Diagnostický a liečebný protokol pre herpetiformnú dermatitídu (DH) -

1. Úvod

Charakterizované autoimunitné ochorenie:

• klinicky vezikulárnou a svrbivou vyrážkou
• granulárne usadeniny IgA v papilárnej dermis
• častá asociácia s gluténovou enteropatiou
• genetický determinizmus

- Asociácie s inými autoimunitnými ochoreniami:

• endokrinné choroby: poruchy štítnej žľazy, cukrovka závislá od inzulínu, Addisonova choroba
• kolagenóza: Sjögrenov syndróm, systémový lupus erythematosus
• kožné choroby: vitiligo, alopecia areata

1.2. Lekársky a sociálny význam

• prevalencia: 39 - 66 na 100 000 obyvateľov
• nástup vo veku maximálnej produktivity (40-50 rokov)
• genetická predispozícia: 4,5-6,5% pacientov s DH má príbuzných prvého stupňa s DH a vyššie percento s gluténovou enteropatiou.

1. Diagnostické kritériá

2.1. Základné príznaky a klinické príznaky

• polymorfné erupcie vezikúl, papúl, erózie, krusty často lokalizované na extenzorových povrchoch veľkých kĺbov, pokožky hlavy, tváre alebo trupu. Často herpetiformné zoskupenie lézií.
• zriedka - orálne erózie
• intenzívne svrbenie
• gluténová enteropatia: chronická hnačka, strata hmotnosti (zriedka klinicky manifestné, častejšie okultné)

• Tzanckova cytodiagnostika: absencia akantolytických buniek, časté neutrofily
• histopatologické vyšetrenie: papilárne mikroabscesy s neutrofilmi, subepidermálna bublina
• priama imunofluorescencia: granulárne depozity IgA v dermálnych papilách

• endoskopia s jejunálnou biopsiou: atrofia črevných klkov
• ELISA: Sérové ​​protilátky proti epidermálna transglutamináza(Ac- antiendomisium), anti-gliadínové protilátky a anti-retikulín
• ďalšie vyšetrovania v prípade podozrenia na malignitu alebo iné súvisiace vnútorné choroby

Zvýšené riziko vzniku lymfómu, najmä u pacientov, ktorí nedodržiavajú bezlepkovú diétu.

1. Terapeutický prístup

• Počiatočná hospitalizácia je potrebná pri vyšetreniach, potvrdení diagnózy a úplnom vyhodnotení choroby a možných chorobných asociácií, začatí liečby.
• Následne je možné ochorenie sledovať v dennej hospitalizácii alebo ambulantne

• Úplná remisia
• Prevencia relapsu
• Vyvarovanie sa vedľajších účinkov liečby

Diéta bez lepok

- má neskorý účinok na vyrážky po mesiacoch alebo rokoch diéty

- umožňuje znížiť dávku sulfónov alebo sa dokonca vzdať liekov

Sulfón: Disulon alebo Dapsone - 200 mg/deň - 50 mg/deň

- Kontraindikácie: nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy

- Monitorovanie: počiatočné dávkovanie G-6-PDH, krvný obraz - týždenne v prvom mesiaci, potom každé 2 týždne počas nasledujúcich 2 mesiacov, potom každé 3 mesiace.

Sulfapyridín - 1 - 1,5 g/deň - u pacientov, ktorí netolerujú dapson alebo disulon

3.2. Ambulancia (úlohy rodinného lekára)

• Odošlite dermatológovi prípady s klinickým podozrením na DH
• Monitorovanie ambulantnej liečby, nežiaduce účinky liečby a dohľad nad bezlepkovou diétou
• Opatrenia na (opätovné) zamestnanie pacienta v profesii, rodine a spoločnosti.

---