Cushingov syndróm • Príznaky, príčiny a liečba

Cushingov syndróm je spôsobený zvýšenou koncentráciou hormónov nadobličiek v tele. Ak hyperkortizolizmus pretrváva dlhšiu dobu, vyskytujú sa typické zmeny ako obezita trupu, tvár v splne a vysoký krvný tlak.

príznaky

Stručný obsah celého článku:

Čo je to Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm je hormonálna porucha, zvyšuje sa koncentrácia hormónov nadobličiek. Výsledkom je množstvo príznakov. Medzi príznaky Cushingovho syndrómu patria:

  • Tvár úplňku
  • Obezita v kufri s hrubým kmeňom a tenkými rukami a nohami
  • Býčí krk
  • Cukrovka
  • osteoporóza
  • Svalová slabosť
  • červenkasté strie na pokožke
  • Poruchy hojenia rán
  • Náchylnosť na infekciu
  • psychické problémy

Medzi ďalšie príznaky Cushingovho syndrómu patria:

  • Zvýšenie krvného tlaku
  • pretrvávajúci smäd
  • znížená hladina draslíka v krvi
  • zvýšené ochlpenie na tele (hirzutizmus)
  • Menštruačné nepravidelnosti
  • Zníženie mužských sexuálnych charakteristík
  • Nadpigmentácia pokožky

Vyvoláva ich zvýšená koncentrácia hormónov aldosterónu a androgénov.

Príčiny, ktoré môžu spustiť Cushingov syndróm

Cushingov syndróm môže byť vyvolaný zvonka (exogénny Cushingov syndróm) alebo vyvolaný vnútornými chorobami alebo poruchami funkcie (endogénny Cushingov syndróm). Ženy sú výrazne častejšie postihnuté endogénnym variantom Cushingovho syndrómu, ale môže sa vyskytnúť aj u mužov a v ojedinelých prípadoch aj u detí.

Drogy ako spúšťač: Exogénny Cushingov syndróm

Cushingov syndróm vyvolaný liekmi (exogénny) je oveľa bežnejší. Je to spôsobené nadmernou dávkou kortizónu v rámci farmakoterapie alebo dlhodobej liečby. Glukokortikoid kortizón je derivátom vlastného stresového hormónu kortizolu v tele. V medicíne sa glukokortikoidy používajú veľmi často kvôli svojim protizápalovým a imunosupresívnym účinkom - na astmu, alergie, ekzémy, Crohnovu chorobu, roztrúsenú sklerózu, reumatické choroby a autoimunitné ochorenia.

Predávkovanie kortizónom vedie priamo k Cushingovmu syndrómu, pretože vysoká dávka narušuje prirodzený regulačný cyklus hypotalamu, hypofýzy a kôry nadobličiek.

Endogénny Cushingov syndróm

Produkcia hormónov kôry nadobličiek je predmetom komplexnej regulácie hypofýzou (hypofýzou), ktorá produkuje hormón ACTH v prednom laloku. Čím viac ACTH produkuje hypofýza, tým viac hormónov produkuje kôra nadobličiek. Hypotalamus, životne dôležitá súčasť diencefalonu, predchádza hypofýze ako ďalší kontrolný mechanizmus. Tam sa zmeria hladina kortizolu v krvi a v prípade potreby sa uvoľní CRH. Hormón zase zvyšuje produkciu ACTH v hypofýze.

Tento riadiaci obvod hormónov hypotalamu, hypofýzy a kôry nadobličiek zaisťuje, že u zdravých ľudí nie je prebytok hormónov. Ak je cirkulácia narušená, produkcia hormónov sa môže vymknúť spod kontroly.

Lekári rozlišujú dve formy:

Syndróm centrálneho Cushinga: Cieľová hodnota koncentrácie kortizolu v hypotalame je nastavená príliš vysoká na nevysvetliteľnú príčinu. Keď je produkcia kôry nadobličiek skutočne normálna, hypotalamus uvoľňuje príliš veľa CRH a zvyšuje tak produkciu ACTH a následne produkciu hormónov kôry nadobličiek.

Cushingov syndróm spôsobený nádormi (Cushingova choroba): Toto je najbežnejšia príčina endogénneho Cushingovho syndrómu. Najbežnejšie nádory sú nádory hypofýzy a nadobličiek. Približne 70 percent ľudí s Cushingovým syndrómom má Cushingovu chorobu. Kvôli podobnosti mien tu často panuje zmätok. Na rozdiel od Cushingovho syndrómu, u ktorého nie je definovaný dôvod vysokej hladiny kortizolu, majú pacienti s Cushingovou chorobou vždy nádor hypofýzy. To je zvyčajne benígne, ale vedie to k zvýšeniu produkcie ACTH.

Takto lekár diagnostikuje Cushingov syndróm

Ak príznaky naznačujú podozrenie na Cushingov syndróm, môže byť toto podozrenie potvrdené podrobným lekárskym pohovorom (anamnéza) a fyzikálnym vyšetrením. Týmto spôsobom možno zistiť ďalšie dôvody dočasne zvýšenej hladiny kortizolu, napríklad stres alebo užívanie liekov.

Hormonálne laboratórium: Tieto vyšetrenia sú vždy prvými krokmi v diagnostike Cushing. Množstvo kortizolu v moči sa meria 24 hodín denne, rovnako ako hladina kortizolu v krvi alebo slinách v rôznych denných dobách. Test na dexametazón kontroluje, či príjem silného syntetického glukokortikoidu ovplyvňuje vlastnú produkciu kortizolu v tele. To umožňuje vyvodiť závery o funkčnosti regulačnej slučky.

Ďalšia diferenciálna diagnostika: Nápadné hodnoty z hormonálneho laboratória sú doplnené testami, ktoré zahŕňajú denný rytmus hormónov a vonkajšie vplyvy, ako je stres alebo únava. Patria sem stanovenie ACTH, test umelým prísunom CRH (test CRH), stanovenie množstva ACTH v jugulárnej žile alebo dlhodobý test reakcie na veľké množstvo synteticky vyrobeného kortizónu (dlhodobý test dexametazón).

Zobrazovacie postupy: Ak je teraz isté, že je prítomný Cushingov syndróm, robia sa zobrazovacie postupy ako ultrazvuk, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a angiografia v brušnej a hlavovej oblasti. Toto sa používa na pokus o zobrazenie nádorov produkujúcich hormóny.

Ako môžete liečiť Cushingov syndróm?

Pri liečbe Cushingovho syndrómu je rozhodujúce presné stanovenie jeho príčin.

Ak existuje exogénny Cushingov syndróm, terapia spočíva v redukcii dodávaného kortizónu. Toto zníženie dávky kortizónu sa musí uskutočňovať pomaly a postupne, pretože telo sa musí najskôr prispôsobiť zníženej hladine kortizónu.

Ak nádor spúšťa Cushingov syndróm, je prvou voľbou chirurgické odstránenie postihnutej nadobličky. Predtým lekár pomocou liekov reguluje nadmernú produkciu kortizolu späť na normálnu hladinu. Kým si telo opäť samo nevytvorí dostatok kortizolu, musia pacienti po operácii užívať glukokortikoidy vo forme zvyčajne hydrokortizónu. Ak sa nádor nedá úplne odstrániť alebo ak došlo k relapsu, existujú rôzne prístupy: Obnovený chirurgický zákrok alebo cielené ožarovanie. V obidvoch prípadoch sa môže predtým použiť liečba drogami.

Je možné zabrániť exogénnemu Cushingovmu syndrómu

Zatiaľ čo endogénny Cushingov syndróm neponúka žiadnu možnosť prevencie, exogénnej forme ochorenia možno zabrániť alebo aspoň znížiť jeho závažnosť pomocou rôznych opatrení.

Riziko prekročenia takzvaného Cushingovho prahu (množstvo dodávaného kortizolu, nad ktorým sa vyskytuje Cushingov syndróm) veľmi závisí od typu aplikácie kortizónu. Ak sa kortizón používa ako masť alebo na inhaláciu, riziko vzniku Cushingovho syndrómu je výrazne nižšie ako pri užívaní tabliet alebo injekciami a infúziami.

Cushingova prahová dávka sa líši od človeka k človeku v závislosti od toho, ako konkrétna osoba reaguje na rôzne prípravky kortizónu. Medzi samotnými prípravkami sú tiež značné rozdiely. Napríklad betametazón a dexametazón majú Cushingovu hranicu iba 1,5 mg/deň, pre bežný kortizón je to 40 mg/deň. Z tohto dôvodu musí byť liečba kortizónom vždy predpisovaná a sledovaná lekárom. Týmto spôsobom je možné pravidelne kontrolovať potrebnú dávku a v prípade potreby ju znížiť.

Dá sa Cushingov syndróm vyliečiť?

Ak je Cushingov syndróm rozpoznaný a liečený včas, prognóza je všeobecne dobrá. Po prerušení alebo znížení liečby kortizónom sa Cushingov syndróm môže úplne vyliečiť. V prípade pokročilých fyzických zmien, ako je osteoporóza alebo následky vysokého krvného tlaku a diabetes mellitus, je možné zabrániť aspoň progresii príznakov.

Pri endogénnom Cushingovom syndróme je pre možný priebeh ochorenia rozhodujúci typ nádoru. Existujúce komorbidity tiež určujú, ako prístupný je Cushingov syndróm k liečbe. Ale aj tu sa dá liečiť pomocou včasnej terapie.

Bez liečby však Cushingov syndróm vedie z dlhodobého hľadiska k predčasnej smrti. Zvýšený krvný tlak a metabolické zmeny výrazne zvyšujú riziko srdcových infarktov a mozgových príhod.