Cushingov syndróm spôsobený kortizolom »Čo robiť

Cushingov syndróm je fyzická zmena spôsobená nadprodukciou kortizolu (hyperkortizolizmus), hormónu nachádzajúceho sa v kôre nadobličiek. Nadmerné uvoľňovanie kortizolu spúšťajú vo väčšine prípadov benígne nádory hypofýzy (hypofýzy).

Krátka verzia:

V Cushingovom syndróme dochádza k nadprodukcii kortizolu.
Príčinou bývajú často benígne nádory hypofýzy.
Rozlišuje sa medzi exogénnym a endogénnym Cushingovým syndrómom
Možnosti liečby sa pohybujú od medikamentóznej liečby cez rádioterapiu až po chirurgický zákrok.

Kortizol (tiež kortizol), najdôležitejší člen skupiny glukokortikoidov, má množstvo životne dôležitých funkcií. Ovplyvňuje metabolizmus sacharidov, bielkovín a tukov, ako aj vodnú a minerálnu rovnováhu. Okrem toho má vplyv na svaly, kosti, spojivové tkanivá, krvný tlak, gastrointestinálny trakt a imunitný, nervový a krvotvorný systém. Kortizol umožňuje metabolizmu prispôsobiť sa najrôznejším spúšťačom stresu, ktoré môžu mať psychologický alebo fyzický charakter, napríklad fyzický stres, horúčka alebo horúčava.

Tvorba kortizolu v kôre nadobličiek je stimulovaná hormónom z hypofýzy, takzvaným adrenokortikotropným hormónom (ACTH). To je zase regulované hormónom diencefalonu (hormón uvoľňujúci kortikotropín, skrátene CRH).

Typy Cushingovho syndrómu

V zásade sa rozlišuje medzi endogénnym a exogénnym Cushingovým syndrómom, ktorý sa vyskytuje oveľa častejšie v dôsledku liečby kortizónovými prípravkami.

Syndróm exogénneho Cushinga

Najbežnejšou príčinou exogénneho Cushingovho syndrómu je dlhodobé užívanie vysokých dávok glukokortikoidov (napr. Kortizónu). Tieto lieky sa používajú hlavne na zmiernenie zápalu, napríklad pri bronchiálnej astme, reumatických ochoreniach a chronických zápalových ochoreniach čriev (napr. Crohnova choroba), ako aj na potlačenie imunitného systému pri autoimunitných ochoreniach alebo po transplantácii orgánov. Po úspešnej liečbe je možné v mnohých prípadoch kortizón redukovať postupne. Výsledkom je, že v závislosti od trvania a dávky liečby kortizónom môže Cushingov syndróm úplne alebo čiastočne ustúpiť.

Endogénny Cushingov syndróm

Endogénny Cushingov syndróm je oveľa menej častý. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku a postihuje ženy až štyrikrát častejšie ako mužov. Pri endogénnom Cushingovom syndróme produkuje kôra nadobličiek príliš veľa kortizolu -. Ak je nadmerná produkcia kortizolu spôsobená zvýšeným uvoľňovaním stimulačného hormónu ACTH nádorom hypofýzy (hypofýzy), nazýva sa to Cushingova choroba.

Možné príčiny

Nádory kôry nadobličiek (neoplázia nadobličiek): benígny adenóm, benígna mikro- alebo makronodulárna hyperplázia, malígny karcinóm
ACTH alebo vo výnimočných prípadoch nádor produkujúci CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín) v inom orgáne (nie v hypofýze alebo nadobličkách, napr. Pri určitom type rakoviny pľúc)
Cushingove príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť napríklad v dôsledku alkoholizmu, depresie alebo úzkostných porúch („pseudo-Cushingov syndróm“)

Príznaky Cushingovho syndrómu

Tieto príznaky sa často vyvíjajú postupne po dlhú dobu. Toto zahŕňa:

Celomesačná tvár (okrúhla a úplná)
typické rozloženie tuku (hrubý trup, tenké ruky a nohy)
Byvolí krk (hromadenie tuku medzi ramenami)
Pribrať
zníženie svalovej hmoty a sily
Strie hlavne na žalúdku, ale aj v podpazuší a stehnách
zvýšená tendencia k zlomeninám kostí (osteoporóza)
Bolesť hlavy, chrbta a kostí
akné
Porucha metabolizmu uhľohydrátov (cukrovka alebo porucha glukózovej tolerancie) so smädom a častým močením
zvýšený krvný tlak
duševné zmeny (depresia)
Nedostatok menštruácie u žien
Impotencia u mužov
u detí: kombinácia spomaleného rastu a obezity

Liečba Cushingovho syndrómu

Liečba glukokortikoidmi, ako je kortizón, musí byť predpísaná lekárom a vykonávaná pod dohľadom. Kortizón je silná droga. Pri správnom použití môže zachrániť život a zlepšiť kvalitu života. Ak sa použije nesprávne, môže to viesť k závažným vedľajším účinkom. Preto by ste nikdy nemali brať alebo prerušiť liečbu kortizónom z vlastnej iniciatívy!

Ak potrebujete užívať kortizón, dávajte pozor na príznaky uvedené vyššie.

Ako lekár diagnostikuje „Cushingov syndróm“?

Ak sa vyskytnú typické príznaky a existuje podozrenie na Cushingov syndróm, prvým krokom je stanovenie diagnózy pomocou laboratórnych vyšetrení vzoriek krvi, moču alebo slín. Existujú na to štandardné testy, napríklad takzvaný test inhibície dexametazónu alebo CRH test. Pomocou týchto testov možno zistiť narušenie uvoľňovania hormónov kôry nadobličiek, ako aj nadprodukciu kortizolu a jeho pôvodu (hypofýza, nadobličky, iný nádor). Diagnóza je často zložitá a mala by sa robiť v špecializovaných centrách. Adenómy hypofýzy, ktoré môžu spôsobiť endogénny Cushingov syndróm, sa detegujú pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Ak laboratórne testy naznačujú, že pôvodom nadprodukcie kortizolu sú nadobličky, je možné zariadiť počítačovú tomografiu a MRI nadobličiek.

Vyšetrovacie metódy na stanovenie Cushingovho syndrómu:

Kontrola pokožky
Kontrola krvného tlaku
Krátky test na dexametazón
Vylučovanie kortizolu do 24-hodinového moču
CRH test
Objasnenie osteoporózy
CT, MRI

Aké komplikácie môžu vzniknúť pri Cushingovom syndróme?

cukrovka
zvýšený krvný tlak
Sklon k infekcii
Zlomeniny (osteoporóza)
Žalúdočné krvácanie
depresia
Pľúcny infarkt

Čo môžem urobiť sám?

Ak spozorujete zmeny popísané vyššie, mali by ste čo najskôr kontaktovať svojho lekára.
Nemali by ste užívať lieky, ktoré obsahujú kortizón, pokiaľ nie sú pod lekárskym dohľadom.

Ako sa lieči Cushingov syndróm?

Terapia závisí od príčiny Cushingovho syndrómu. Ak je príčinou užívanie kortizónových prípravkov (glukokortikoidov), je potrebné zvážiť príznaky oproti možným prínosom liečby kortizónom. Mala by sa použiť najnižšia dávka, ktorá udrží základné ochorenie pod kontrolou.

chirurgický zákrok

Ak ide o nádor alebo adenóm hypofýzy alebo nadobličiek, musí sa chirurgicky odstrániť. Väčšina pacientov sa po liečbe úplne zotaví, ale tento proces môže byť zdĺhavý, pretože telo si zvyklo na vysoké hladiny kortizolu.

rádioterapia

Ak odstránenie nádoru alebo adenómu nelieči Cushingov syndróm a občasná druhá operácia je rovnako neúspešná, môže byť užitočné ožarovanie hypofýzy. Pretože medzi ožarovaním a nástupom účinku býva často dlhá doba, môže byť potrebné dočasne inhibovať produkciu kortizolu pomocou liekov.

Lieky

Cushingov syndróm možno tiež liečiť liekmi dočasne alebo v rámci prípravy na operáciu.

Obojstranné odstránenie nadobličiek (adrenalektómia)

Ak žiadna z opísaných metód liečby normalizuje produkciu hormónov, bude pravdepodobne potrebné odstrániť obe nadobličky. Takto nadobličky už nemôžu produkovať príliš veľa kortizolu. To však tiež znamená, že na kompenzáciu nedostatku funkcie nadobličiek je potrebná celoživotná hormonálna substitučná liečba (hydrokortizón, fludrokortizón).

Aká je prognóza Cushingovho syndrómu?

Ak sa Cushingov syndróm nelieči, môže byť život ohrozujúci.
Chirurgické odstránenie väčšinou benígneho nádoru môže viesť k úplnému zotaveniu. Riziko nového ohniska choroby však nemožno nikdy vylúčiť.
Po úspešnej operácii môže trvať dlho - zvyčajne mesiace, ale aj roky - kým nadobličky alebo hypofýza fungujú normálne.
Ak je stav vyvolaný malígnym nádorom, jeho skoré zistenie určí šance na zotavenie.
Cushingov syndróm, ktorý je spôsobený liekmi obsahujúcimi kortizón, môže úplne alebo čiastočne ustúpiť, v závislosti od trvania a dávky liečby kortizónom. Je nesmierne dôležité pomaly znižovať dávku, aby si telo mohlo znova samo začať vyrábať kortizol.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Autori:
Univ.Prof. DR. Harald Dobnig
Lekárska prehliadka:
Univ.Prof. DR. Anton Luger
Redakčné úpravy:
Tanja Unterbergerová

Stav lekárskych informácií: Júla 2016

Cushing (1917): Nádory nervus acusticus a syndróm cerebellopontínového uhla. Saunders, Philadelphia.

Leiber (1990): Klinické syndrómy. Syndrómy, sekvencie a komplexy symptómov. Redakcia: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. vydanie. Urban & Schwarzenberg.

Boscaro a kol. (2001): Cushingov syndróm. In: Lancet. 357 (2001), č. 9258, s. 783-91.

Viac článkov na túto tému

Hormóny: reč tela

Hormóny sú viac ako posolské látky - riadia náš život.

Kortizón v tehotenstve?

Otázka: Čítal som, že kortizón zvyšuje riziko rázštepu podnebia. Môj gynekológ uvažuje o ...

Žiadne zlepšenie napriek kortizónu

Otázka: Moja dcéra má 18 rokov a má neurodermatitídu. Už 2-3 roky má takmer vždy otvorené škvrny na pokožke hlavy a začervenané ...