Diagnostický a terapeutický prístup u dieťaťa s chronickou pyelonefritídou a potvrdený vyšetrením
Diagnostický a terapeutický prístup u novorodenca s chronickou pyelonefritídou, potvrdený anatomopatologickým vyšetrením
Prvýkrát zverejnené: 28. decembra 2018
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Pedi.52.4.2018.2156
Abstrakt
Zhrnutie
Chronická pyelonefritída je zriedkavý stav charakterizovaný chronickým tubulointersticiálnym zápalom a zjazvením obličiek, ktoré môže viesť k chronickému ochoreniu obličiek.
Diagnóza je založená na zobrazovacích údajoch (reno-močový mechúr, URO-CT), prípady sú častejšie u dojčiat alebo detí do 2 rokov.
Väčšina prípadov chronickej pyelonefritídy je opísaná u tých, ktorí majú renálne močové malformácie (veziko-ureterálny reflux, renálna dysplázia) alebo sú spojené s rôznymi inými obštrukciami močových ciest.
Najčastejšie popisovanými komplikáciami u pacientov s chronickou pyelonefritídou sú: proteinúria, fokálna glomeruloskleróza, refluxná nefropatia, sekundárna hypertenzia, pyonefróza, xantogranulomatózna pyelonefritída.
V septembri 2017 je štvormesačné dieťa mužského pohlavia hospitalizované na nefrologickej klinike urgentnej klinickej nemocnice pre deti „Maria Sklodowska Curie“ pre prerušované febrilné háky za posledných 14 dní.
Z osobných fyziologických predchodcov zaznamenávame skutočnosť, že bol prvým dieťaťom extrahovaným cisárskym rezom v gestačnom veku 39 týždňov, s hmotnosťou 3 880 g po narodení, skóre Apgar 10 a bolo kŕmené výlučne materským mliekom bez osobných patologických predchodcov a dedičnými predkami boli nepodstatné.
Hospitalizačná klinika: relatívne dobrý celkový stav, afebrilný (v čase vyšetrenia), intenzívne bledá pokožka, bez vyrážok. Kardiorespiračná rovnováha, žiadne zhromaždenia, rytmické zvuky srdca, dobre porazené, TK: 90/60 mmHg, AV = 140 tepov za minútu. Depresia brucha, pohyblivá s dýchaním, hmatateľná formácia v ľavom boku (dolný obličkový pól), prítomná diuréza, normálna stolica. Predná fontanela normotenzná, živá, reaktívna, dostáva moc.
Zvýraznenie paraklinických údajov: leukocytóza s neutrofíliou, ťažká anémia (6,9 g/dl), hypochrómny, mikrocytárny, výrazný zápalový syndróm (CRP = 276 mg/l; PCT> 0,5 a
Na základe klinických a paraklinických údajov, hlavná diagnóza štádium bolo: urosepsa s Klebsiella pneumoniae, najpravdepodobnejšie v súvislosti s malformáciou ľavej obličky (superinfikovaná cystická dysplázia obličiek, obrovská hydronefróza) alebo s tvorbou nádoru (neuroblastóm, nefroblastóm, nefroblastomatóza, mezoblastický nefrom).
Počas hospitalizácie sa začína antibiotická liečba, spočiatku empiricky, neskôr podľa antibiogramu, plus symptomatická (antipyretiká, hydratačná infúzia) s pomaly priaznivým vývojom a pokračuje sa v zobrazovacích vyšetreniach.
Ultrazvuk brušnej dutiny popisuje: ľavá oblička s veľkými rozmermi, hrboľaté kontúry; renálny parenchým obsadený takmer výlučne splývavými dreňovými formáciami, hyperechoický v porovnaní s normálnym renálnym parenchýmom, usporiadaný prevažne periférne. V týchto nádorových oblastiach je identifikovaná vaskularizácia, ktorá má dysmorfný vzhľad. Samotný obličkový parenchým sa zdá byť identifikovaný ako perisinuzálny. Ľavá oblička so vzhľadom nádoru - pravdepodobne nefroblastomatóza (jednostranná) - obrázok 1.
Odoberajú sa nádorové markery (LDH, NSE, močové katecholamíny, kyselina vanilmandlová, kyselina homovanilová) s hodnotami v normálnych medziach a v zobrazovacích vyšetreniach sa pokračuje pomocou URO-CT a brušnej MRI.
URO-CT skenovanie zvýrazňuje zväčšenú ľavú obličku v objeme so zväčšením obličkovej oblasti, ktorá zahŕňa celú obličku, a zhrubnutie parenchýmovej oblasti zhrubnutím kôry 18–21 mm, polylobulárnej obličkovej kontúry, s nízkou hustotou v porovnaní s pravou obličkou. Po podaní kontrastu sa zvýrazní jemná absorpcia kontrastnej látky počas nefrografického času, v tenkých perihilárnych oblastiach s minimálnou periférnou absorpciou kontrastnej látky. Neskoré renálne vylučovanie ľavej strany, normálny močovod kalibru. Sugestívny vzhľad periférnych nefroblastických zvyškov s infiltračným nodulárnym vzhľadom (obrázok 2).
Torakoabdominálna MRI popisuje ľavú obličku zväčšenú v objeme s boselátskym obrysom, ktorý má obvodovo zhrubnutú kôru, s nepravidelným vzhľadom pásu od 9,8 mm do 2–3 mm a s nehomogénnym signálom, so zväčšenými bertínskymi stĺpcami a zlým ohraničením z medulárnej oblasti. Na vysielacej sekvencii sú v hypersignále malé oblasti. Po podaní kontrastnej látky je mierny nehomogénny príjem kontrastnej látky rozptýlený počas parenchýmu, so zosilnením neskorej parenchýmovej gadolinofílie, ale so zachovaním nehomogénneho aspektu. Oneskorené vylučovanie. Zmeny ľavej obličky naznačujúce nefroblastomatózu bez známok malígnych torako-brušných procesov (obrázok 3).
Diagnostické prehodnotenie: sme pred malým dieťaťom (
Riziko benígno-malígnej formácie v terapeutickom prístupe si vyžadovalo organizáciu multidisciplinárnej konzultácie (nefrológia, onkológia, chirurgia, rádiológia). Zvažovali sme: 1) pravidelné zobrazovacie hodnotenie po 3 mesiacoch v podmienkach, v ktorých by sa tvorba (nefroblastomatóza) mohla vyvinúť do nefroblastómu; alebo 2) vykonaním renálnej biopsie a terapeutickým rozhodnutím v závislosti od jej výsledku.
Vykonáva sa punkcia biopsie obličiek s anatomopatologickým vyšetrením. Zvláštnosť prípadu súvisela s peroperačným prejavom a histopatologickým výsledkom. Intraoperačne sa po incízii obličkovej kapsuly rozoberie tvorba nádoru na úrovni dolného pólu - nádorový aspekt „rybieho mäsa“ (sugestívny aspekt malígnej tvorby), dôvod, pre ktorý sa rozhoduje o ureteronefrektómii.
Pri anatomopatologickom vyšetrení skúmaný fragment vykazuje výraznú redukciu renálneho parenchýmu s dezorganizovanou mikroarchitektúrou bohatým zápalovým intersticiálnym lymfoplazmocytovým infiltrátom so zriedkavými neutrofilnými a eozinofilnými polymorfonukleárnymi lymfoidnými agregátmi s germinálnymi centrami. s výskytom tyreoidizácie a periglomerulárnej sklerózy. Fragment - stena močovodu s hyperémiou a diskrétnym chronickým zápalovým infiltrátom. Na skúmaných rezoch nie je žiadny sugestívny aspekt malignity. Záver: chronická pyelonefritída (obrázky 4 a 5).
Dva mesiace po operácii predstavuje renálna scintigrafia obličku ako jedinú chirurgickú s polohou, tvarom a normálnymi rozmermi, infúziou a homogénnou absorpciou parenchýmu, GFR = 151 ml/min. Normálne vylučovanie, žiadne obštrukčné aspekty, žiadna stagnácia v vylučovacom trakte na konci vyšetrenia. Neprogram s normálnym vzhľadom a hodnotami (vrchol v 2. minúte, zvyšková aktivita
Zvláštnosť tohto prípadu spočíva v rôznych záveroch: zobrazovanie (nefroblastomatóza), makroskopická intraoperácia (výskyt nádoru v „rybom mäse“) a histopatologický výsledok chronickej pyelonefritídy.
Anamnéza a klinické vyšetrenie predstavujú prvý riadok v hodnotení pacienta a sú vodítkom spôsobu, akým vykonávame následné vyšetrenia. Palpácia brušnej hmoty zvyšuje podozrenie na vrodenú vývojovú chybu/tvorbu nádoru. Tvárou v tvár zložitému klinickému prípadu je multidisciplinárny prístup (nefrológ/onkológ/rádiológ/chirurg) kľúčom k rýchlej a správnej diagnostike a včasnému a účinnému terapeutickému prístupu.
Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.