Dlhodobé problémy a sprievodné malformácie Diafragmatická kýla u novorodencov; CDH e
Aký rôzny je priebeh ochorenia, tým rozdielne sú aj dlhodobé problémy detí. Jedno dieťa má po ťažkom začiatku života malé alebo žiadne problémy a ďalšie deti musia po celý život bojovať s následkami vrodenej bránicovej hernie.
Tu by sme vám chceli ukázať možné dlhodobé problémy a časté sprievodné malformácie u detí s vrodenou bránicovou herniou.
Neprospievanie
Deti s vrodenou bránicovou herniou často priberajú pomalšie ako zdravé deti z dôvodu vysokej spotreby kalórií pri dýchaní, ktorú spôsobujú nedostatočne vyvinuté pľúca a vysoká frekvencia dýchania. Zlé priberanie tiež často brzdí rast a deti sa často vyvíjajú s nižším percentilom. To sa však vekom môže zlepšiť.
V mnohých prípadoch sa odporúča poskytnúť dieťaťu viac kalórií. Na začiatku môžete materské mlieko obohatiť o ďalšie kalórie (napr. Repkovým olejom alebo MCT olejom alebo inými prísadami).
Neskôr, od 2 rokov, môžete prejsť na vysokokalorické špeciálne jedlá (napr. Z Nutricie).
Lievikové prsia
Namáhané dýchanie, ktoré majú deti často po umelom dýchaní, môže vytvoriť lievikový hrudník, pretože hrudník je stále veľmi mäkký a rýchlo sa tak deformuje.
Dýchanie sa spravidla s pribúdajúcim vekom zlepšuje, pľúca rastú a deti môžu čoraz viac využívať aj brušné dýchanie. Uvoľní sa tým medzirebrové svaly (tiež známe ako „pomocné dýchacie svaly“), ktoré uprednostňujú lievikový hrudník.
Ak s pribúdajúcim vekom nedôjde k zlepšeniu, je možné lievikový prsník chirurgicky odstrániť aj od puberty.
Skolióza (zakrivenie chrbtice)
U detí s vrodenou bránicovou herniou je jedna pľúca zvyčajne vyvinutá oveľa lepšie ako druhá. Táto nerovnosť umožňuje, aby hrudný kôš rástol asymetricky. To môže viesť k skolióze.
Pravidelnou fyzioterapeutickou liečbou však možno skoliózu pozitívne ovplyvniť alebo jej dokonca zabrániť.
Kýla brušnej steny
Ak je kvôli veľkosti medzery v bránici potrebné zašiť membránu, aby sa membrána uzavrela, a na vonkajšej strane je len malá alebo žiadna membrána, je náplasť prišitá k pobrežnému oblúku. Pretože brušná dutina je spočiatku malá z dôvodu premiestnenia orgánov, musí sa brušná stena počas operácie napnúť alebo sa občas musí použiť brušná náplasť. Ak sa potom pri kriku stlačí brušný lis, brušná stena sa vydutí (kýla brušnej steny). Tento neškodný vedľajší účinok často časom prerastie.
Reflux
Pretože prechod z pažeráka do žalúdka je často nesprávny, najmä u pacientov s ľavostrannými defektmi, jedlo neustále prúdi zo žalúdka späť do pažeráka. To vedie k častému zvracaniu potravy, čo zase spôsobuje problémy s priberaním. Ďalším problémom pri refluxe je riziko aspirácie (jedlo sa pri vracaní dostane do dýchacích ciest). Ak sa jedlo nasaje, existuje riziko infekcií dýchacích ciest (vrátane zápalu pľúc). Spätný tok sa zvyčajne s pribúdajúcim vekom zlepšuje, najmä pri konzumácii tuhej stravy. Ak je však reflux výrazný, bude pravdepodobne potrebné upraviť ho ďalším zákrokom.
Pľúcna hypertenzia
Najnebezpečnejším dôsledkom vrodenej bránicovej hernie je pľúcna hypertenzia.
Je to spôsobené tým, že krvné cievy nie sú správne umiestnené. Cievy sú užšie ako zvyčajne, čo vytvára väčší odpor v pľúcnom riečisku. Pravé srdce bojuje proti tomuto odporu a pumpuje krv do pľúcneho obehu pri vyššom tlaku. Tlak v pľúcnom obehu môže stúpať na úroveň tlaku v tele. Pri zdravom krvnom obehu je krvný tlak v pľúcnom obehu výrazne nižší ako v tele. Výmena plynov v pľúcach je vážne narušená a krv prijíma príliš málo kyslíka.
Dôsledky pľúcnej hypertenzie sú zvýšený stres na pravej polovici srdca a slabá absorpcia kyslíka. Pri výraznej pľúcnej hypertenzii potrebuje pacient ďalší kyslík a lieky (napr. Sildenafil), ktoré znižujú krvný tlak v pľúcnom obehu.
Črevná obštrukcia
Ak sa rekonštrukcia bránice uskutočnila brušným rezom, môže dôjsť k zrastu na čreve. To má neskôr za následok problémy s vyprázdňovaním a v najhoršom prípade môže dôjsť k črevnej obštrukcii.
Preto by ste mali vždy sledovať pohyby čriev u detí s vrodenou bránicovou herniou. Niekedy môže byť na uvoľnenie stolice potrebný aj Movicol.
Opakovanie bránice (opakovanie medzery v bránici)
S rastom dieťaťa môže v bránici vzniknúť ďalšia medzera alebo trhlina. Riziko je najvyššie v prvých dvoch rokoch života, pretože práve tu rastú deti najrýchlejšie.
Ak dôjde k relapsu, je potrebná ďalšia operácia.
Pretože relaps nie je možné vždy rozpoznať okamžite na základe symptómov, membrána by sa mala pravidelne vyšetrovať v rámci kontrolného programu pomocou röntgenového žiarenia alebo MRI (magnetická rezonancia).
Ťažkosti s dýchaním pri infekciách dýchacích ciest
Pretože pľúca detí s vrodenou bránicovou herniou sú často nedostatočne vyvinuté, infekcie dýchacích ciest, ako je bronchitída alebo zápal pľúc (zápal pľúc), môžu viesť k vyššej potrebe kyslíka. Príjmu kyslíka sa často bráni, keď je niekoľko alveol slizníc.
Deti by preto mali byť predložené lekárovi, aj keď majú zdanlivo neškodný kašeľ alebo prechladnutie, aby sa zabezpečil dostatočný príjem kyslíka. Infekcie môžu byť často zrazené v zárodku, ak sú rozpoznané včas a liečené - napríklad inhaláciou - tak, aby sa zabránilo vzniku závažných pľúcnych infekcií.
Oneskorenie vývoja
Kvôli viac-menej dlhému obdobiu sedácie a ventilácie je dieťaťu v tomto období bránený vo vývoji a tak dosahuje dôležité vývojové míľniky (otáčanie, plazenie, sedenie ...) iba trochu alebo veľmi neskoro. Pri správnej podpore však dieťa môže v prvých rokoch života veľa dohnať (pozri tiež: Podpora).
Viac malformácií
Žiaľ, opakovane sa stáva, že k vrodenej bránicovej hernii sa pridávajú ďalšie malformácie.
Malformácie srdca alebo vaskulárneho systému obklopujúceho srdce a pľúca sú bežné.
Obličky sú tiež príležitostne postihnuté inými malformáciami.
U chlapcov sú pomerne často tiež nezostúpené semenníky.
Ďalšie sprievodné malformácie sa môžu vyskytnúť v pľúcach (pľúcny sekvestrant), slezine (sekundárna slezina), čreve (nepriechodnosť, dvojitá štruktúra, zrasty alebo nesprávna rotácia = tenké črevo vľavo, hrubé črevo vpravo). Nespojitý pažerák sa javí ako sprievodná malformácia veľmi zriedka.
Táto webová stránka slúži ako pomôcka, nenahrádza však lekársku pomoc a starostlivosť, ktoré sú pri liečbe nevyhnutne potrebné.
Diania
Momentálne nie sú žiadne nadchádzajúce udalosti.