Diagnóza hyperaldosteronizmu a terapia Connovho syndrómu

Súhrnná literatúra Hyperaldosteronizmus: (Ganguly, 1998).

hyperaldosteronizmu

Definícia hyperaldosteronizmu

Hyperaldosteronizmus je komplex príznakov, ktoré sú vyvolané nadbytkom aldosterónu. Connova choroba je definovaná primárnym hyperaldosteronizmom (pozri nižšie).

Etiológia (príčiny) hyperaldosteronizmu

Primárny hyperaldosteronizmus (Connova choroba alebo Connov syndróm)

  • Adrenálny adenóm: buď nezávislý od angiotenzínu II, alebo adenómy, ktoré v závislosti od angiotenzínu II indukujú uvoľňovanie aldosterónu.
  • Karcinóm nadobličiek
  • hyperplázia obojstrannej glomerulárnej zóny

Sekundárny hyperaldosteronizmus:

  • S hypertenziou: renálna hypertenzia (aktivovaná RAAS), nádor vylučujúci renín, feochromocytóm, hypertenzia liečená diuretikami.
  • Strata extracelulárneho objemu: nefrotický syndróm, tubulárne nefropatie, Bartterov syndróm, edém.
  • Porucha metabolizmu aldosterónu pri hepatálnej insuficiencii.
  • Ostatné: Zneužívanie preháňadiel, estrogénová terapia, mentálna anorexia.

Patofyziológia hyperaldosteronizmu

Prebytok aldosterónu:

vedie k zvýšenej reabsorpcii sodíka v distálnom tubule a súčasne sa vyvíja mierna hypokaliémia a alkalóza.

Narušenie rovnováhy elektrolytov:

Zvýšená reabsorpcia sodíka je spojená so zvýšením extracelulárnej tekutiny a hypernatriémiou. Po približne 1,5 l objemovej náplni je kompenzovaná a je zabránené ďalšej reabsorpcii sodíka v iných bodoch nefrónu (renálny únik). Predpokladá sa, že do kompenzácie je zapojený hormón ANF.

Na rozdiel od kompenzácie za reabsorpciu sodíka neexistuje porovnateľný mechanizmus proti hypokaliémii a alkalóze. Vyhýbanie sa sodíku (kuchynská soľ) vedie k zníženiu kompenzácie obličiek, a tým aj k zníženiu straty draslíka.

Príznaky hyperaldosteronizmu a Connovho syndrómu

  • arteriálna hypertenzia
  • Hypokaliémia: parestézia, svalová slabosť, polyúria, noktúria, reverzibilná paralýza.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Pred stanovením diagnózy je potrebné dodržať diétu s vysokým obsahom solí a vysadiť antihypertenzíva a spironolaktón na 2 týždne.

Draslík:

Koncentrácie draslíka> 3,6 mmol/l spôsobujú, že primárny hyperaldosteronizmus je nepravdepodobný, ale sú v. a. možné s diétou s nízkym obsahom solí.

Sérový aldosterón:

zvýšená normálna hodnota ležiace po 2 hodinách prísneho odpočinku v posteli (v závislosti od laboratória): 25–450 pmol/l (20–100 ng/ml).

24 hodinový odber moču:

Vylučovanie aldosterónu pri diéte s vysokým obsahom solí je zvyčajne v 24-hodinovom odbere moču 57 naznačuje primárny hyperaldosteronizmus.

Zobrazovanie primárneho aldosteronizmu:

CT alebo MRI brucha v primárnom aldosteronizme na rozlíšenie medzi adenómom, karcinómom a bilaterálnou hyperpláziou nadobličiek.

Bočne oddelený selektívny odber venóznej nadobličkovej krvi:

Bočne oddelené stanovenie aldosterónu katetrizáciou nadobličkových žíl.

Liečba hyperaldosteronizmu

Spironolaktón:

Antagonista receptora aldosterónu. Indikované v bilaterálnej adrenálnej hyperplázii bez lateralizácie. Inak sa spironolaktón používa v kombinovanej liečbe arteriálnej hypertenzie.

Adrenalektómia:

Adrenalektómia je indikovaná, ak existujú dôkazy o unilaterálnej sekrécii aldosterónu (adenómu), ale tiež vtedy, ak existuje prevážne unilaterálna sekrécia aldosterónu pri bilaterálnej hyperplázii nadobličiek. Riziko pretrvávania arteriálnej hypertenzie je medzi 10 - 30%.

literatúry Hyperaldosteronizmus

Ganguly 1998 G ANGULY, A.: Primárny aldosteronizmus.
In: N Engl J Med
339 (1998), č. 25, str. 1828-34