DZG - Duhring
Definícia:
Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) je chronické pľuzgierovité ochorenie kože, ktoré je spojené so silným svrbením. Celiakiu možno zistiť u všetkých pacientov s DHD, takže sa na kožné ochorenie pozerá ako na prejav celiakie na koži. V pokožke pacienta možno zistiť granulárne usadeniny IgA (imunoglobulín typu A).
Príznaky:
DHD je zvyčajne sprevádzané silným a neznesiteľným svrbením, ktoré sa u pacientov vyskytuje tiež ako pálenie. Na koži sa objavujú malé červené papuly a malé vezikuly. Kvôli intenzívnemu svrbeniu pacienti rýchlo poškriabajú pľuzgiere. Koža potom vykazuje erózie s kôrkami.
Kožné zmeny sú symetricky rozložené po tele a vyskytujú sa hlavne na extenzorových stranách končatín, najmä na kolenách a lakťoch. Veľmi často býva postihnutá aj vlasová pokožka hlavy a zadok.
Diagnóza:
DHD je veľmi zriedkavé kožné ochorenie a v počiatočných štádiách ochorenia môže byť veľmi neobvyklé. To je dôvod, prečo je diagnóza niekedy stanovená neskoro. Na potvrdenie diagnózy je potrebné zistiť zrnité usadeniny IgA v koži pacienta. Tieto usadeniny sa nenachádzajú pri žiadnom inom kožnom ochorení, aby bolo možné spoľahlivo stanoviť diagnózu. Za týmto účelom musí byť pacientovi odobratá malá vzorka kože. Toto je potrebné zaslať do špeciálneho laboratória na špeciálnom transportnom médiu.
Celiakia je u väčšiny pacientov s DHD len veľmi mierna, takže typické príznaky celiakie sú iba malé alebo vôbec neexistujú. Objemná stolica, mastná stolica, nedostatok vitamínov, nedostatok železa alebo osteoporóza sa vyskytujú iba u malého počtu pacientov.
Diagnostický postup na objasnenie celiakie sa nelíši od postupu u pacientov, ktorí nemajú DHD. Odporúča sa gastroskopické vyšetrenie tenkého čreva biopsiou a krvné testy na detekciu autoprotilátok (protilátky proti gliadínu, endomýziu a transglutamináze IgA).
Liečba:
Svrbivé kožné zmeny zvyčajne reagujú veľmi rýchlo na dávku sulfón dapsonu. Pacienti sú bez príznakov do niekoľkých dní. Pretože Dapsone môže mať aj vedľajšie účinky, musia sa pred a počas liečby Dapsone skontrolovať rôzne hodnoty krvi. Liečivo Dapsone nemá žiadny vplyv na celiakiu, preto sa musí po celý život dodržiavať aj prísna bezlepková diéta. Odporúčania týkajúce sa stravovania sa nelíšia od odporúčaní ostatných celiatikov. Po dodržaní diéty môže väčšina pacientov významne znížiť dávku Dapsonu alebo ho dokonca úplne vysadiť.
Je známe, že jód môže vyvolať alebo zosilniť svrbivé kožné zmeny. Mali by ste sa vyhýbať jedlám bohatým na jód, napríklad morským rybám, najmä na začiatku. Denná potreba jódu by však nemala byť dlhodobo splnená. Jód nemá žiadny vplyv na ochorenie tenkého čreva.
Na ošetrenie postihnutých oblastí pokožky odporúčame dezinfikovať masti, pleťové vody proti svrbeniu a občasne krátkodobo použiť kortizónové prípravky. Ďalej sa odporúča starostlivosť o pleť prispôsobená príslušnému typu pokožky bežnými výrobkami na starostlivosť o pokožku. Špeciálna starostlivosť o pokožku však nie je potrebná.
Členovia DZG sa môžu v prípade akýchkoľvek otázok obrátiť na kontaktnú osobu pre ľudí trpiacich Duhringom. Každé dva roky táto kontaktná osoba organizuje víkendový seminár pre postihnutých, kde sa môžu podeliť o nápady, variť, jesť a trénovať.
Ďalšie aspekty choroby
DHD je v nemecky hovoriacich krajinách veľmi zriedkavé kožné ochorenie. Toto ochorenie je bežnejšie v škandinávskych krajinách, Írsku, Anglicku a Maďarsku. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Ochorenie sa môže prejaviť v zásade v akomkoľvek veku, v ktorom môžu byť postihnuté deti aj starí ľudia.