Cushingov syndróm - príčiny, príznaky, liečba

Cushingov syndróm nastáva, keď je organizmus dlhodobo vystavený vysokej hladine hormónu kortizolu. Naučiť sa viac o Cushingov syndróm z nasledujúceho materiálu.

Obsah:

Čo je Cushingov syndróm?
PRÍČINA
príznak
Diagnostické
Liečba
Vývoj a komplikácie
Tipy, ako udržať Cushingovu chorobu pod kontrolou

Čo je Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm sa niekedy nazýva hyperkorticizmus. Vyskytuje sa, keď je v krvi prebytok kortizolu. Tento syndróm bol pomenovaný po Harveyovi Cushingovi, mladom americkom chirurgovi na začiatku 20. storočia, ktorý ako prvý popísal tento stav.

Dlhodobé užívanie steroidných liekov na liečbu iného ochorenia môže viesť k Cushingovmu syndrómu. Okrem toho sa syndróm môže vyskytnúť v dôsledku nadprodukcie kortizolu nadobličkami.

Nádor v nadobličkách, zväčšenie oboch žliaz alebo nádor na pľúcach umiestnený inde môže produkovať hormón, ktorý stimuluje nadobličky a spôsobuje túto nadprodukciu. Forma ochorenia spôsobeného nádorom hypofýzy sa nazýva Cushingova choroba. Vyskytuje sa päťkrát častejšie u žien ako u mužov.

riziká

Ak máte Cushingov syndróm, máte zvýšené riziko srdcového infarktu alebo mozgovej príhody, pretože tento stav môže urýchliť tvorbu tukových usadenín (plakov) v tepnách (ateroskleróza). Časté je tiež rednutie kostí (osteoporóza) a zlomeniny, ako aj zhoršená schopnosť odolávať infekciám alebo bojovať proti nim. Cushingov syndróm, ktorý sa nelieči, môže byť smrteľný.

Ako sa to prejavuje?

Hlavnými znakmi stavu sú: stenčenie kože s ľahkými podliatinami, oneskorené hojenie rán a strií, obezita prevažne v drieku, hrčka medzi ramenami (bizónov krk), zaoblenie tváre a zhrubnutie krku, slabosť a topenie svalov, asténia, červená tvár, osteoporóza, cukrovka, vysoký krvný tlak, opuchy, nadmerný rast vlasov na tele a depresie. U mužov sa to môže prejaviť erektilnou dysfunkciou a u žien nedostatkom menštruačných cyklov.

Liečba Cushingovho syndrómu môže obnoviť produkciu kortizolu v tele a môže výrazne zlepšiť príznaky. Čím skôr začne liečba, tým vyššia je šanca na zotavenie.

PRÍČINA

Cushingov syndróm sa objavuje v dôsledku nadmernej hladiny kortizolu. Tento hormón produkovaný nadobličkami hrá v tele rôzne úlohy.

Napríklad kortizol pomáha regulovať krvný tlak, zmierňuje zápal a zaisťuje normálnu činnosť srdca a krvných ciev. Okrem toho pomáha telu dobre reagovať na stresové situácie. Reguluje tiež to, ako telo premieňa (metabolizuje) bielkoviny, sacharidy a tuky v strave na využiteľnú energiu.

Ak sú však hladiny kortizolu príliš vysoké (zvýšený kortizol), môže sa u vás rozvinúť Cushingov syndróm.

Lieky indukované Cushingovým syndrómom

Cushingov syndróm sa môže vyvinúť z vonkajšej príčiny (exogénny Cushingov syndróm). Môže sa napríklad vyskytnúť po dlhodobom užívaní vysokých dávok perorálnych kortikosteroidov. Tieto lieky, napríklad prednizón, majú na organizmus rovnaký účinok ako kortizol produkovaný organizmom.

Úloha kortikosteroidov

Na liečbu zápalových ochorení, ako je reumatoidná artritída, lupus a astma, môžu byť potrebné perorálne kortikosteroidy. Môžu sa tiež použiť na zabránenie možnému odmietnutiu transplantovaného orgánu. Pretože dávky potrebné na liečbu týchto stavov sú často vyššie ako množstvo kortizolu, ktoré si telo každý deň bežne produkuje, môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky nadbytku kortizolu.

Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť aj v dôsledku podania injekčných kortikosteroidov. Napríklad opakované injekcie na liečbu bolesti kĺbov, burzitídy a bolesti chrbta. Inhalačné steroidné lieky (podávané na astmu) a steroidné krémy na pokožku (používané na kožné ochorenia, ako je ekzém) majú všeobecne nižšie riziko vzniku Cushingovho syndrómu ako perorálne kortikosteroidy. Ale u niektorých ľudí môžu tieto lieky spôsobiť Cushingov syndróm, najmä ak sa podávajú vo veľkých dávkach.

Vlastná nadprodukcia tela

Tento stav môže byť spôsobený nadmernou produkciou kortizolu (endogénny Cushingov syndróm). Môže k tomu dôjsť v dôsledku nadprodukcie jednej alebo oboch nadobličiek alebo nadprodukcie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý normálne reguluje produkciu kortizolu.

Nádor hypofýzy (adenóm hypofýzy)

Nerakovinový (benígny) nádor hypofýzy, ktorý sa nachádza v spodnej časti mozgu, produkuje nadmerné množstvo ACTH, čo následne stimuluje nadobličky, aby produkovali viac kortizolu. Keď sa vyvinie táto forma syndrómu, nazýva sa to Cushingova choroba. Vyskytuje sa častejšie u žien a je najbežnejšou formou endogénneho Cushingovho syndrómu.

Nádor vylučujúci ACTH

Zriedkavo nádor, ktorý rastie v orgáne, ktorý za normálnych okolností neprodukuje ACTH, začne vylučovať tento prebytočný hormón, čo spôsobí Cushingov syndróm. Tieto nádory, ktoré môžu byť nerakovinové (benígne) alebo rakovinové (zhubné), sa zvyčajne vyskytujú v pľúcach, pankrease, štítnej žľaze alebo týmuse.

Ochorenie nadobličiek

U niektorých ľudí je príčinou Cushingovho syndrómu nadmerná sekrécia kortizolu spojená s poruchami nadobličiek. Najbežnejším takýmto stavom je nerakovinový nádor nadobličkovej kôry, ktorý sa nazýva adenóm nadobličiek.

Rakovinové nádory kôry nadobličiek (adrenokortikálne karcinómy) sú zriedkavé, ale môžu tiež spôsobiť Cushingov syndróm. Benígny rast oboch nadobličiek môže občas viesť k Cushingovmu syndrómu.

Zdedený Cushingov syndróm

Ľudia zriedka dedia tendenciu k tvorbe nádorov v jednej alebo viacerých endokrinných žľazách, ktoré ovplyvňujú hladinu kortizolu a spôsobujú Cushingov syndróm.

príznak

Bežné príznaky a príznaky Cushingovho syndrómu

Prírastok hmotnosti a ukladanie tukového tkaniva, najmä okolo strednej a hornej časti chrbta, spredu (tvár v splne) a medzi plecami (byvolí hrb)
Ružové alebo fialové stopy na koži brucha, stehien, prsníkov a rúk
Krehká a tenká pokožka, ktorá sa ľahko poškodí
Pomalé hojenie rezných rán, bodnutí hmyzom a infekcií
Akné

Príznaky a príznaky choroby u žien

Silnejšie alebo viditeľnejšie ochlpenie na tele a tvári (hirzutizmus).
Nepravidelná alebo chýbajúca menštruácia

Príznaky a príznaky choroby u mužov

Ďalšie príznaky a príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť

Silná únava
Svalová slabosť
Depresia, úzkosť a podráždenosť
Strata emočnej kontroly
Kognitívne ťažkosti
Nový alebo zhoršujúci sa vysoký krvný tlak
Bolesť hlavy
Zvýšená pigmentácia kože
Slabosť kostí, ktorá časom vedie k zlomeninám
U detí porucha rastu

Diagnostické

Existuje množstvo ďalších stavov a chorôb, ktoré môžu mať podobné príznaky. Preto je dôležité urobiť diferenciálnu diagnostiku.

Pacient môže byť odoslaný k endokrinológovi, špecialistovi na hormonálny systém tela, ak lekár usúdi, že môže ísť o hormonálny problém.

Testy na hodnotenie hladín ACTH môžu zahŕňať:

test moču
krvný test
test na sliny

Ostatné skúšky

Ak má lekár podozrenie na Cushingov syndróm, môže na vyšetrenie príčiny vyžadovať ďalšie vyšetrenia - napríklad vyšetrenia pomocou MRI. Pomocou týchto testov možno zistiť nádor, či už benígny alebo malígny.

Až do dosiahnutia výsledkov môže váš lekár predpísať metopirón. Tento liek blokuje produkciu kortizolu a znižuje jeho koncentráciu v krvi.

Liečba

Liečba Cushingovho syndrómu je navrhnutá tak, aby znižovala vysoké hladiny kortizolu v tele. Najlepšia liečba pre vás závisí od príčiny syndrómu.

Plán starostlivosti o Cushingovu chorobu

Zníženie podávania kortikosteroidov

Ak bolo ochorenie spôsobené dlhodobým užívaním kortikosteroidov, lekár vám môže odporučiť, aby ste na istý čas znížili dávku a pritom liečili astmu, artritídu alebo iné stavy.

Pri mnohých z týchto zdravotných problémov môže lekár predpísať lieky bez kortikosteroidov, ktoré vám umožnia znížiť dávku alebo úplne vylúčiť užívanie kortikosteroidov. Neznižujte dávku kortikosteroidných liekov ani ich neprestaňte užívať samostatne. Urobte to iba na odporúčanie lekára.

Náhle vysadenie týchto liekov by mohlo spôsobiť nízke hladiny hormónov. Ich postupné znižovanie umožňuje telu obnoviť normálnu produkciu kortizolu.

chirurgický zákrok

Ak bolo ochorenie spôsobené nádorom, lekár vám môže odporučiť úplné chirurgické odstránenie. Normálne sú nádory hypofýzy odstránené neurochirurgom. Ak je nádor prítomný v nadobličkách, pľúcach alebo pankrease, chirurg ho môže odstrániť štandardným chirurgickým zákrokom alebo v niektorých prípadoch použitím minimálne invazívnych chirurgických postupov s menšími rezmi.

Po operácii by mal pacient užiť lieky s kortizolom, ktoré dodajú telu správne množstvo tohto hormónu. Vo väčšine prípadov sa nakoniec produkcia hormónov nadobličiek vráti do normálu a lekár môže znížiť množstvo podaných liekov.

Tento proces však môže trvať rok alebo viac. V niektorých prípadoch sa funkcia žľazy nevráti k normálu a pacienti potrebujú celoživotnú substitučnú liečbu.

Rádioterapia

Ak sa nádor hypofýzy nedá úplne odstrániť, lekár zvyčajne odporúča radiačnú terapiu, ktorá sa aplikuje spolu s operáciou. Radiačnú terapiu môžu navyše používať ľudia, ktorí sa nemôžu operovať.

Radiačná terapia sa môže uskutočňovať v malých dávkach po dobu šiestich týždňov alebo technikou nazývanou stereotaktická rádiochirurgia. V tomto prípade sa do nádoru vysiela veľká dávka žiarenia a okolité tkanivá sú menej vystavené žiareniu.

Drogy

Lieky sú najlepšou voľbou, keď chirurgický zákrok a radiačná terapia nefungujú. Lieky sa môžu používať aj pred chirurgickým zákrokom u ľudí ťažko postihnutých Cushingovým syndrómom. Lekári môžu pred chirurgickým zákrokom odporučiť farmakoterapiu na zlepšenie prejavov a symptómov a na minimalizáciu rizika chirurgického zákroku.

Druhy použitých liekov

Medzi použitými liekmi sú ketokonazol, mitotán a metopirón.

Mifepriston sa odporúča ľuďom s Cushingovým syndrómom, ktorí majú cukrovku 2. typu alebo intoleranciu glukózy. Mifepriston neznižuje produkciu kortizolu, ale blokuje účinok kortizolu na tkanivá.

Vedľajšie účinky týchto liekov môžu zahŕňať únavu, nevoľnosť, zvracanie, bolesti hlavy, bolesti svalov, vysoký krvný tlak, nízku hladinu draslíka a opuchy. Niektoré majú závažnejšie vedľajšie účinky, napríklad neurologické vedľajšie účinky a toxicitu pre pečeň.

Najnovším liekom na liečbu syndrómu je pasireotid. Účinkuje tak, že znižuje produkciu ACTH v nádore hypofýzy a podáva sa ako injekcia dvakrát denne.

Vedľajšie účinky sú pomerne časté a môžu zahŕňať hnačky, nevoľnosť, hyperglykémiu alebo cukrovku, bolesti hlavy, bolesti brucha a únavu.

Iné lieky

V niektorých prípadoch nádor alebo jeho liečba spôsobuje deformáciu ďalších hormónov produkovaných hypofýzou alebo nadobličkami. Preto vám lekár odporučí hormonálne substitučné lieky.

Ak nie je žiadna z týchto možností liečby dostatočná alebo účinná, môže lekár odporučiť chirurgické odstránenie nadobličiek (bilaterálna adrenalektómia). Týmto postupom sa vylieči nadmerná tvorba kortizolu, ale náhradné lieky sa budú musieť podávať počas celého života.

Strava

Výživné a zdravé jedlá sú dobrým zdrojom paliva pre zotavujúce sa telo. Okrem toho vám môže pomôcť zhodiť prebytočné kilogramy nahromadené v dôsledku Cushingovho syndrómu. Uistite sa, že máte dostatok vápniku a vitamínu D. Spoločne pomáhajú telu vstrebávať vápnik, čo môže pomôcť posilniť kosti a vyrovnať sa so stratou kostnej denzity, ktorá sa často vyskytuje v dôsledku Cushingovho syndrómu.

Recepty pri Cushingovej chorobe

Niektoré z najlepších jedál na boj proti účinkom zvýšeného kortizolu sú obsiahnuté v tejto strave:

Zdravé tuky a omega-3 mastné kyseliny
Potraviny bohaté na vitamíny skupiny B.
Potraviny s vápnikom, draslíkom a horčíkom
Potraviny bohaté na bielkoviny

Vývoj a komplikácie

Bez liečby môžu nastať určité komplikácie, ako napríklad:

Strata kostnej denzity (osteoporóza), ktorá môže viesť k neobvyklým zlomeninám kostí, ako sú zlomeniny rebier a zlomeniny kostí nôh.
Vysoký krvný tlak (hypertenzia)
Cukrovka 2. typu
Časté alebo neobvyklé infekcie
Strata svalovej hmoty a sily

Tipy, ako udržať Cushingovu chorobu pod kontrolou

Trvanie zotavenia závisí od závažnosti a príčiny stavu. Nezabudnite na trpezlivosť.

Postupne zvyšujte úroveň aktivít

Možno sa ponáhľate s návratom k bežným činnostiam, ale vaše svaly sú slabé a je potrebné ich uviesť do prevádzky postupne.

Sledujte svoje duševné zdravie

Depresia môže byť vedľajším účinkom Cushingovho syndrómu. Po začatí liečby môže pretrvávať a rozvíjať sa. Neignorujte depresiu. Ak ste depresívni, ohromení alebo si všimnete, že zotavenie je ťažké, vyhľadajte okamžitú lekársku pomoc a psychoterapiu.

S bolesťou zaobchádzajte opatrne

Horúce kúpele, masáže a cvičenia s nízkym dopadom, ako je vodný aerobik a tai chi, môžu pomôcť zmierniť bolesti svalov a kĺbov, ktoré sprevádzajú zotavenie z Cushingovho syndrómu.