Epilepsia. Epilepsia. Epilepsia. Febrilné záchvaty. Febrilné záchvaty. Frekvencia: 0,5 - 1% všetkých vekových skupín 1. vrchol v detstve 2

DR. Ulrike Rossegg Linz, 18. septembra 2015 Frekvencia: 0,5 - 1% všetkých vekových skupín 1. vrchol v detstve 2. vrchol v starobe Provokované záchvaty: napr. B. horúčka, drogy, alkohol Prevalencia: 3–6/1 000 detí 9–10/1 000 detí febrilné záchvaty obraz Veková anamnéza Incidencia (nové prípady/rok): 80–100/100 000 detí/febrilné záchvaty epileptické záchvaty v súvislosti s febrilnými infekciami, nie ale infekcie CNS, väčšinou s nárastom horúčky od 6 mesiacov do 5 rokov, vrcholia od 2 rokov do 5 rokov 3% detí, chlapcov častejšie ako dievčat, rodinná akumulácia febrilných záchvatov gen. ton. klon. Záchvaty 10 - 15% ohniskové príznaky komplikované febrilné záchvaty ohniskové záchvaty alebo trvajúce dlhšie ako 15 minút do 24 hodín opakovaný výskyt 1

epilepsia

Prevádzková klinická definícia 2014 najmenej 2 nevyprovokované záchvaty s odstupom viac ako 24 hodín Diagnóza syndrómu Prevádzková klinická definícia 2014 jeden nevyprovokovaný záchvat a pravdepodobnosť ďalších záchvatov počas nasledujúcich 10 rokov porovnateľná so všeobecným rizikom relapsu (najmenej 60%) po 2 nevyprovokovaných záchvatoch, Anamnéza, anamnéza. Anamnéza tehotenstva Anamnéza tehotenstva Koľko detí v koľkých tehotenstvách febrilné záchvaty Medzníky vývoja Rodinná anamnéza hlásateľov? Slinenie? Postranný skus jazyka? (vpredu v prípade psychogénnych záchvatov) Močová stolica? Oči otvorené? Kam sa obrátili? Bezvedomie? Trvanie? postiktálny spánok? Formy záchvatov môžu mať rôzne typy záchvatov, napr. juvenilná myoklonová epilepsia: 1. Myoklonus 2. Gen. záchvaty 3. Absencie generalizované záchvaty Druhy záchvatov Ohniskové záchvaty môžu viesť k postiktálnej paréze (Toddova paréza), ktorá zvyčajne zmizne do 2 - 3 hodín. Sekundárne generalizované záchvaty (nové fokálne záchvaty ILAE 2010 s vývojom) na bilaterálny konvulzívny záchvat) 3

Ohniskové záchvaty Generalizovaný záchvat Aura laterálny dôraz Nie je v bezvedomí, ale určite chýba Rýchle preorientovanie Relapsy častejšie Časté zameranie v EEG Bočný skus jazyka Zvlhčenie, zvláštne slinenie Náhle spadnutie na zem Bezvedomie Postiktálny spánok Opakovanie menej často nenápadnejšia klasifikácia EEG 2010 podľa ILAE. aj keď je to len podozrenie) Symptomatická kryptogénna štrukturálno-metabolická príčina neznáma Riziko recidívy po 1. ataku 15-60% po 1a 30% po 2a 40% po 5a 50% s potenciálmi typickými pre epilepsiu v EEG 3-násobne so symptomatickou príčinou 2-násobne riziko recidívy po 2 neprovokované záchvaty 75% recidívy väčšinou do jedného roka Indikácia antiepileptickej liečby: 2 nevyprovokované záchvaty do jedného roka Westov syndróm Infantilné kŕče Mentálna retardácia Hypsarrytmia v EEG 4

Západný syndróm Západný syndróm Infantilné kŕče Bleskové paže a nohy vpred, hlava a kmeň ohnuté, ruky môžu byť tiež odhodené nahor, pričom sú súčasne ohýbané nohy, je možný bočný dôraz, zlomky sekundy Často zamieňané s vyplašeným trhnutím 8% d. dieťa chlapci častejšie ako dievčatá vo veku od 2 do 8 mesiacov ⅓ normálny vývoj pred nástupom ochorenia ⅔ symptomatické u 7% tuberóznej sklerózy (najčastejšia jednotlivá príčina) záchvaty v sériách, najmä ráno pred častými slzami, medzi nimi krik EEG: hypsarytmia na celú obrazovku, vysoká amplitúda, pomalé a strmé vlny, bioelektrický stav je Westov syndróm, deti sa väčšinou javia ako apatické a stratia už nadobudnuté psycho-mentálne a motorické funkcie prognóza je stále zlá, najmä v symptomatických prípadoch 50% prechod na Lennox-Gastautov syndróm (rôzne typy záchvatov, vždy však tonické) záchvaty včasnej liečby: ACTH, kortikosteroidy pre tuberóznu sklerózu Sabril (vigabatrín) Pozastavenie hypsarrytmie z dôvodu bioelektrického stavu 5

Rolando 2-12 rokov, vrchol 7-10 rokov Chlapci: Dievčatá = 1,5: 1 Frekvencia: 5-23%, najčastejšie d. Prognóza detstva: normálny vývoj, zvýšené čiastočné výkonnostné slabosti v puberte> 95% bez záchvatov, aj bez liečby liekom, EEG sa tiež normalizuje Rolando EEG: centrotemporálne zaostrenie s ostrými vlnami s pseudo-rytmickými, amplitúdou vysokými ostrými vlnami, môže byť blokované otvorením očí a obojstranne možné Aktivovaný v spánku, ktorý nie je rem, nesúvisí so súčasnou pripravenosťou na záchvaty a prognózou, preto nie je vhodný pre návrh liečby. Rolando- Rolando- stav bdenia

Absencie Absencia v ranom detstve epilepsia Pacienti nevnímajú záchvaty, nanajvýš spätne, že došlo k prerušeniu vnímania (slza filmu). U starších detí nie je vedomie vždy úplne stratené, pri dlhšie trvajúcich záchvatoch sú občas schopné počuť, niekedy vidieť, ale nie vtedy, keď sú nahovorené reagovať Vyprovokované emocionálnym, najmä úzkostlivým vzrušením, pokojným koncentračným napätím, hyperventiláciou v EEG provokatívne inhibovanou u asi 10% defektov GLUT1, najmä chlapcov vo veku 2 - 4 rokov v 50% na začiatku alebo v priebehu grand mal alebo myoklonicko-astatických záchvatov. EEG: 2-3/s hroty a vlny prognóza pochybná absencia školského veku pycnolepsy 2-8% zo všetkých n 60-76% dievčat 5-8 denne až do 100 a viac záchvatov EEG 3/s. hroty a vlny na 80 - 90% trvale bez záchvatov Podozrivá diagnóza: Poruchy koncentrácie, poruchy pozornosti Etosuximid (petinutín) Ind: Absencia v závislosti na dávke: Nevoľnosť, zvracanie nie je účinné pre gény. Záchvaty začínajú od 5 mg/kg do 20 (30 mg/kg) Absencia - školský vek pre mladistvých Absencia epilepsie 7-17. Rok života, vrchol 10-12. Vek dievča = chlapec EEG: gen. 3,5-4/s špicová vlna 7,5-20% fotocitlivá s 80% génovým tónom. klon. Záchvaty Absencie zvyčajne vo fáze prebudenia, zriedka pretrvávajú 15 - 40% 10

Liečba status epilepticus 1.) Benzodiazepíny Ak i.v. možné: klonazepam (Rivotril) 0,01-0,05 mg/kg alebo lorazepam (Temesta) 0,1 mg/kg rektálne: diazepam (stesolid) 5 mg až 15 kg 10 mg> 15 kg bukálne: midazolam od 3. mesiaca života 0,2-0, 5mg/kg Status epilepticus 2.) Fenytoín pod kontrolou EKG a RR Jaskyňa: max. Rýchlosť infúzie, extravazácia vedie k nekróze kože 3.) Fenobarbital, možno preskočiť alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti 4.) Na jednotke intenzívnej starostlivosti: tiopental alebo midazolam Pre novorodencov fenobarbital a pyridoxín iv Pod 2a tiež pyridoxín i.v. v dospievaní Diskutujte o voľbe povolania tehotenstvo, antikoncepcia vodičský preukaz voľba povolania deprivácia spánku Vyvarujte sa práce vo vysokých výškach Vyvarujte sa práce na rotujúcich nechránených strojoch Vyvarujte sa antikoncepcie Bezpečná perorálna antikoncepcia: valproát, levetiracetam Nebezpečná s antiepileptikami indukujúcimi enzýmy: CBZ, PB, PHT, primidonové lieky Problematické s oxkarbeptickými liekmi viesť k zvýšeniu klírensu lamotrigínovej antikoncepcie Ultra dlhý cyklus (bez intervalu) Adekvátna dávka progestogénu (bez mini pilulky) Vyvarujte sa depotnej injekcie (interakcia a SZ) Odporúčaná alternatíva k tabletke: hormonálna cievka nespôsobuje žiadne vedľajšie účinky 13

Terapeutická rezistencia Terapeutická rezistencia v detstve 25 30% Zjavná terapeutická rezistencia: približne 30% z dôvodu nepravidelnej konzumácie ďalšie možnosti ketogénna diéta chirurgický zákrok stimulácia blúdivého nervu zlyhanie adekvátnych (dostatočné dávkovanie na dostatočne dlhú dobu) testov s 2 tolerovanými a vhodne vybranými a použitými antiepileptikami (preukázané ako účinné pri syndróme) - Terapeutické plány (buď ako monoterapia, alebo ako kombinovaná liečba) (Epilepsia 2010) Definícia liečby, interval bez záchvatov: 12 mesiacov alebo 3-násobok najdlhšieho intervalu bez záchvatov pred intervenciou, podľa toho, ktorý je dlhší. Liečba juvenóznych myoklonických chorôb je ukončená najskôr po 2 rokoch bez výskytu záchvatov. Postupné znižovanie s kontrolou EEG nad 1 rok prekonáva ľudí s vekom závislou formou, ktorí presahujú zodpovedajúci vek nástupu u ľudí, ktorí nemajú záchvaty najmenej 10 rokov, z toho najmenej 5 rokov bez antikonvulzívnych liekov. Diagnózy Konvulzívna synkopa Disociatívne (psychogénne záchvaty) Parasomnie Poruchy pohybu Uspokojivé javy (autostimulácia, masturbácia) Tiková porucha ADHD/absencia Ovplyvňujú kŕče 16