Dýchavičnosť a chudnutie u 70-ročného pacienta SpringerLink

Dýchavičnosť a chudnutie u 70-ročného muža

Zhrnutie

Podávame správu o 70-ročnej pacientke, ktorá sa u nás prejavila dýchavičnosťou, kašľom, úbytkom hmotnosti a teplotou subfebrilu. C-reaktívny proteín bol zvýšený v laboratórnej chémii. Bežné röntgenové vyšetrenie hrudníka odhalilo infiltračné zmeny s tendenciou migrovať v priebehu procesu, ktoré sa vo výpočtovej tomografii hrudníka prejavili ako alveolárne zhluky s čerstvými a starými časťami. Po rozsiahlej diagnostike s podozrením na diagnózu kryptogénne organizujúcej sa pneumónie sa začala liečba prednizolónom, ktorá rýchlo viedla ku klinickému zlepšeniu.

Abstrakt

Sedemdesiatročný muž mal subakútnu dýchavičnosť, kašeľ, chudnutie a miernu horúčku. Analýzou krvi sa zistila zvýšená hladina C-reaktívneho proteínu. Röntgen hrudníka a CT hrudníka vykazovali počas klinického priebehu alveolárne opacity s migračnou tendenciou. Po rozsiahlej diagnostike bola zahájená liečba prednizolónom pri predpokladanej diagnóze kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie, ktorá viedla k rýchlej klinickej odpovedi.

anamnese

Sedemdesiatročný pacient mal vo februári 2010 približne 6-týždňovú anamnézu subfebrilných teplôt, kašeľ so spútom, dýchavičnosť, znížený výkon a úbytok hmotnosti o 7 kg. Pacient bol pôvodne liečený roxitromycínovými antibiotikami s podozrením na bronchitídu a neskôr infiltrátmi v RTG hrudníka, levofloxacínom a nakoniec cefaklorom.

Pacient uviedol, že až pred 20 rokmi fajčil asi cigaretu denne (25 „rokov balenia“) a že trpel vysokým krvným tlakom, ktorý bol liečený blokátorom receptorov angiotenzínu. Užíva tiež simvastatín a alopurinol, ako mu predpísal rodinný lekár. Rodinná a cestovateľská história boli normálne.

Zistenia z vyšetrenia

Klinicky sa u 70-ročného pacienta prejavil mierne znížený všeobecný a normálny stav výživy (výška: 180 cm; hmotnosť: 75 kg; index telesnej hmotnosti: 23,1 kg/m 2). Krvný tlak bol 120/70 mmHg, pulz 76/min, teplota 37,9 ° C. Vyskytla sa tachypnoe s dychovou frekvenciou 27/min, nedošlo k cyanóze. Pri auskultácii mal pacient suché rachotiace zvuky na pravom bazále. Ďalšie fyzikálne vyšetrenie bolo normálne. Najmä sa nevyskytli žiadne fluorescencie na koži alebo slizniciach, opuchy lymfatických uzlín, príznaky serozitídy alebo príznaky zápalu kĺbov.

Laboratórne chemické nálezy

V prijímacom laboratóriu bol zvýšený C-reaktívny proteín (CRP) o 8,4 mg/dl (normálna hodnota:

Rádiologické nálezy

Počiatočné röntgenové vyšetrenie hrudníka ukázalo infiltračné zmeny v pravom a ľavom hornom laloku (obr. 1 a). Počítačová tomografia (CT) hrudníka tiež preukázala difúzne alveolárne zhluky po celej pľúcach s čerstvými a starými časťami (obr. 2).

Röntgenové vyšetrenie hrudníka a na hospitalizáciu s počiatočným infiltrátom vpravo apikálnyšípka); 20. deň po hospitalizácii s migračným infiltrátom pravý bazálny (silná šípka); c 25. deň po hospitalizácii, 4 dni po začiatku liečby glukokortikoidmi s regresiou infiltrátu (silná šípka)

Počítačová tomografia hrudníka a stredná a viac bazálnych častí pľúc s alveolárnymi zhlukami (tenké šípky) a konsolidačné oblasti (silná šípka), 1. deň po hospitalizácii

Bronchoskopia a bronchoalveolárna laváž

Bronchoskopický nález bol normálny. V odstránenom bronchoalveolárnom výplachu (BAL) bolo možné detegovať iba streptokoky zelenajúce sa s počtom baktérií 1 000 - 10 000/ml. Neboli prítomné ani zápalové ani epiteliálne bunky.

Diferenciálne diagnostické hľadiská

Pri podozrení na bakteriálnu infekciu sa antibiotická liečba spočiatku stupňovala na piperacilín/tazobaktám. Ak sa po 5 dňoch liečby nezistila žiadna odpoveď a pretrvávajúce príznaky so zvyšujúcou sa hodnotou CRP na 11,3 mg/dl a zvyšujúcou sa aktivitou AP (583 U/l) a GGT (341 U/l), boli vykonané ďalšie vyšetrenia týkajúce sa zápalových, neoplastických a mimopľúcna genéza choroby.

Zistenia ďalších vyšetrení

V Gastroskopia bola nájdená mierna drozdová ezofagitída, ktorej liečba nezlepšila príznaky. V Kolonoskopia bol odstránený polyp, ktorý sa histologicky prezentoval ako zúbkovaný adenóm. The Brušná sonografia, CT brucha a Skúška pľúcnych funkcií boli nenápadné.

Laboratórna chémia Zistila sa trvale vysoká hodnota CRP s hladinou prokalcitonínu 0,15 ng/ml a trendom zvyšovania hodnôt AP a GGT. Vírusové sérológie pre hepatitídu B, hepatitídu C a „vírus ľudskej imunodeficiencie“ (HIV), ako aj nádorové markery (PSA, CYFRA, NSE, CA 19-9, CEA, AFP) boli normálne. Titer antinukleárnych protilátok (ANA) bol 1:80 s inak normálnymi autoprotilátkami (anti-CCP, anti-ds-DNA, AMA; ASMA, p- a c-ANCA, anti-SCL-70). Hladina IgE v sére bola normálna. V krvných kultúrach nebolo možné preukázať žiadny rast; test na latentnú tuberkulózu (test na uvoľnenie interferónu-y) bol negatívny. Prietokové cytometrické štúdie malo za následok miernu T-lymfopéniu.

Ak boli parametre cholestázy zvýšené, vykonali sme jeden Biopsia pečene ktorých histologické hodnotenie ukázalo mierny portálny zápal s miernou cholestázou.

Rádiologické nálezy v kurze

Röntgenové vyšetrenie hrudníka ukázalo regresiu infiltrátov horného laloku so zväčšujúcimi sa infiltrátmi v pravom dolnom laloku (obr. 1) a,). Prehľad všetkých nálezov, najmä vylúčenie ďalších príčin symptómov, nás viedol k podozreniu na diagnózu kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie (COP).

Podozrenie na diagnózu

Kryptogénna organizujúca sa pneumónia.

terapia a pokrok

Začali sme liečbu prednizolónom v dávke 1 mg/kg telesnej hmotnosti počas 2 týždňov. Ďalej bola zahájená profylaxia osteporózy s vitamínom D a vápnikom. Do 2 dní došlo k zreteľnému zlepšeniu symptómov. Pacient uvádzal úplnú pohodu bez dýchavičnosti alebo apetencie. Rádiologicky infiltratívne zmeny ustúpili po ďalších 2 dňoch (obr. 1 ,c). CRP a parametre cholestázy sa významne znížili (CRP: 1,3 mg/dl, AP: 329 U/l, GGT: 237 U/l 5. deň po začiatku liečby). Rýchla odpoveď potvrdila podozrenie na diagnózu.

Pacient bol prepustený v režime znižovania dávky prednizolónu na 20 mg/deň počas 6 týždňov. Ďalej sa navrhol udržiavacia liečba prednizolónom počas 6 mesiacov a následné znižovanie liečby. Asi 2 roky po počiatočnej diagnóze došlo u pacienta k relapsu, ktorý bol opäť úspešne ambulantne liečený glukokortikoidovým šokom.

Definitívna diagnóza

Kryptogénna organizujúca sa pneumónia.

diskusia

Definícia a prezentácia

COP je definovaná ako organizujúca sa pneumónia s intraalveolárnym granulačným tkanivom, infiltrátom intersticiálnych zápalových buniek a proliferatívnou bronchiolitídou. Neexistuje zúžená bronchiolitída s výrazným zápalom bronchiolárnych stien, a preto sa názov bronchiolitis obliterans používa čoraz menej v prospech pojmu „organizujúca sa pneumónia“ [1].

Ochorenie sa primárne vyskytuje vo veku od 50 do 60 rokov bez preferencie pohlavia. Typické sú subakútne príznaky podobné chrípke s horúčkou, malátnosťou, nechutenstvom a chudnutím. Väčšina pacientov sa sťažuje na dýchavičnosť a menej často na artralgiu, bolesti na hrudníku, spúta, hemoptýzu alebo cyanózu [2]. Pre klinické vyšetrenie je typická inšpiračná praskajúca hrkálka [2].

Laboratórne testy zvyčajne ukazujú leukocytózu, zvýšenú hodnotu CRP a zrýchlenú rýchlosť sedimentácie [1] pri typicky normálnych hladinách prokalcitonínu [3]. Rovnako ako u nášho pacienta, zvýšené parametre cholestázy sa vyskytujú menej často, najmä v prípadoch COP, ktoré sa vyskytujú na jar [4].

V spojení s klinikou je zobrazovanie často prelomové.

Bežné röntgenové snímky hrudníka zvyčajne vykazujú bilaterálne infiltráty so sklonom k migrácii [5]. Natívne CT je citlivejšie. Pri typickom COP sú to alveolárne vydutia (v 60% prípadov) a oblasti spevnenia (v 90% prípadov), ktoré sa často vyskytujú na oboch stranách a v periférnych pľúcnych segmentoch, prevažne v stredných a dolných pľúcnych segmentoch. Na druhej strane existujú zmeny v atypickom COP na CT: Môžu to byť buď fokálne uzliny (v 15% prípadov) alebo lineárne a stužkovité konsolidačné oblasti [6, 7].

BAL často ukazuje „farebný obraz“ zápalových buniek [2]. Pri testoch pľúcnych funkcií sa reštriktívna porucha ventilácie vyskytuje u 70%, zatiaľ čo 20% pacientov má obštrukčnú alebo kombinovanú poruchu ventilácie a ďalších 20% nemá vôbec žiadne zmeny [5].

Diferenciálne diagnostické výzvy

Náš pacient vykazoval súbor nálezov typických pre organizáciu zápalu pľúc:

chudnutie a dyspnoe v anamnéze,

klinické inspiračné suché hrkálky,

Laboratórne zvýšené parametre zápalu,

rádiologické migračné infiltráty

v CT juxtapozícia oblastí pripevnenia a konsolidácie.

Úvodná prezentácia však naznačuje predovšetkým ďalšie, častejšie diferenciálne diagnózy. Pôvodne sme teda predpokladali infekčnú príčinu. Ak tuberkulóza nebola vylúčená, bol pacient izolovaný a v rámci toho bola vykonaná bronchoskopia bez vykonania transbronchiálnych biopsií, ak bol endobronchiálny nález normálny a problém spočiatku chýbal. Dôkazy o ďalších infekčných príčinách nebolo možné poskytnúť. V priebehu štúdie bolo možné pomocou klinických a technických testov vylúčiť neoplastické ochorenia a kolagenózy diagnostika autoprotilátok bola normálna, až na nízky titer ANA. Ak boli parametre cholestázy zvýšené, bolo zvlášť potrebné vylúčiť primárnu sklerotizujúcu cholangitídu.

Až potom, po viac ako 2 týždňovej hospitalizácii, sa dostala do popredia podozrenie na organizovanú pneumóniu, klinický obraz, ktorý na našej klinike vidíme u pacientov po alogénnej transplantácii kmeňových buniek v zriedkavých prípadoch.

„Organizujúci sa zápal pľúc môže spôsobiť rôzne faktory“

Existujú aj ďalšie faktory, ktoré spúšťajú organizujúci sa zápal pľúc, ale u nášho pacienta sa nevyskytovali (Tab. 1; [1, 9]). Hľadanie príčiny organizovaného zápalu pľúc a diferenciálna diagnostika symptómov sa do veľkej miery prekrývali. Okrem vylúčenia infekčných, malígnych a autoimunitných zápalových príčin bola história liečby nášho indexovaného pacienta nenápadná, pokiaľ ide o spúšťaciu liečbu organizujúceho sa zápalu pľúc. Rovnako nedošlo k zneužívaniu drog ani alkoholu. Diagnóza COP bola možná až po vylúčení príčin (sekundárneho) organizujúceho sa zápalu pľúc. Pri spätnom pohľade sú nenápadné objavy BAL bez „farebného bunkového obrazu“ prekvapivé; spočiatku to bolo zavádzajúce.

Pre rádiologicky typickú formu COP nie je histologické potvrdenie diagnózy nevyhnutne potrebné. Dostatočná diagnóza je zvyčajne možná iba u klinových biopsií získaných torakoskopicky [1]. V prípade rádiologicky atypických foriem je potrebné histologické potvrdenie diagnózy, najmä na jej rozlíšenie od rakoviny pľúc.

terapia a pokrok

Pretože náš pacient bol veľmi kritický k operácii, v prípade rádiologicky typického COP sme sa zdržali torakoskopického odberu a opätovnej bronchoskopie s transbronchiálnymi biopsiami. Namiesto toho sme okamžite začali liečbu prednizolónom.

Rýchla odpoveď na terapiu je diagnostická. Rozlišuje chorobu od iných intersticiálnych pľúcnych chorôb [1, 6]. Nielenže došlo k klinickému zlepšeniu, došlo aj k regresii zvýšených laboratórnych parametrov vrátane AP a GGT a regresii infiltrátov (obr. 1) c).

„Recidívy po ukončení liečby glukokortikoidmi sú bežné“

Priebeh ochorenia je benígny asi v 80% prípadov [8]. Relapsy po ukončení liečby glukokortikoidmi sú bežné, sú však rovnako benígne ako počiatočný prejav [9]. V jednotlivých prípadoch môže viesť k ťažkým formám s intubáciou a exitus letalis. Tu sa predpokladajú steroidné refraktérne prípady alebo syndrómy prekrývania s inou intersticiálnou pneumóniou alebo „syndrómom akútnej respiračnej tiesne“ [1]. V prípade steroidných žiaruvzdorných látok sa používa ďalšia imunosupresia; všeobecná základná terapia sa pri COP neodporúča [10].

záver pre prax

Organizujúca sa pneumónia sa môže vyskytnúť ako komplikácia veľkého počtu základných chorôb a terapií a predstavuje veľkú výzvu z hľadiska diferenciálnej diagnostiky. Príznaky a diagnostika sú často typické, ale nie špecifické. Diagnóza COP sa stanovuje vylúčením špecifických príčin organizovaného zápalu pľúc. Reakcia na glukokortikoidy je vynikajúca a prognóza je zvyčajne dobrá.

literatúry

Cordier JF (2006) Kryptogénna organizujúca sa pneumónia. Eur Respir J 28: 422-446

Teschler H, Wessendorf TE (2002) Bronchiolitis obliterans s organizujúcou sa pneumóniou. Pneumology 56: 798-806

Kolditz M, Halank M, Schulte-Hubbert B, Höffken G (2012) Procalcitonin zlepšuje diferenciáciu medzi infekčnou a kryptogénnou/sekundárne organizujúcou sa pneumóniou. J Infect 64: 122-124

Spiteri MA, Klenerman P, Sheppard MN a kol. (1992) Sezónna kryptogénna organizujúca sa pneumónia s biochemickou cholestázou: nová klinická entita. Lancet 340: 281-284

Gissler HM, Roos N, Diederich S a kol. (1996) Bronchiolitis obliterans s organizujúcou sa pneumóniou. Klinické znaky, patológia a zobrazovacie nálezy. Radiologist 36: 560-566

Oikinomou A, Hansell DM (2002) Organizujúca sa pneumónia: mnoho morfologických tvárí. Eur Radiol 12: 1486-1496

Hamer OW, Silva CI, Müller NL (2008) Typická a atypická morfológia kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie vo výpočtovej tomografii. Fortschr Röntgenstr 180: 614-620

Schlesinger C, Koss MN (2005) Organizujúca sa pneumónia: aktualizácia a preskúmanie. Curr Opin Pulm Med 11: 422-430

Epler GR (2001) Bronchiolitis obliterans organizujúci zápal pľúc. Arch Intern Med 161: 158-164

Epler GR (2011) Bronchiolitis obliterans organizujúci zápal pľúc, 25 rokov: rôzne príčiny, ale aké sú možnosti liečby? Expert Rev Respir Med 5: 353-361

Konflikt záujmov

Zodpovedajúci autor pre seba a svojich spoluautorov uvádza, že nejde o konflikt záujmov.

Informácie o autorovi

Pridruženia

Medical Clinic, Ruhr University Bochum, Knappschaftskrankenhaus, In der Schornau 23-25, 44892, Bochum, Nemecko

D.B. Vangala, W. Schmiegel a C.P. Kiahní

Môžete tiež vyhľadať tohto autora v službe PubMed Google Scholar