Diagnostika a terapia pľuzgierov na koži a slizniciach

VÝCVIK
Diagnostika a terapia pľuzgierov na koži a slizniciach
Je za tým imunodeficiencia?
Pľuzgiere na koži alebo slizniciach môžu mať rôzne príčiny, jednou z nich sú takzvané autoimunitné bulózne dermatózy (BAID). Keď si telo vytvorí protilátky proti štruktúram pokožky, pokožka sa oddelí a na pľuzgieroch. Skupina týchto autoimunitných pľuzgierov zahŕňa niekoľko kožných ochorení, ktoré sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najbežnejším je bulózny pemfigoid, ktorý postihuje hlavne starších pacientov.
FRANCISKA GESZTI

diagnostika

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris sa vyskytuje v Nemecku s incidenciou medzi 0,5 a 1 prípadom na 1 milión obyvateľov (1). Ochorenie sa prejavuje najčastejšie v 4. až 6. dekáde života. Strata adhézie spôsobená autoprotilátkami sa vyskytuje intraepidermálne (suprabazálne). Močové mechúry sú preto väčšinou ochabnuté. Rýchlo prasknú a vedú k bolestivým eróziám (obrázok 1). Pľuzgiere sa nevyskytujú iba na pokožke, postihnuté sú aj sliznice (5). Spravidla sa pemphigus vulgaris najskôr objaví na sliznici ústnej dutiny (obrázok 2). Ďalšími miestami predilekcie sú pokožka hlavy a trup. Neporušenú pokožku možno odtlačiť prstom (znak Nikolski I). Niektoré lieky môžu zriedkavo vyvolať pemfigus, a to aj po rokoch dobrej znášanlivosti (tabuľka 2) (11). Je tiež známa paraneoplastická forma.
Bulózny pemfigoid
Bulózny pemfigoid (BP) je najbežnejším zástupcom autoimunitných bulóznych dermatóz (BAID) (tabuľka 1). Výskyt ochorenia sa pohybuje medzi 2,5 až 42,8 prípadmi na 1 milión obyvateľov (1). Inci-

Obrázok 1: Zaplavené erózie a ochabnuté pľuzgiere na kmeni pemphigus vulgaris
denzgipfel sa dosahuje vo veku od 70 do 80 rokov (1). Pľuzgiere prebiehajú subepidermálne. Prejavy na koži môžu byť veľmi polymorfné. Počas fyzikálneho vyšetrenia sú na začervenanej alebo zdravo vyzerajúcej pokožke (Ab-

stručne
L Ak dôjde k tvorbe pľuzgierov alebo erózii neznámeho pôvodu, je potrebná rýchla dermatologická konzultácia.
L BP je možné v starobe vylúčiť u všetkých chronicky svrbiacich, zápalových dermatóz.
L Väčšina dobre liečených BAID má priaznivú prognózu.

Obrázok 2: Orálne erózie potiahnuté fibrínom v pemphigus vulgaris

Obrázok 3: Bulózne pemfigoidné pľuzgiere na červených plakoch na ruke

Diagnóza
Rutinné laboratórium je užitočné, aj keď existuje podozrenie na BAID. Zmeny v krvnom obraze, ako je eozinofília, môžu naznačovať TK. Pre DHD sú typické príznaky tráviacej slabosti (malabsorpcia), ako je napríklad anémia spôsobená makrocytmi alebo železom a nedostatok vitamínu D. Lekár by sa mal pýtať na príjem liekov, ktoré môžu vyvolať ochorenie (tabuľka 2) (6, 11). Konečnú diagnózu stanoví dermatológ. Okrem anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia je založené na hodnotení vzoriek kože, t. J. Na dermatohistológii (skrátene priama imunofluorescencia: IF) a autoimunitnej sérológii (nepriamy IF, BP180 a BP230 ELISA) (5, 9, 13, 14).

Stôl 1:
Autoimunitné bulózne dermatózy

Intraepidermálna strata adhézie Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Paraneoplastický Pemphigus Subepidermálna strata adhézie Pemfigoid
Epidermolysis bullosa acquista Dermatitis herpetiformis Duhring

Podtypy • P. vegetans • Fogo selvagem
• Bulózny pemfigoid • Pemfigoid gestationis • slizničný pemfigoid • Lineárna IgA dermatóza

Hlavné potenciálne spúšťače

Pemfigus aminofenazón amoxicilín kaptopril karbamazepín hydantoínové imunomodulátory (interferón, interleukín) izosorbid dinitrát izotretinoín levodopa piroxikam rifampicín tiamazol tiopronín

Pemfigoid Furosemid Fenotiazín Slučkové diuretiká Rádioterapia/Fototerapia Ampicilín Ciprofloxacín
Ibuprofén nifedipín spironolaktón sitagliptín/metformín sulfasalazín betablokátor terbinafín

Obrázok 4: Vytrhnuté ekzematiformné plaky na ruke (bulózny pemfigoid)
Obrázok 5: Symetrické, herpetiformne usporiadané erózie na kolenách pri dermatitis herpetiformis Duhring (DHD)
Diferenciálna diagnostika Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť predovšetkým alergické pľuzgierovité kožné reakcie (bulózne vyrážky na lieky, ako je multiformný erytém, Stevensov-Johnsonov syndróm, toxická epidermálna nekrolýza). Nedávno predpísané lieky (obdobie: 1–8 týždňov) naznačujú najmä akútnu liekovú reakciu. Infekcie spôsobené stafylokokmi môžu byť tiež sprevádzané tvorbou pľuzgierov (15). Akútne pľuzgiere, ktoré sú väčšinou viditeľné na opačných povrchoch kože, a - u mladších pacientov - žltkasté pokryté erózie naznačujú bulózny impetigo contagiosa. Pre vírusové infekcie sú typické menšie bubliny. Napríklad pri herpes zoster sú typické zoskupené vezikuly obmedzené na dermatómy. Ak dôjde k erózii sliznice bez ďalšieho postihnutia kože, mali by sa vylúčiť afty, kandidóza, erozívny lišajník alebo nesprávne nasadené protézy. Omrzliny alebo popáleniny

alebo chronické infekcie, ako je tuberkulóza

sú odporúčané. Počas systémového Be-

akcie potrebujú laboratórne parametre a krvný tlak-

hodnoty sa pravidelne kontrolujú. Z dôvodu

Odporúča sa pre riziko osteoporózy pri liečbe steroidmi

profylaktická substitúcia vitamínu D.

Franciska Geszti Národný onkologický ústav Onkodermatologické oddelenie Ráth György u. 7–9 1122 Budapešť, Maďarsko E-Mail: [email protected]

Konflikt záujmov: Autor žiadne nehlásil.
Táto práca sa prvýkrát objavila v dokumente «Praktický lekár» 18/2017. Mierne spracované prevzatie sa uskutoční s láskavým súhlasom vydavateľa a autora.