Eozinofilné gastrointestinálne choroby Nemocnica Lucerne Cantonal

Eozinofilné enteropatie a potravinová intolerancia sprostredkovaná IgE

V prípade bolesti brucha, zažívacích ťažkostí, ale aj gastrointestinálnych príznakov sú potraviny často podozrivé ako možné spúšťače bez toho, aby boli pri diagnostike alergií zistiteľné. V prípade nežiaducich potravinových reakcií sa zásadne rozlišuje medzi dvoma typmi, a to potravinovou intoleranciou, pre ktorú zvyčajne nie sú k dispozícii žiadne špecifické laboratórne testy, a potravinovou alergiou sprostredkovanou IgE so špecifickou laboratórnou diagnostikou.

Na rozdiel od potravinovej alergie sprostredkovanej IgE sú príznaky potravinových reakcií sprostredkovaných IgE zvyčajne oneskorené a často sa prejavia až niekoľko hodín alebo dokonca dní po požití potravy. Syndrómy precitlivenosti na jedlo sú preto diagnostikované na čisto klinickom základe na základe anamnézy, symptómov a podozrenia na asociáciu s jednotlivými potravinami.

V rámci týchto potravinových reakcií majú eozinofilné enteropatie v pediatrii mimoriadny význam.

Tento článok sa zaoberá klasifikáciou, patofyziológiou, diagnostikou a liečbou eozinofilných enteropatií so zameraním na potravinovú intoleranciu nesprostredkovanú IgE, ako sú rôzne formy intolerancie kravského mlieka a potravinových bielkovín v dojčenskom veku, eozinofilnú ezofagitídu a iné eozinofilné enteropatie. Detstvo.

Alergická/eozinofilná enterokolitída v dojčenskom veku

V zásade sa rozlišuje medzi tromi formami, ktoré sa môžu vyskytnúť v prvých mesiacoch života a tiež pred zavedením doplnkových potravín (pozri tabuľku 1).

Tabeín 1 Alergická/eozinofilná enterokolitída v dojčenskom veku

FPIAP: alergická proktoklitída vyvolaná potravinovými bielkovinami
FPE: potravinová bielkovinová enteropatia.
FPIES: syndróm enterokolitídy vyvolaný potravinovými bielkovinami (syndróm enterokolitídy vyvolaný potravinovými proteínmi)

FPIAP

Alergická proktokolitída vyvolaná potravinovými bielkovinami (FPIAP) sa vyskytuje s prevalenciou okolo 0,16 percenta v detstve a považuje sa za prechodný jav s dobrou prognózou. Hlavným príznakom je krv v stolici detí v dobrom celkovom stave, ktorá zmizne asi za jeden až dva týždne po vynechaní spúšťacej bielkoviny. Prímes krvi sa zvyčajne vyskytuje v prvých 2 až 8 týždňoch života, v ojedinelých prípadoch krátko po narodení a u 80 percent dojčiat v priebehu prvých 6 mesiacov. Patofyziológia FPIAP je nejasná. Zdá sa, že došlo k lokálnej imunologickej reakcii. Typickým znakom je výrazná nodulárna hyperplázia pri kolonoskopii a eozinofília v sliznici hrubého čreva. Posledné štúdie naznačujú, že zmenený mikrobióm môže byť určujúcim faktorom.

Klinické príznaky: Hlavnou charakteristikou FPIAP je krv v stolici - s hlienom alebo bez hlienu - u zdravého dieťaťa, ktorému sa darí normálne. Hnačka sa pozoruje zriedka a príznaky sa zvyčajne rozvíjajú postupne. FPIAP sa vyskytuje u dojčiat aj u umelých dojčiat (na báze kravského mlieka alebo sóje). Kravské mlieko sa javí ako najbežnejší spúšťač FPIAP, za ktorým nasleduje sója a vajcia. V jednej štúdii príznaky zmizli u dojčených detí po eliminácii kravského mlieka v 65%, vajec v 19%, kukurice v 6% a sóje v 3%, pričom u 5% dojčiat bolo prítomných viac potravinových spúšťačov.

Diagnóza: Krvavá stolica u zdravo vyzerajúceho dieťaťa a zmiznutie krvi v prítomnosti podozrivej bielkoviny z potravy. Po eliminačnej diéte v trvaní 2 až 4 týždňov sa odporúča probačné doplnenie neporušenými bielkovinami kravského mlieka. Diagnóza alergie, ktorá nie je bežne indikovaná, je mdlá, kožné prick testy a IgE sprostredkované senzibilizačné testy sú väčšinou negatívne.

Diferenciálne diagnózy: idiopatická neonatálna prechodná kolitída, análne trhliny, nekrotizujúca enterokolitída, infekcie, gastrointestinálna obštrukcia a poruchy zrážania.

liečby

Vyhýbanie sa alergénom: Intervencia zvyčajne spočíva v eliminácii bielkovín kravského mlieka v strave matky alebo v prechode na značne hydrolyzovanú dojčenskú výživu. Viditeľná rektálna krv zvyčajne zmizne do 3 až 4 dní, najneskôr do 2 týždňov. V dojčení sa odporúča pokračovať, aj keď krvácanie pokračuje aj po vylúčení kravského mlieka z materskej stravy. V týchto prípadoch je možné zvážiť vylúčenie ďalších potravín, ako sú sója, vajcia, pšenica alebo ryža, avšak s dokumentáciou o príznakoch. Ak príznaky napriek rozšírenej eliminačnej diéte nezmiznú, malo by sa u inak zdravého dojčaťa vziať do úvahy, že je možné pozorovať spontánne zmiznutie krvácania aj bez zmeny stravy pre matku. U batoliat kŕmených umelou výživou sa primárne odporúča použitie vysoko hydrolyzovanej počiatočnej dojčenskej výživy a ak nedôjde k žiadnej odpovedi, prejdite na mlieko založené na aminokyselinách).

Opätovné zavedenie potravy: Vo väčšine prípadov sa obnovenie môže uskutočniť pred prvým rokom života. Ak sa príznaky opakujú, odporúčame vám to skúsiť znova po 6 (až 12) mesiacoch. Ak neexistujú dôkazy o skoršej okamžitej reakcii z anamnézy, kŕmenie sa môže uskutočniť postupne doma.

Predpoveď: Choroba ustupuje sama a prognóza je dobrá. Iba u malej časti detí sa vyvinie relaps alebo bielkovina kravského mlieka sprostredkovaná IgE alebo iná potravinová alergia. Rozvoj tolerancie možno zvyčajne očakávať vo veku od 1 do 3 rokov. Skorý výskyt symptómov a zlá anamnéza atopie majú priaznivú prognózu, zvlášť u dojčeného dieťaťa.

FPE
Prevalencia potravinovej bielkoviny vyvolanej enteropatie (FPE) nie je známa. Ochorenie sa zvyčajne prejaví v priebehu niekoľkých týždňov po zavedení bielkovinovej receptúry z kravského mlieka, zvyčajne v prvých 1 až 2 mesiacoch života, zriedka po 9 až 24 mesiacoch. Patofyziológia FPE je nejasná.

Klinické príznaky: Hlavnými charakteristikami FPE sú chronická hnačka sprevádzaná neúspechom s malabsorpciou, vracaním, anémiou a hypoalbuminémiou. Príznaky FPE sa môžu prejaviť v priebehu niekoľkých hodín až 4 týždňov po začiatku príjmu zodpovedajúcich bielkovín v strave.

Diagnóza: Potravinová alergia spojená s chronickými hnačkami, malabsorpciou a prejavmi eozinofilnej enteropatie. Konkrétny test alebo diagnostický postup - nie je k dispozícii. Kožné vpichy alebo špecifické hodnoty IgE sú zvyčajne neúčinné. Najbežnejším spúšťačom príznakov je kravské mlieko, sója, pšenica, hovädzie mäso, banány a vajcia. Diagnóza FPE sa potvrdzuje pomocou biopsie tenkého čreva. Typicky existujú zmenené klky, hyperplázia krypty, zápalové infiltráty, ako aj lymfonodulárna hyperplázia a zvýšenie intraepiteliálnych lymfocytov. Na záver je na potvrdenie FPE nevyhnutná probatná abstinencia od podozrivých potravinových bielkovín a následné doplnenie.

Liečba: Kravské mlieko, sója, vajcia, pšenica alebo iné podozrivé jedlá sú vylúčené z jedálnička. K opätovnému zavedeniu potravy dochádza po kontrolovaných (domácich) záťažových testoch. Príznaky sa zvyčajne prejavia do 3 dní až 3 týždňov po jedle. Odporúča sa odborné stravovacie poradenstvo, aby sa dosiahla vyvážená strava primeraná veku a aby sa predišlo zbytočným obmedzeniam stravovania.

Predpoveď: Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá a potravinová tolerancia sa zvyčajne zlepšuje o 1 až 3 roky. Sú však tiež známe niektoré chronické prípady FPE s pretrvávaním do školského veku.

FPIES

Hlavným klinickým znakom tejto formy závažného syndrómu enterokolitidy spojenej s potravinovými bielkovinami (FPIES) je opakované zvracanie s niekedy hrozivo zníženým celkovým stavom. Ďalšie príznaky sú uvedené v tabuľke 1. V ranom detstve sú hlavným spúšťačom bielkoviny kravského mlieka alebo sója a po zavedení doplnkových potravín prichádzajú do úvahy rôzne ďalšie potraviny, ako sú obilniny, ovos, ryža, ryby, vajcia a hydina. Cudzie bielkoviny v materskom mlieku prakticky nikdy nespúšťajú FPIES. Najväčšou hrozbou pri akútnych FPIES je hypovolemický šok a trvalé zvracanie. Rýchly intravenózny prísun tekutín a dôkladné sledovanie obehu vo vhodnom prostredí (jednotka intenzívnej starostlivosti) sú preto rozhodujúce.

Predpoveď: Väčšina detí s FPIES si vyvinie toleranciu na bielkoviny kravského mlieka do 2 rokov a rozšírila potravinovú toleranciu o 3 až 5 rokov.

Eozinofilná ezofagitída

Eozinofilná ezofagitída (EoE, eozinofilná ezofagitída) je tiež jednou z potravinových reakcií nesprostredkovaných IgE). Prvý popis choroby siaha do konca 70. rokov, ale EoE bol až do konca 90. rokov vnímaný ako samostatná klinicko-patologická entita. V západných populáciách sa dnes predpokladá prevalencia 1–4 pacientov na 10 000 obyvateľov, pričom rôzne štúdie naznačujú zvyšujúci sa výskyt v posledných rokoch. Pacienti s EoE sú prednostne muži (70 - 80%), typickými vekovými vrcholmi pri stanovení diagnózy sú dospievanie a mladá dospelosť. Viac ako 50% má ďalšie alergické ochorenia, ako je rinokonjunktivitída, astma alebo ekzém, a až tri štvrtiny majú pozitívnu rodinnú anamnézu atopie.

V patogenéze sa diskutuje o interakciách medzi genetickou predispozíciou a faktormi prostredia. Podobne ako ekzém alebo bronchiálna astma má EoE tiež Th2 riadenú imunitnú reakciu, najmä so zvýšenou expresiou IL-5 a IL-13. Eotaxín (peptid) hrá kľúčovú úlohu pri nábore eozinofilov.

Klinické príznaky a diagnóza

Klinický obraz EoE sa v rôznych vekových skupinách veľmi líši. U batoliat a batoliat sú v popredí výživové ťažkosti, zvracanie alebo reflux, u malých školákov môže byť hlavným príznakom nevoľnosť, retrosternálna alebo epigastrická bolesť brucha. Čím je pacient starší, tým častejšia je dysfágia pre pevné a suché jedlá). Pacienti však veľmi rýchlo nájdu individuálne stratégie, ako sa vyhnúť týmto príznakom tým, že sa vyhýbajú príslušným potravinám, stávajú sa veľmi pomalými jedákmi alebo používajú vodu na umytie chymy. Zodpovedajúce príznaky je preto potrebné v anamnéze hľadať veľmi opatrne a opýtať sa na ne. Pacient môže mať akútny bolusový náraz pažeráka, najčastejšie po konzumácii mäsa alebo klobásy.

EoE nie je možné ľahko klinicky odlíšiť, pretože príznaky sú rovnaké alebo podobné príznakom gastroezofageálneho refluxu (ochorenie GÖR). Nakoniec je potrebné zvážiť EoE, ak existuje buď dysfágia, alebo príznaky GÖR nereagujú alebo iba čiastočne reagujú na liečbu potlačujúcu žalúdočnú kyselinu.

ilustrácia 1 sumarizuje diagnostický algoritmus v prípade klinického podozrenia na EoE). V prípade klinického podozrenia je indikované gastroskopické vyšetrenie. Makroskopicky sa často vyskytuje pozdĺžna ryha pažeráka, difúzne krehká sliznica (tzv. Sliznica „krepového papiera“) alebo biele škvrnitosť sliznice, ktorú je možné makroskopicky ľahko zameniť za drozdovú ezofagitídu. Histologicky to však zodpovedá mikroabscesom eozinofilných granulocytov. Menej často v detstve môže pažerák predpokladať viac prstencových útvarov, čo vedie k aspektu podobnému priedušnici („tzv. Trachealizácia“).

Typické endoskopické aspekty sú v Obrázok 2 skompilovaný. Histologické diagnostické kritériá vyžadujú distálny a proximálny zápal pažeráka s 15 eozinofilmi na vizuálne pole (pole s vysokým výkonom, HPF; = 400-násobné zväčšenie v mikroskope). Naproti tomu infiltrácia eozinofilov nie je pre EoE patognomická; je potrebné brať do úvahy rôzne diferenciálne diagnózy6).

Vzhľadom na vysokú prevalenciu potravinových alergií a častú senzibilizáciu na aeroalergény by bolo zrejmé alergologické objasnenie. Pretože EoE nie je klasicky imunitnou reakciou sprostredkovanou IgE, neexistuje štandardizácia ideálnej kombinácie testov a tiež neexistuje konsenzus o terapeutickom výklade alergologických testov. “).