imunosupresívny) účinok. Používa sa preto napríklad na liečbu chronických zápalových ochorení čriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), astmy, roztrúsenej sklerózy a mnohých autoimunitných ochorení. V takýchto prípadoch sa kortizón zvyčajne podáva systémovo, napríklad ako tableta alebo infúzia. Ak dôjde k náhodnému predávkovaniu, môže sa vyvinúť exogénny Cushingov syndróm. Je preto dôležité, aby sa liečba kortizónom vždy uskutočňovala pod lekárskym dohľadom.

Dávka glukokortikoidov, ktorá spôsobuje Cushingov syndróm u pacienta, sa nazýva Cushingov prah.

Endogénny Cushingov syndróm

Endogénny Cushingov syndróm je tiež založený na nadbytku glukokortikoidov/kortizolu. Ale toto tu vzniká v tele samotnom. Endogénny Cushingov syndróm je oveľa zriedkavejší ako exogénny variant. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži.

Regulácia produkcie kortizolu

Kortizol sa produkuje v nadobličkách, presnejšie v takzvanej kôre nadobličiek. Produkujú sa tu aj ďalšie hormóny: androgény (mužské pohlavné hormóny, ako je testosterón) a aldosterón (dôležité pre reguláciu rovnováhy vody a sodíka).

Výroba kortizolu neprebieha náhodne, ale podlieha zložitej regulácii kontrolnými orgánmi na vyššej úrovni. Prvým kontrolným bodom je Hypofýza (Hypofýza). Hormón sa nachádza v jej prednom laloku Adrenokortikotropín (ACTH) vzdelaný. Stimuluje činnosť kôry nadobličiek. Zjednodušene to znamená: čím viac sa ACTH tvorí v hypofýze, tým viac hormónov (hlavne kortizolu) produkuje kôra nadobličiek.

Produkcia ACTH v hypofýze je zase riadená diencefalom alebo presnejšie Hypotalamus. Funguje to ako ďalší kontrolný bod pre produkciu kortizolu: vytvára sa hypotalamus CRH (Hormóny uvoľňujúce kortikotropín), ktorý zaisťuje zvýšenie tvorby ACTH v hypofýze - a teda nepriamo zvýšenie tvorby kortizolu.

Samokontrola tvorby kortizolu sa teraz deje pomocou a Kontrolná slučka medzi CRH, ACTH a kortizolom: Ak cirkuluje dostatok kortizolu v krvi, znižuje uvoľňovanie CRH a ACTH v hypotalame a hypofýze - a teda nepriamo aj ďalšiu produkciu kortizolu. Platí nasledujúce: Čím vyššia je hladina kortizolu v krvi, tým viac inhibuje CRH a ACTH a tým menej nového kortizolu sa zase vytvára v nadobličkovej kôre.

Týmto spôsobom sa v zdravom organizme automaticky zabráni nadbytku kortizolu. Ak je však táto regulačná slučka v jednom okamihu narušená, môže sa produkcia kortizolu vymknúť spod kontroly a viesť k endogénnemu Cushingovmu syndrómu. V závislosti od toho, kde sa porucha nachádza, sa pri endogénnom Cushingovom syndróme rozlišuje medzi variantom závislým od ACTH a variantom nezávislým od ACTH:

Cushingov syndróm závislý od ACTH

Cushingov syndróm závislý od ACTH je zodpovedný za približne 85 percent všetkých prípadov endogénneho Cushingovho syndrómu. Je založená na nadbytku hormónu hypofýzy ACTH. Vďaka tomu je kôra nadobličiek stimulovaná k nadmernej produkcii kortizolu.

Skutočnosť, že sa produkuje príliš veľa ACTH, je spôsobená väčšinou malým nádorom (mikroadenómom) hypofýzy. Zriedkavejšie je na vine hyperaktívny hypofalamus: Hypotalamus produkuje príliš veľa CRH, ktorý príliš silno stimuluje tvorbu ACTH v hypofýze. Ale bez ohľadu na to, či zvýšená produkcia ACTH nakoniec pochádza z hypofýzy alebo z hypotalamu - v obidvoch prípadoch sa hovorí o centrálny Cushingov syndróm (tiež nazývaná Cushingova choroba). Pretože príčina prebytku ACTH spočíva v centrálnom nervovom systéme (mozgu).

Okrem centrálneho Cushingovho syndrómu existuje aj to ektopický (paraneoplastický) Cushingov syndróm: Obvykle vzniká z nádoru mimo hypofýzy, ktorý produkuje ACTH a zvyšuje tak neregulovanú tvorbu kortizolu v nadobličkách. Medzi tieto nádory produkujúce ACTH patria napríklad malobunkový bronchiálny karcinóm (forma rakoviny pľúc) a zriedkavé nádory hrubého čreva. Ektopický Cushingov syndróm je niekedy spôsobený aj nádorom produkujúcim CRH: nadmerne stimuluje produkciu ACTH hypofýzy a tým aj produkciu kortizolu.

Cushingov syndróm nezávislý od ACTH

Asi 15 percent prípadov endogénneho Cushingovho syndrómu vzniká nezávisle na ACTH priamo v kôre nadobličiek: Napriek normálnej hladine ACTH produkuje kôra nadobličiek príliš veľa kortizolu. Lekári tiež hovoria o Cushingov syndróm nadobličiek (nadobličky = týkajúce sa nadobličiek).

Čí je dôvod väčšinou nádor nadobličiek tvoriaci kortizol. U dospelých je to zvyčajne benígny nádor (adenóm), u detí je to častejšie zhubný nádor (karcinóm). Veľmi zriedkavo je nadmerné zvýšenie tkaniva nadobličiek (hyperplázia) zodpovedné za Cushingov syndróm nezávislý od ACTH (nadobličky).

Od týchto Cushingových foriem je potrebné odlíšiť nadbytok kortizolu vyvolaný konzumáciou alkoholu - alkoholom vyvolaný „pseudo-Cushingov syndróm“.

Choroby s týmto príznakom

Tu nájdete informácie o chorobách, ktoré môžu spôsobiť tento príznak: