Dvojitá vývodová pravá komora
Toto je miesto, kde sa aorta (ktorá zvyčajne prenáša krv bohatú na kyslík z ľavej komory do tela) a pľúcna tepna (ktorá obvykle prenáša krv chudobnú na kyslík z pravej komory do pľúc) spoja z pravej komory. Obe veľké plavidlá sú umiestnené vedľa seba.
Táto forma malformácie srdca sa vždy vyskytuje v kombinácii s defektom komorovej priehradky (VSD). V špeciálnej forme DORV, teda Taussig-Bingovho syndrómu, leží defekt komorovej septa pod pľúcnou tepnou, takže v dôsledku zvýšeného prietoku krvi sú zaplavené pľúca. Deti vykazujú cyanózu, pretože aorta, ktorá je zodpovedná za vstrebávanie krvi z tela, je ďaleko od defektu komorového septa.
Príznaky sa líšia v závislosti od chyby. Ak je lézia komorového septa veľká, klinický obraz je podobný ako u defektu veľkej komorovej priehradky. Tu vedie zvýšený tlak a objemové zaťaženie srdca k vysokému tlaku v pľúcach
Zlyhanie ľavého srdca a pľúcne infekcie (Eisenmengerova reakcia). Pri Taussig-Bingovom syndróme vyniká nízka až stredná úroveň cyanózy (modrá vyrážka), keď sa zmieša krv chudobná na kyslík a bohatá na kyslík.
Metódou voľby je echokardiografia a dopplerovské vyšetrenie, vďaka ktorým je viditeľné a počuteľné skratové spojenie krvi cez defekt komorového septa a vaskulárna malformácia. Okrem týchto vyšetrení bude zavedený srdcový katéter, aby sa získal presný obraz o poruche.
Terapia spočíva v presmerovaní krvi z ľavej komory do aorty, aby sa krv bohatá na kyslík mohla pumpovať späť do obehu tela, a v náprave sprievodných malformácií, ako je uzáver defektu komorovej priehradky. Zároveň sa musí zabezpečiť, aby krv z pravej komory mohla nerušene prúdiť do pľúcnej tepny.
Zjednodušene povedané, pri normálnom DORV je porucha komorového septa uzavretá a je umiestnený tunel aorty; pri Taussig-Bingovom syndróme by bol tiež uzavretý defekt komorového septa a dve veľké cievy (pľúcna tepna a aorta) sa obnovili na správny prietok krvi. Operáciu je tiež potrebné zahájiť včas, aby pľúcna hypertenzia neviedla k poškodeniu pľúc. V opačnom prípade je jedinou možnosťou transplantácia srdca a pľúc.