Cushingov syndróm - veterinárna prax Dr

Cushingov syndróm je jedným z najbežnejších endokrinných ochorení u psov. V tele je jednoducho príliš veľa vlastného kortizolu, ktorý sa tiež nazýva glukokortikoidy.

prax

Ako klinický obraz nemá jasný vzhľad, zahŕňa všetky obrázky, ktoré vznikajú z príliš veľkého množstva kortizónu v tele (Hyperkortizolizmus).
Spravidla túto chorobu nájdeme u psov stredného veku a u niektorých plemien, ako sú jazvečíky, pudly, teriéry, kokery a pastieri, nimi bude trpieť (dispozícia plemena) viac ako u iných plemien.
Aby sme chorobe porozumeli, musíme sa oboznámiť s funkciou choroby Nadobličky zamestnať. Sú umiestnené na oboch stranách aorty vedľa obličiek. Dajú sa vizualizovať pomocou ultrazvuku a dajú sa zistiť zmeny, napríklad nádory.

Tieto spárované nadobličky pozostávajú z dreňovej vrstvy na vnútornej strane a sú obklopené vonkajšou vrstvou kôry. Obe časti produkujú odlišné hormóny:
The známka je zodpovedný za katecholamíny.
The štekať produkuje endogénne glukokortikoidy, ktoré sa tiež nazývajú kortizol. Od nadobličiek sa požaduje, aby produkovali kortizol hypotalamom (zóna v mozgu), odtiaľ sa posiela posolská látka CRH do iného spínacieho bodu, hypofýzy, ktorá teraz produkuje ACTH. Tento ACTH podnecuje nadobličky k produkcii kortizolu.
Ak je v krvi dostatok kortizolu, hypofýza neprodukuje ani ACTH na stimuláciu nadobličiek, akonáhle je v krvi príliš málo kortizolu, je opäť vyslaný ACTH, aby požiadal nadobličky o ďalšiu produkciu.

Teraz môže nastať niekoľko funkcií porúch:

  • Hypofýza je nádorová a nepretržite produkuje ACTH. Potom sú nadobličky neustále požiadané, aby produkovali nový kortizol, aj keď je ich dostatok v krvi. Samoinhibičný regulačný mechanizmus už nefunguje a v tele je vždy príliš veľa kortizolu v krvi. Samotná nadobličková kôra sa zväčšuje neustálymi výrobnými prácami.
    Pretože porucha je v centrálnej (hypofýze), hovorí sa o centrálnom alebo hypofýzovom Cushingovom syndróme.
    80% CS je tak podmienených.
  • Nadledvina ustúpila a už neprodukuje kortizol. Telo potrebuje kortizón a vzniknutá choroba sa nazýva Addisonova choroba.
  • V 15-20% prípadov sa vyvíja nádor v kôre nadobličiek, ktorý nepretržite produkuje kortizol. Výsledkom je, že spínací bod hypofýzy už nevysiela ACTH. Druhá nadoblička prestane pracovať a bude plytvať. Asi 50% týchto nádorov nadobličiek je malígnych.

Existuje aj tzv. iatrogénny Cushing, spôsobené podaním kortizónu. Aj týmto spôsobom je možné prerušiť produkčnú os nadobličky - hypofýza a vyvolať klinický obraz Cushinga.
Rozsah príznakov potom závisí od typu glukokortikoidov, dávky a dĺžky pôsobenia.
Ak k tomu dôjde, musí sa liečba kortizónom ukončiť. Toto sa ale nikdy nesmie stať náhle, inak sa môže vyvinúť Addisonova choroba. Nadledviny takpovediac zaspali kvôli podaniu kortizolu a najskôr sa musia naučiť znova kortizol produkovať. Liek sa môže redukovať iba pomaly.
Veľmi krátkodobé podávanie kortizónu s krátkym účinkom nevedie k žiadnym komplikáciám, iba dlhodobé užívanie kortizónu môže viesť k cushingu a zotavenie môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov.

Príznaky choroby

Príznaky môžu byť pre každé zviera odlišné, niektoré vykazujú rôzne znaky a niektoré vykazujú veľmi málo príznakov.

  • Veľa smädu/veľa moču (polydipsia/polyúria)
  • veľmi veľká chuť do jedla (phЂћFreГџsuchtЂњ) (polyfágia)
  • Kmeňová obezita: previsnutý žalúdok (obezita)
  • Symetrické vypadávanie vlasov (alopécia)
  • Kožné zmeny
  • Tenká pokožka, najmä spodná časť brucha
  • Tmavé oblasti pokožky (hyperpigmentácia)
  • Zväčšenie pečene (hepatomegália)
  • Svalová slabosť
  • Atrofia semenníkov/anestrus

Znaky tu uvedené môžu vždy hovoriť o iných ochoreniach, takže na stanovenie správnej diagnózy je potrebných niekoľko vyšetrení.
Znaky sú však často tak typicky zmiešané, že diagnóza Cushinga je veľmi blízka.
Pri ultrazvuku je často možné povedať, či máme do činenia s hypofýzou alebo s nádorom nadobličiek. Ak sú obe nadobličky symetricky zmenené, hovorí to o hypofýze, ak sú dve nadobličky rozdielnej veľkosti, je prítomný nádor nadobličiek.
Určite by sa mali robiť röntgenové snímky brucha a hrudníka. Zhubné nádory nadobličiek niekedy metastázujú do pľúc.
Pretože je terapia veľmi zložitá a riskantná, musia sa v každom prípade vykonať všetky vyšetrenia, ktoré zabezpečia 100% diagnostiku!

Rozlišujeme takzvané skríningové testy na potvrdenie diagnózy a rozlišovacie testy na rozlíšenie medzi hypofýzou CS alebo nádorom nadobličiek.

Skríning Testovanie

ACTH stimulačný test
Test na potlačenie nízkej dávky dexametónu
Vyšetrenie moču na pomer kortizolu/kreatinínu

Diferencované testy:

Rozšírený test potlačenia dexametazónu v nízkych dávkach
Predĺžený test moču

Špeciálne zobrazovacie postupy ako napr Počítačová tomografia CT a Magnetická rezonancia MRI samozrejme umožňujú rozlíšenie medzi hypofýzou a nádorom nadobličiek, ale niekedy už nie sú potrebné.
Ak je však pacient operovaný s jednostranným nádorom nadobličiek alebo ak je potrebné zhodnotiť nádor hypofýzy, mala by sa použiť aj táto diagnostická možnosť, a to aj pokiaľ ide o možnosti liečby. Nádory hypofýzy sa v súčasnosti operujú iba na univerzite v Utrechte.

Terapia hypofýzy

Hypofýza Cushing je liečená liekom Lysodren, ktorý sa používa už viac ako 20 rokov. Selektívne ničí časť kôry nadobličiek, ktorá produkuje kortizol (zona fasciculata).

Rozlišujeme dva terapeutické protokoly

  1. Úplné zničenie lenierenrinde (NNR) a suplementácia hormónu nadobličiek kortizón acetátom a fludrokortizónom, výhodou tejto terapie je ľahká realizácia, ale pacient potrebuje svoj doplnok kortizónu po celý život, inak by sa rýchlo stal život ohrozujúcim t: 2.
  2. Čiastočné zničenie kôry nadobličiek
    Pri tejto terapii sa dúfa, že v najpriaznivejšom prípade NNR obnoví svoju produkciu. Nevýhodou v porovnaní s prvou spomenutou terapiou je, že až do správneho nastavenia je potrebné komplexné sledovanie pacienta. Môže sa dostať do nebezpečnej Addisonovej krízy. Liečba glukokortikoidmi a prípadne aj mineralokortikoidmi fludrokortizónom sa musí vykonať okamžite.
    Pri dlhodobej liečbe pes dostáva doživotne Lysodren, správna udržiavacia dávka sa musí znovu a znovu prispôsobovať aktuálnym potrebám. K tomu je vždy nevyhnutný test ACTH. U dobre nastavených pacientov postačuje kontrola 2-3 krát ročne.

Trilostan:
Tento liek sa používal s dobrým terapeutickým úspechom už niekoľko rokov. Účinkuje tak, že inhibuje zloženie stavebných blokov steroidov vrátane kortizolu.
Účinok je kedykoľvek reverzibilný.
Výhodou je, že neničí zdravé tkanivo NNr. Nevýhodou je, že dávka, ktorú zvieratá potrebujú, je veľmi individuálna, a preto sa musí veľmi dôsledne kontrolovať počas prvých 3 - 4 mesiacov, kým sa nenájde správna udržiavacia dávka. Táto dávka sa potom podáva denne a ďalšie kontroly sa vykonávajú v 3 - 4 mesačných intervaloch.

Liečba nádorov nadobličiek

Pri jednostranných nádoroch bez invazívneho rastu do okolitého tkaniva a bez metastáz je voľbou voľby chirurgický zákrok. Miera komplikácií počas a po operácii je pomerne vysoká.
V prípade bilaterálnych nádorov a infiltračného rastu je potrebné vykonať liečbu liekom Lysodren.
Pretože nádory sú zvyčajne odolnejšie voči deštruktívnym účinkom Lysodrenu, je často potrebné vyššie dávkovanie ako v prípade zväčšenia nadobličkovej dutiny spôsobeného nádormi hypofýzy.

S CS hypofýzy možno prognózu pre 80% našich pacientov hodnotiť ako priaznivú. Pri dobrej kontrole terapie môžu žiť veľmi dobre niekoľko rokov.
V prípade nádorov nadobličiek je dôležitý charakter nádoru.

Bez terapie sa však stav psov veľmi rýchlo zhoršuje.