Diagnostické a terapeutické ťažkosti pri Gerhardtovom syndróme

Problémy s diagnostikou a terapiou Gerhardtovho syndrómu

Prvýkrát zverejnené: 8. marca 2018

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

DVA: 10.26416/Orl.38.1.2018.1490

Abstrakt

Gerhardtov syndróm predstavuje disociovanú bilaterálnu paralýzu únoscov hlasiviek alebo ochrnutie dilatátorov glottis. Malo by sa to považovať za diagnózu u pacienta s ťažkou dyspnoe hrtana bez dysfónie. Po diagnostikovaní Gerhardtovho syndrómu je povinný „studený“ etiologický skríning. Uvádzame sériu klinických prípadov Gerhardtovho syndrómu s rôznou etiológiou, podrobne uvádzajúcich diagnostiku a terapeutickú stratégiu.

Zhrnutie

Gerhardtov syndróm je disociovaná diplégia únoscov hlasiviek alebo ochrnutie dilatátorov hlasiviek. Gerhardtov syndróm by sa mal považovať za diagnózu u pacienta s ťažkou dýchavičnosťou hrtana bez dysfónie. Po diagnostikovaní Gerhardtovho syndrómu je povinný „studený“ etiologický skríning. Predstavíme sériu klinických prípadov Gerhardtovho syndrómu s rôznou etiológiou s podrobným uvedením diagnostickej a terapeutickej stratégie.

Gerhardtov syndróm je disociovaná diplégia únoscov hlasiviek alebo ochrnutie dilatátorov hlasiviek (zadné krikarytenoidné svaly). Je tiež všeobecne známa ako recidivujúca diplégia a vie, že dilatačné svaly hlasiviek sú inervované rekurentným laryngeálnym nervom.

Hrtanová diplégia môže mať niekoľko klinických foriem:

Dysplegia únoscu alebo Gerhardtov syndróm - spočiatku zachovaný hlas, výrazná dýchavičnosť.
Stredná diplégia alebo Riegelov syndróm - diskrétna dysfónia, námahové dyspnoe, falošné cesty potravy. Je zriedkavé, obvykle predstavuje prechodnú formu medzi paralýzou abduktora a adduktora.
Addukcia diplégia alebo Ziemssenov syndróm - afónia (glottis nad 6-7 mm), dýchavičnosť, falošné cesty potravy. Je to výnimočné (1) .

Do etiológia Gerhardtovho syndrómu, centrálne a periférne príčiny.

A. Hlavné príčiny (7-22%) - laryngeálna diplégia je spojená s dotykom s inými pármi hlavových nervov alebo inými neurologickými znakmi.

Pri akútnom vývoji: meningoencefalitída, bulbárna obrna, vírusová polyneuritída, bulbárna mozgová príhoda (cievna mozgová príhoda), ischemická alebo hemoragická, bulbárna trauma.
S progresívnym vývojom: degeneratívne choroby (amyotrofická laterálna skleróza - ALS), syringobulbia/lakunarizmus, malformácie zadnej fossy typu Arnold Chiari; Syfilis s neurologickými prejavmi - považovaný za hlavnú príčinu Gerhardtovho syndrómu, zostáva naďalej relevantný.

B. Periférne príčiny - to isté ako pri hrtanovej monoplegii:

Pri akútnom vývoji: meningoencefalitída, bulbárna obrna, vírusová polyneuritída, bulbárna mozgová príhoda, ischemická alebo hemoragická, bulbárna trauma.
Chirurgická trauma - operácia štítnej žľazy (26-59%), intubačné trauma (1-31%), poranenia krčka maternice, pažeráka alebo priedušnice (1-28%) .
Invázia nádoru - cervikálne pažerákové neoplazmy, cervikálna priedušnica, štítna žľaza, malígna lymfadenopatia (5 - 17%).
Myasthenia gravis, bulbárna alebo generalizovaná forma (2) .

Nástup je zriedka brutálny, s výnimkou posttraumatickej paralýzy. Najbežnejšia je progresívna, charakterizovaná námahovou dyspnoe hrtana, potom trvalou, dokonca aj v pokoji. Počas tohto stavu je charakteristická ťažká dyspnoe hrtana, zatiaľ čo fonácia je prakticky normálna (dyspnoe jasného hlasu).
Laryngoskopia ukazuje imobilizáciu hlasiviek v strednej polohe, približuje sa fonáciou, ale bez inšpirácie sa vzďaľuje (1,3) .
V závislosti od závažnosti dýchavičnosti, najlepšie „studenej“, sa vyšetrenia môžu ukončiť: MRI mozgu, cerviko-hrudným CT (s prejavmi patológie štítnej žľazy, pľúc, srdca alebo týmusu), dýchacou a tráviacou panendoskopiou, videostroboskopiou tranzit bária hltana - pažeráka.

Môže sa to robiť s bilaterálnou ankylózou z kricoarytenoidu z reumatoidnej artritídy.
Vývoj a prognóza závisia od etiológie.
Lepšia prognóza u posttraumatických Gerhardtových syndrómov bez opakovaného rezu nervov pri formách myasthenia gravis reagujúcich na liečbu (hoci bulbárne formy sa považujú za rezervovanejšiu prognózu).
Vyhradená prognóza pri malígnych ochoreniach cervikálnych vnútorností.
U významnej časti pacientov môže dôjsť v rôznych časových intervaloch k spontánnemu obnoveniu pohyblivosti hlasiviek, čo umožní dekanuláciu. Ak pri operácii štítnej žľazy nedošlo k prerušeniu rekurentných laryngeálnych nervov, môže sa v 40-86% prípadov vyskytnúť spontánna uni- alebo bilaterálna obnova pohyblivosti hlasiviek (4,5) .

Terapeutické princípy pri Gerhardtovom syndróme

Berieme do úvahy klinické etiologické podozrenie: liečba kortikosteroidmi + pridružená liečba vitamínmi, keď máme podozrenie na traumatizujúcu príčinu bez opakovaného poškodenia nervov.
Myostatínový test, pri podozrení na myasthenia gravis.
Akútne obštrukčné zlyhanie dýchania - tracheostómia je zlatým štandardom, ktorý má alternatívnu orotracheálnu intubáciu (IOT); uprednostňuje sa „studená“ subystemická tracheotómia, aby nezasahovala do následného chirurgického zákroku.
10 - 12 mesiacov po tracheotómii - chirurgický zákrok na zväčšenie hlasiviek: arytenoidektómia, cordopexia, cordectomies, arytenoidopexy (6) .
Techniky dočasného vyhýbania sa tracheostómii sú opísané pomocou postupov dočasnej lateralizácie (7) .

Je potrebné poznamenať, že 4–14% pacientov toleruje Gerhardtov syndróm a nevyžaduje chirurgický zákrok. Epizóda IACRS však môže dekompenzovať stav dýchania (1) .

Materiály a metóda - série klinických prípadov

Predstavíme sériu klinických prípadov Gerhardtovho syndrómu s rôznou etiológiou s podrobným uvedením diagnostickej a terapeutickej stratégie.

Prípad 1. Gerhardtov syndróm po totálnej tyroidektómii pre cervikotakálnu strumu

Prvým prípadom je 63-ročný pacient mužského pohlavia s anamnézou akútneho infarktu myokardu, s chronickou liečbou perorálnymi antikoagulanciami (ACO) a s operovanou krčno-hrudnou strumou - totálnou tyroidektómiou. Intraoperačne bola vykonaná disekcia bilaterálnych rekurentných laryngeálnych nervov s ich konzerváciou; bola tiež použitá elektrokauterizácia. Pacient mal Gerhardtov syndróm päť hodín po operácii s akútnym obštrukčným zlyhaním dýchania. Orotracheálna intubácia sa inkubovala 36 hodín a kortiokoidy sa podávali i.v. a vitamíny skupiny B. Po extubácii pretrváva Gerhardtov syndróm a tracheotómia sa vykonáva v lokálnej anestézii s iteračným rezom. Pacient podstúpil chronickú liečbu Milgammou 2 cps/deň s priaznivým vývojom. Hlasivkám sa vrátila mobilita a dekanuláciu bolo možné vykonať po šiestich týždňoch (úplné zotavenie pohyblivosti hlasiviek).

Za možné etiopatogénne mechanizmy pre Gerhardtov syndróm považujeme v tomto prípade možno príliš dôslednú disekciu rekurentných laryngeálnych nervov, ale tiež liečbu ACO, ktorá mohla spôsobiť mikrohemorágie v nervovom obale, čo vysvetľuje ich ochrnutie niekoľko hodín po operácii (obrázok 1) ).

Obrázok 1. Totálna tyroidektómia - peroperačný aspekt s objavom a oddelením rekurentného laryngeálneho nervu

Prípad 2. Gerhardtov syndróm v prípade retroklipkoidného nádoru

Jedná sa o 66-ročnú pacientku s protézou mitrálnej chlopne, liečenú ACO a ktorá má ťažkú progresívnu dysfágiu (2 mesiace), úbytok hmotnosti (10 kg), bez dysfónie. Horná zažívacia endoskopia (EDS) odhaľuje tesnú stenózu pažeráka, ktorá znemožňuje penetráciu endoskopu. Na prezentácii nepriama laryngoskopia preukázala veľmi diskrétnu hypomobilitu pravého hlasového povrazu. Praskanie hrtana absentovalo. Prechod bária hltana - pažeráka ukázal úplné praktické zastavenie kontrastnej látky. Cervikálne CT vyšetrenie stanovilo diagnózu - retroklipidový nádor (obrázky 2, 3). Pre totálnu dysfágiu bola nutná gastrostómia. Boli vykonané opakované pokusy o endoskopiu, dokonca retrográdne pre biopsiu, dokonca s použitím pediatrického endoskopu. Po ďalšom mesiaci vývoja nastal Gerhardtov syndróm, ktorý si vyžadoval tracheostómiu. Pacient zomrel náhle, mimo operácie, s podozrením na pľúcny tromboembolizmus.

V tomto prípade bol mechanizmom Gerhardtovho syndrómu invázia tumoru do rekurentných hrtanových nervov retroklipidovým nádorom.

Obrázok 2. Prechod bária hltana-pažeráka ukazujúci tesnú stenózu pažeráka

Prípad 3. Gerhardtov syndróm na začiatku myasthenia gravis

62-ročný pacient, nefajčiar, chorobne obézny, BCI, FiA, hypertenzia, chronická hepatitída s HCV, koronárne ochorenie srdca, je prijatý na internú kliniku s dýchavičnosťou na tri týždne, interpretovaný srdcom akútne zlyhanie ľavej komory), odkiaľ sa externe zmierňuje. Vracia sa po 72 hodinách s postihnutým celkovým stavom, výraznou fyzickou asténiou, poruchami prehĺtania, potvrdzuje pocit cudzieho telesa v krku (jablko), bez dysfónie.

Nepriama laryngoskopia, ťažká, zdôrazňuje Gerhardtov syndróm. Vykoná sa urgentná tracheotómia, kanyla je vybavená balónikom a je vykonaná celková anestézia, aby sa vylúčilo podozrenie na cudzie teleso hrtana. Videolaringoskopia sa vykonáva na vylúčenie cudzieho telesa - zvýrazní sa voľný hrtan, ale s Gerhardtovým syndrómom. Anesteziológ pozoruje znížené zväčšenie hrudnej ventilácie a zvyšuje podozrenie na myasthenia gravis. Pacient je prevezený na JIS za pomoci ventilátora.

Kraniocerebrálne a cerviko-hrudné CT vyšetrenie je bez významných zmien (tymóm je vylúčený). Vyšetrenia sú ukončené neurologickou konzultáciou, pozitívnym dávkovaním protilátok ACH (AChR), EMG. Diagnóza myasthenia gravis je formulovaná, zovšeobecnená forma. Cvičí sa šesť kurzov plazmaferézy s priaznivým vývojom, ktorý umožňuje dekanuláciu po približne piatich týždňoch. Pacient sa vrátil na pravidelné kontroly po dobu 12 mesiacov - nie je potrebné preškolenie.

V tomto prípade bol Gerhardov syndróm formou nástupu myasthenia gravis, autoimunitného ochorenia charakterizovaného výskytom autoprotilátok proti acetylcholínovým receptorom v synaptickej štrbine, čím blokoval prenos nervových impulzov v motorických platničkách a synapsiách, ktoré majú neurotransmiter acetylcholín.

Obrázok 3. Cervikálny CT - retroskrikoidný nádor/pažerákové ústa

Prípad 4. Gerhardtov syndróm u pacienta s kraniocerebrálnou traumou s okcipitálnym nárazom

71-ročný pacient s cerebrálnym lakunarizmom, traumou z nehodu v domácnosti a okcipitálnym nárazom je dopravený na UPU vo vážnom stave a intubovaný IOT. Je hospitalizovaný na neurochirurgii na oddelení ATI. Kraniocerebrálne CT vyšetrenie odhalilo bulbárne ischemické lézie (obrázok 4). Aplikuje sa protokol ischemickej cievnej mozgovej príhody s protidoštičkovou a antikoagulačnou liečbou. Po extubácii sa zistí: akútne respiračné zlyhanie obštrukčného typu, totálna dysfágia, bez ďalších neurologických deficitov. Cvičí sa: tracheostómia a gastrostómia. Pacientka nezískala späť pohyblivosť hlasiviek alebo poruchy prehĺtania a je dôkazom dva roky.

Mechanizmus Gerhardtovho syndrómu v tomto prípade spočíval v ischemických léziách vo vagálnych jadrách mozgového kmeňa.

Obrázok 4. Kraniocerebrálne CT ukazujúce bulbárne hypodensity naznačujúce ischemické lézie

Prípad 5. Idiopatický Gerhardtov syndróm

Muž, 48-ročný, nefajčiar, má akútne respiračné zlyhanie obštrukčného typu (inspiračná dýchavičnosť, krvný obeh, rohovka), ktoré sa postupne zhoršuje za mesiac, bez dysfónie. Nepriama laryngoskopia odhalí Gerhardtov syndróm. Vykoná sa núdzová tracheotómia. O dekanuláciu sa pokúša každých šesť týždňov - s cervikálnou CT kontrolou, bronchoskopiou, ale je potrebná rekanulácia. Pacient bol kompletne vyšetrený (MRI mozgu, cerviko-hrudné CT, neurologické vyšetrenie, konzultácia infekčných chorôb, vyšetrenia na myasthenia gravis). Bohužiaľ mu zostala diagnóza idiopatický Gerhardtov syndróm. Pacient je registrovaný dva roky a nechce dekanuláciu alebo inú operáciu (obrázok 5).

Obrázok 5. Cervikálne CT ukazujúce Gerhardtov syndróm a náčrt subglotickej stenózy

Klinickým obrazom naznačujúcim Gerhardtov syndróm je intenzívna dyspnoe u pacienta bez dysfónie. Spojenie s poruchami prehĺtania môže byť naznačujúce. Etiologická diagnóza môže byť tiež sprievodcom ďalších neurologických príznakov (únava, ptóza očných viečok, diplegia tváre). Nepriama laryngoskopia a/alebo laryngeálna endoskopia sú diagnostické (1,3) .

Opakovaná diplégia má nízky výskyt vo veľkých štúdiách (2,6). Operácie zväčšovania glotického priestoru predstavujú obmedzené techniky, ktoré praktizujú „starší“ chirurgovia. Pred operáciou hlasiviek je potrebná dočasná tracheotómia na 10 - 12 mesiacov (2). Počas čakacej doby na spontánnu reinerváciu sa EMG stále považuje za neistý pri včasnej diferenciálnej diagnostike medzi reverzibilnou a ireverzibilnou laryngeálnou denerváciou a nemôže zvoliť hlasivku s lepšou prognózou. Za 3 - 6 mesiacov sa objavia príznaky nevratnej denervácie, ktoré môžu naznačovať zásah do definitívneho zväčšenia hlasiviek (8). .

Orotracheálnu intubáciu považujeme za užitočnú pre tracheotómiu, pokiaľ je to možné, aby sme mohli vykonať nízku tracheotómiu, ktorá nezabráni dekanulácii alebo následnému chirurgickému zákroku na zväčšenie hlasiviek. Núdzová tracheotómia by sa mala vykonať u pacienta s intenzívnou dyspneiou. Táto núdzová tracheotómia by mala byť vykonaná opatrnou technikou, ktorá umožní dekanuláciu v prípade priaznivého výsledku. Následné kanylácie a dekanulácie vedú k tracheálnym stenózam a granulómom, ktoré menia funkčnú prognózu dekanulácie.

Ak je podozrenie na nástup myasthenia gravis, je dobré oddialiť tracheotómiu a zachovať orotracheálnu intubáciu. Terapeutické testy by sa mali vykonať na myostíne. Ak je tento test pozitívny, môžu byť neurologické výsledky priaznivé a viesť k extubácii.

Považujeme skorú tracheotómiu pri bulbárnej mozgovej príhode za indikovanú kvôli dlhému neurologickému vývoju a riziku tracheálnej stenózy pri predĺženej intubácii.

Etiologický skríning sa musí robiť „nachladene“, pretože akonáhle sa stanoví etiologická diagnóza, poznáme terapeutický protokol, ale aj vývoj a prognózu.

Vývoj Gerhardtovho syndrómu v priebehu času je často sklamaním; v posttraumatických prípadoch máme lepšiu evolúciu bez rezania opakujúcich sa nervov (mechanizmami neurapraxie alebo axonotézy). Intervencie na zväčšenie zemegule (čas 2 pri chirurgickej liečbe Gerhardtovho syndrómu) sa vykonávajú v špecializovaných elitných centrách. Povinnosťou chirurga ORL, ktorý diagnostikoval Gerhardtov syndróm a tracheotomizáciu, je vybrať prípady vhodné pre operáciu zväčšenia hlasiviek a odkázať ich na tieto elitné centrá.

Záverom treba povedať, že Gerhardtov syndróm by sa mal považovať za diagnózu u pacienta s ťažkou dýchavičnosťou hrtana bez dysfónie. Pri výskyte porúch prehĺtania je možný aj vznik myasthenia gravis, bulbárnej formy. Po diagnostikovaní Gerhardtovho syndrómu je povinný „studený“ etiologický skríning.

Existujú dva hlavné chirurgické terapeutické spôsoby: tracheotómia a/alebo chirurgický zákrok na zväčšenie glotiky. Tracheotómia musí byť vykonaná veľmi opatrnou technikou a má ísť o dočasné štádium, po ktorom nasleduje dekanulácia alebo operácia na zväčšenie hlasiviek.

Terapeutické výsledky sú, bohužiaľ, často sklamaním. Klinická prax ukázala, že existujú pacienti s idiopatickým Gerhardtovým syndrómom, ktorí zostanú na celý život tracheálnou kanylou.

Terapeutický protokol musí byť posúdený pre každý prípad v multidisciplinárnom tíme a výsledkami. tak dobré, ako len môžeme.

Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.