Epilepsie z detstva

Prof. Dr. Hartmut Siemes

detí dospievajúcich

Termín „epilepsia“ je odvodený z gréčtiny a znamená, že vás náhle chytia a premôžu. V starovekom Grécku sa predpokladalo, že epilepsiu vnucovali ľuďom bohovia alebo démoni. Epilepsia je však orgánové ochorenie ako každé ochorenie ktoréhokoľvek iného orgánu v našom tele.

Čo sa deje v našom mozgu počas epileptického záchvatu? U zdravých ľudí je činnosť miliárd nervových buniek v našom mozgu presne koordinovaná pomocou elektrických a chemických signálov. U pacientov s epilepsiou je táto rovnováha dočasne narušená. Zrazu sa veľa nervových buniek vybije súčasne. Tieto abnormálne výboje sa šíria v mozgu a neprirodzeným spôsobom dráždia jednotlivé oblasti mozgu alebo celý mozog. V závislosti od podráždených oblastí mozgu je prejav epileptického záchvatu veľmi odlišný.

Ak má človek iba jeden jediný záchvat spôsobený jednorazovou, dočasnou a rýchlo miznúcou poruchou mozgu (napr. Hypoglykémia), takýto záchvat sa nazýva „príležitostný záchvat“. Typickým príkladom príležitostného záchvatu je horúčkovitý záchvat, ktorý u malých detí vyvoláva horúčka. Epilepsia je na druhej strane zmena stavu mozgu, ktorá sa prejavuje opakovanými epileptickými záchvatmi.

Epilepsia môže pretrvávať po celý život alebo sa hojiť počas kratšieho alebo dlhšieho obdobia. Do veku 20 rokov bude mať približne jeden epileptický záchvat približne 5% populácie. Asi 0,5 - 1% populácie v Nemecku trpí epilepsiou; Epilepsia je preto najbežnejším chronickým ochorením nervového systému u detí a dospievajúcich.

Príčiny epilepsie

Epilepsie môžu mať dve príčiny a tieto faktory môžu byť účinné jednotlivo alebo spoločne: 1. dedičná tendencia k epileptickým záchvatom; 2. vrodené alebo získané poškodenie mozgu. Okrem toho zohrávajú úlohu aj vplyvy prostredia; často sú zodpovedné za epilepsiu, ktorá vyjde najavo v určitom časovom okamihu, napríklad po závažnom nedostatku spánku.

Epilepsia nie sú dedičné choroby v užšom zmysle, pretože na potomka sa neprenášajú záchvaty, ale iba sklon k záchvatom. Epilepsia sa dedí iba u približne 5 - 10% detí a dospievajúcich s epilepsiou (tzv. Idiopatická epilepsia).

Vrodené alebo získané poškodenie mozgu je jednoznačne hlavnou príčinou; v týchto prípadoch hovoríme o symptomatickej epilepsii. Zďaleka najbežnejšie sú škodlivé vplyvy, ktoré ovplyvňujú mozog počas jeho vývoja a dozrievania, teda pred narodením, počas pôrodu a v prvých rokoch života. U detí hrá úlohu dočasný závažný nedostatok kyslíka (napr. Pri pôrode), infekcie, malformácie mozgu a metabolické poruchy. Poranenia mozgu v dôsledku nehôd, infekcií, nádorov mozgu a porúch obehu môžu viesť k epileptickým záchvatom v každom veku.

Je dôležité vedieť, že u prevažnej väčšiny symptomatických epilepsií nedochádza k progresívnemu ochoreniu mozgu, ale že za vznik záchvatov môže jazva po dlhodobom poškodení mozgu. Rovnako ako predtým, aj dnes stále platí, že napriek všetkým dostupným vyšetrovacím metódam je možné zistiť presnú príčinu epilepsie iba u približne 25% všetkých detí a dospievajúcich s epilepsiou.

Záchvaty a formy epilepsie

Rôzne epileptické záchvaty boli presne popísané a ich mená určila komisia Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Rozlišujú sa dve skupiny: ohniskové záchvaty, pri ktorých sa záchvatový proces odohráva v ohraničenej oblasti mozgovej kôry, a generalizované záchvaty, pri ktorých je do epileptického procesu zapojený celý mozog. Čiastočné záchvaty sa ďalej delia na jednoduché čiastočné záchvaty, pri ktorých je vedomie úplne zachované, a komplexné čiastočné záchvaty, pri ktorých je vedomie zakalené. Ohniskové záchvaty sa môžu tiež sekundárne zmeniť na generalizované záchvaty, jeden potom hovorí o „sekundárnom zovšeobecnení“ .

V prípade generalizovaného záchvatu je pacient zvyčajne výrazne zakalený alebo v bezvedomí. Generalizované záchvaty môžu byť sprevádzané pohybom tela alebo bez neho. Generalizované záchvaty zahŕňajú nasledujúce typy záchvatov:

  • Neprítomnosti (prestávky v povedomí),
  • myoklonické záchvaty (zášklby svalov),
  • klonické záchvaty (rytmické zášklby),
  • tonické záchvaty (stuhnutie),
  • tonicko-klonické záchvaty (spočiatku stuhnutosť, potom rytmické kŕče) a
  • atonické záchvaty (celková strata svalového napätia).

Pojem „epilepsie“ je súhrnný pojem, za ktorým sa skrývajú benígne a vážne klinické obrazy. Rovnako ako záchvaty, aj epilepsia sa delí na ohniskovú a generalizovanú epilepsiu podľa toho, či je epilepsia ohnisková alebo generalizovaná. Medzi ohniskové epilepsie patrí benígna (idiopatická) benígna ohnisková epilepsia v detstve a symptomatická epilepsia spánkového laloku, ktorá sa obvykle ťažko lieči. Generalizovaná epilepsia zahŕňa benígnu (idiopatickú) absenciu epilepsie v detstve a symptomatický, zvlášť ťažko liečiteľný západný syndróm alebo Lennox-Gastautov syndróm.

Diagnóza epilepsie

Diagnóza epilepsie spočíva na dvoch pilieroch: 1. na najpresnejšom popise záchvatových udalostí a 2. na typických nálezoch EEG, ktoré naznačujú, že existuje zvýšená ochota podstúpiť epileptické záchvaty. Na presnú klasifikáciu záchvatu je dôležité zaznamenať čo najviac podrobností o jeho priebehu.

Vlny zaznamenané v EEG medzi záchvatmi (napr. Hroty alebo ostré vlny), ktoré naznačujú pripravenosť na epileptické záchvaty, sa nazývajú epileptiformné vlny (potenciály) alebo hypersynchrónna aktivita. Okrem rutinného prebúdzania EEG by sa mal vykonať aj spánkový EEG, aby sa neprehliadli epileptiformné výboje, ku ktorým dochádza iba počas spánku (napr. Pri takzvanej benígnej fokálnej epilepsii v detstve). Klasifikáciu záchvatov uľahčuje videom podporované simultánne zaznamenávanie EEG a záchvatov (synchrónny záznam dvojitého obrazu).

Na detekciu poškodenia mozgu sa používajú takzvané zobrazovacie metódy vrátane mozgovej počítačovej tomografie (CT) a magnetickej rezonančnej tomografie (MRT), pričom MRI je lepšou metódou takmer vo všetkých prípadoch. U novorodencov a dojčiat môže sonografia lebky (cez veľký otvorený fontanel) tiež preukázať množstvo mozgových zmien. Avšak až pomocou takzvaného MRI s vysokým rozlíšením je zrejmé, že menšie ohraničené malformácie v mozgovej kôre (napr. Rozšírené, nesprávne konštruované mozgové kŕče) sú častou príčinou ťažko liečiteľnej epilepsie.

Ak sú k dispozícii všetky informácie týkajúce sa rodinnej anamnézy, vývojového kurzu dieťaťa, typu záchvatu, nálezov EEG a výsledkov zobrazovacích testov, je možné stanoviť diagnózu konkrétnej epilepsie s najmenej 30 rôznymi typmi epilepsie.

Liečba epilepsie u detí

Ak sa do roka vyskytnú dva alebo viac epileptických záchvatov, je vhodná liečba špeciálnymi liekmi, antiepileptikami, pretože inak existuje riziko, že sa záchvaty budú objavovať čoraz častejšie. Pri diagnostikovaní určitých epilepsií (epilepsia spánkového laloku, absencia epilepsie, Lennox-Gastautov syndróm, kŕče BNS) je potrebné zahájiť liečbu liekom bezodkladne, pretože v minulosti sa zvyčajne vyskytlo veľa záchvatov. Spočiatku sa má používať iba jedna látka (monoterapia).

Výber antiepileptika závisí predovšetkým od typu záchvatu alebo typu epilepsie. Cieľom liečby je byť bez záchvatov bez nežiaducich účinkov alebo s tolerovateľnými vedľajšími účinkami; dávka lieku sa musí upraviť individuálne. Ak zlyháva monoterapia, podávajú sa súčasne dve alebo viac antiepileptík (kombinovaná liečba). Vo zvláštnych prípadoch (pri určitých epilepsiách, napr. Westovom syndróme) môžete použiť hormóny nadobličiek (prednizón, dexametazón) alebo ACTH alebo dodržiavať takzvanú ketogénnu diétu (strava pozostáva z 80% tukov).

Chirurgická epilepsia už nie je na konci zoznamu detí, ak sú splnené predpoklady na chirurgickú liečbu (veľa záchvatov, neúčinnosť niekoľkých liekov, lokalizovaný chorobný proces, ktorý musí byť funkčný).

Optimálna liečba pacientov s epilepsiou si vyžaduje nielen užívanie liekov, ale aj venovanie pozornosti rôznym psychologickým a sociálnym účinkom. Primárnym cieľom je udržanie alebo opätovné dosiahnutie sociálnej integrácie pacienta v rodine, škole alebo práci. Jedným zo spôsobov, ako sa to stane, je to, že postihnutí alebo ich rodiny a opatrovatelia sú presne informovaní o vlastnostiach a účinkoch epilepsie. Predíde sa tak predovšetkým zbytočným obavám a obavám.

Liečba antiepileptikami spôsobuje, že asi 60-70% detí s epilepsiou nemá záchvaty, asi 20 - 30% pacientov dosiahne významné zlepšenie a asi 15% postihnutých na liečbu reaguje len slabo. Medzi ťažko zvládnuteľné syndrómy epilepsie patrí Westov syndróm, Lennox-Gastautov syndróm a epilepsia spánkového laloku. Dlhodobé vyšetrenia detí a dospievajúcich preukázali po 20 a viac rokoch, že asi dve tretiny osôb postihnutých diagnózou epilepsia zostali bez záchvatov a z dlhodobého hľadiska už nepotrebujú žiadne lieky.

literatúry

  • Hermann Dosse. Epilepsie v detstve a dospievaní. Hamburg, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
  • Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble. Epilepsie. Diagnostika a terapia pre kliniky a prax. Stuttgart, Thieme, 1999
  • Hartmut Siemes, Blaise Bourgeois. Záchvaty a epilepsia u detí a dospievajúcich. Stuttgart, Thieme, 2001

autor

Prof. Dr. Hartmut Siemes
Doktor pre pediatriu; Neuropaediatrics
Holbeinstrasse 39
12203 Berlín

Tel.: 030 84471078

Vytvorené 9. novembra 2001, posledná zmena 16. marca 2010