DYSHIDROSIS
Palmárna alebo plantárna dyshidróza (stav známy ako ekzém na rukách, cheiropomfolix, dishidrotický ekzém, pomfolix a pseudopomfolix) je stav kože charakterizovaný výskytom malých pľuzgierov na rukách alebo chodidlách. Je a akútna, chronická alebo opakujúca sa dermatóza prstov, dlaní a chodidiel, ktoré sa vyznačujú náhlym výskytom s výskytom niekoľkých čírych, hlbokých, svrbivých pľuzgierov, prasklín, škálovania a lichenifikácie.
Opakovanie je bežné a u mnohých pacientov môže byť tento stav chronický. Výskyt/prevalencia je 1: 5 000, aj keď veľa prípadov ekzémov je bez ďalších vyšetrení diagnostikovaných ako atopický ekzém. Tento stav nie je nákazlivý, ale postihnutá pokožka môže zvýšiť náchylnosť na infekciu a súvisiace svrbenie môže byť pre pacienta nepríjemné.
Termín pochádza zo slova „dishidrotický“, čo znamená „hyperhidróza“, kedysi považovaného za etiológiu stavu. Vhodnejším pojmom na popísanie vyrážky je pomfolix, čo znamená bubliny. Existuje mnoho rôznych faktorov, ktoré môžu vyvolať dyshidrózu, ako sú alergény, fyzický alebo psychický stres alebo zmena ročného obdobia.
Sekundárna bakteriálna infekcia Blistre alebo pľuzgiere s dyshidrózou môžu spôsobiť celulitídu, lymfangitídu alebo sepsu. Môžu sa vyvinúť dystrofické zmeny na nechtoch so zhrubnutím, priečnymi pruhmi, hyper alebo hypopigmentáciou a jamkami. Dyshidrotický ekzém nesúvisí s úmrtnosťou, aj keď niektoré závažné prípady môžu byť oslabujúce.
Liečba dyshidrózy sa líši vrátane topických dermokortikoidov, dapsonu, antihistaminík. Mierne formy dyshidrózy ustupujú bez potreby liečby. Častá absencia zlepšenia liečby môže byť pre pacienta a lekára frustrujúca.
DYSHIDROSIS sleduje chronický, prerušovaný vývoj s niekoľkými epizódami aktivácie po dosiahnutí veku 40 rokov. Niektorí ľahko postihnutí pacienti sa môžu vyliečiť spontánne do dvoch až troch týždňov. Pacientom sa odporučí, aby sa vyhýbali kontaktu s určitými alergénmi alebo dráždivými látkami (niklom), dodržiavali bežné postupy hygieny rúk, aby sa vyhli dráždivým látkam obsahujúcim detergenty, a aby pravidelne používali zmäkčovadlá.
Príčiny a rizikové faktory
Hypotéza dysfunkcie potných žliaz bola sporná, pretože sa nepreukázala asociácia vezikúl s potnými kanálikmi. Histopatologické údaje ukazujú, že potné žľazy nehrajú pri dyshidróze žiadnu úlohu. Avšak, hyperhidróza je priťažujúcim faktorom u 40% pacientov. Zmiernenie svrbenia, erytému, pľuzgierov a dermatitídy na rukách so zmiznutím príznakov relapsu sa dosiahlo po injekcia botulotoxínu A.
DYSHIDROSIS môžu byť spojené s atopický. U pacientov s dyshidrózou má 50% atopickú dermatitídu. Exogénne faktory (kontaktná dermatitída v prípade niklu, kondicionéra, kobaltu, citlivosť na požité kovy, infekcia dermatofytmi, bakteriálna infekcia) môžu spustiť epizódy. Tieto antigény môžu pôsobiť ako haptény so špecifickou afinitou k proteínom palmoplantov lucidovej vrstvy epidermis. Viazanie týchto hapténov na tkanivové receptory môže iniciovať pomfolix.
Štúdie to dokazujú požitie kovových iónov ako kobalt môže vyvolať precitlivenosť typu I a IV. Okrem toho môžu pôsobiť ako atypické haptény a aktivovať T lymfocyty cestami nezávislými od ľudského leukocytového antigénu, čo spôsobuje alergickú systémovú dermatitídu vo forme dyshydrotického ekzému.
Emocionálny stres a enviromentálne faktory (zmena ročného obdobia, vysoké alebo nízke teploty, vlhkosť) zhoršuje dyshidrózu. Pri použití intravenóznych infúzií imunoglobulínu boli tiež hlásené vyrážky podobné dyshidróze. Vyrážka dobre reaguje na topické steroidy, ale môže sa stať opakujúcou sa a agresívnejšou po opakovaných dávkach intravenóznych imunoglobulínov.
U niektorých pacientov môže vzdialená plesňová infekcia spôsobiť palmový pomfolix ako vedľajší účinok. Jedna tretina epizód pomfolixu dlaní sa vyrieši potom liečba kožného ochorenia.
Genetické faktory
atopia
Citlivosť na nikel
Citlivosť na kobalt
Vystavenie chemikáliám alebo senzibilizujúcim kovom
Ideová reakcia
Ostatné faktory
Správy ojedinelých prípadoch usvedčujú ako etiologické faktory príjem aspirínu, perorálnych kontraceptív, fajčenie a implantované kovy. U niektorých pacientov sa po vystavení ultrafialovému lúču s dlhým pásmom vyvinú morfologicky a histologicky podobné lézie ako vezikulárna dermatitída. Dyshidrózu spôsobenú vystavením UVA možno považovať za variáciu sezónneho pomfolixu.
príznaky a symptómy
Incidencia
Klinický obraz
Pacienti sa hlásia svrbenie dlaní a rastlín s náhlym výskytom pľuzgierov. Pred pľuzgiermi sa môže cítiť pálivá bolesť. Najskôr vyrážajú malé pľuzgiere pozdĺž okrajov prstov a potom na dlaniach a chodidlách. Postihnuté oblasti môžu byť erytematózne a vlhké potením. Blistre zvyčajne pretrvávajú 3 - 4 týždne. Vyrážky na močovom mechúre sa môžu znovu objaviť vo vlnách.
Dyshydrotický ekzém sa líši vo frekvencii od jednej epizódy za mesiac do jednej za rok. Postihnutí pacienti môžu hlásiť rôzne faktory, ktoré môžu súvisieť s vyrážkou, vrátane:
- emočný stres
- osobná alebo rodinná atopická diatéza (astma, sinusitída, vysoká horúčka)
- niektoré profesionálne (kobaltové) a/alebo rekreačné expozície
- nedávne vystavenie kontaktným alergénom (nikel, kondicionéry, chromáty) pred erupciami
- vystavenie kontaktným dráždivým látkam
- nedávne vystavenie kovovým šperkom alebo doplnkom
- nedávna liečba intravenóznou liečbou imunoglobulínmi
- infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencieHIV.
Fyzikálne vyšetrenie
Umývaný ekzém je charakterizovaná čírymi pľuzgiermi alebo bublinami umiestnenými na bočných plochách prstov a dlaní, súmerných. Môžu byť ovplyvnené aj bočné plochy rastlín. U menej postihnutých pacientov sú pľuzgiere prítomné iba na bočných stranách prstov na nohách a občas postihujú chodidlá a prsty na nohách. Vezikuly sú hlboké, bez periférneho erytému. Môžu sa zväčšiť, tvar bubliny a stať sa sútokom. Blistre ustúpia bez porušenia, po čom nasleduje zmena mierky.
U 80% pacientov sú postihnuté iba dlane, zatiaľ čo u 10% choroba postihuje iba nohy a u ďalších 10% sú postihnuté obe.
Pri dlhotrvajúcom ochorení sa môžu pacientove nechty vyskytnúť dystrofické zmeny (jamky, zmena farby, zhrubnutie, nepravidelný okraj, priečne pruhy). Aj napriek možnej absencii dermatofytickej infekcie je často prítomná interdigitálna macerácia a deskvamácia interdigitálnych priestorov. Blistre sa môžu sekundárne infikovať s výskytom pustulárnych lézií. Môže sa vyvinúť celulitída a lymfangitída
Diagnostické
Diagnóza dyshidrózy sa zvyčajne robí klinicky, hoci bakteriálna kultúra a testovanie citlivosti vylučujú sekundárnu infekciu. Krvné testy sa zvyčajne neodporúčajú, avšak hladiny imunoglobulínu E sú často vysoké. Látky používané na systemické spôsobovanie pacientov s možnými požitými alergénmi môžu spôsobiť exacerbácie. Počas tohto testu sa môže vyvinúť vaskulitída alebo polymorfný erytém. Náplasti sa použijú na vylúčenie alergickej kontaktnej dermatitídy. Meranie hladín tiopurín metyltransferázy umožňuje adekvátne dávkovanie azatioprínu. V neodolateľných prípadoch sa odporúča systematické hodnotenie vrátane sérológie pre lymfotropný vírus typu 1 pre ľudské T bunky, čo môže vylúčiť dishidrózu podobný variant T-bunkového lymfómu/leukémie. Dermatofytová infekcia farbením hydroxidom draselným bude vylúčená.
Puncová biopsia na farbenie hematoxylínom-eozínom sa nevyžaduje. Dermatofytóza je vylúčená u pacientov, ktorí nereagujú na liečbu Schiffovým zafarbením. Puncová biopsia na priamu imunofluorescenciu vylučuje aj bulózny pemphogoid.
Histopatologické vyšetrenie
Prítomná je spongióza s epidermálnym infiltrátom a intraepidermálne pľuzgiere alebo pľuzgiere. Vezikuly nie sú spojené s potnými žľazami.
Liečba
Pri dyshydrotickom ekzéme prvá liečba zahŕňa silné lokálne steroidy a aplikácia studených obkladov. Krátke opasky z orálne steroidy sú druhou terapeutickou možnosťou pre akútne epizódy. kortikosteroidy sú základné v topickej liečbe. Inhibítory kalcineurínu môžu byť účinné. Variabilné účinky sa pozorovali pri perorálnom podaní psoralénu a sekundárnom vystavení liečbe PUVA. Fotochemoterapia s 8-metoxypsoralenom je pravdepodobne rovnako účinná ako systémová fototerapia alebo ožarovanie vysokými dávkami UVA-1. V zložitých prípadoch sa kortikosteroidy kombinujú s imunosupresívami.
Zdá sa, že novou a účinnou liečbou je intradermálna injekcia botulotoxín. Ako potenciálna liečba ekzému sa odporúčajú probiotiká. Prírodná slnečná terapia bola indikovaná u neposlušných pacientov s palmoplantárnym pomfolixom. Ako doplnková liečba môže byť užitočná ionoforéza vo vode s jednosmerným pulzným prúdom.
Niektorým pacientom môže pomôcť zistiť príčinu stresu a použiť relaxačné techniky. Liečba biofeedbackom na zníženie stresu bola u mnohých pacientov úspešná.