Erythema exudativum multiforme (EEM)
Erythema exudativum multiforme (EEM)
Engl: Erythema multiforme
Def: akútne, samo-obmedzené intolerančné reakcie na koži a pravdepodobne aj na slizniciach s typickými klinickými znakmi a histológiou
Poznámka: Historická klasifikácia ako vaskulitída imunitného komplexu corial je zastaraná.
Predchádzajúce: - mladší pacienti (50% - muži prevažujú nad ženami
- sezónna akumulácia na jar
Príklad: sulfónamidy, fenytoín, barbituráty, fenylbutazón, penicilín, dapsón
Def: neekzematická špeciálna forma kontaktnej dermatitídy
Príklad: Bufexamac, etyléndiamín, octan mafenidu, mefenesín, prometazín, sulfanilamid, imichimod
Takže: Spúšťanie exogénnym alebo endogénnym progesterónom
PPh: bunková cytotoxická imunitná reakcia proti keratinocytom
Posteľ: najbežnejšia asociácia
Di: PCR z kože sa často mení pozitívne
Lit: Dermatology 2001; 203: 299-302; J. Cutan Med Surg. 2011 marec-apríl; 15 (2): 115-7
Th: ganciklovir i.v.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 7. decembra. Http://doi.org/10.1111/ced.12243 (UK)
Lôžko: druhý najčastejšie sa vyskytujúci patogén, ktorý sa spája s EEM v prípade erytematóznych papulárnych až žihľavkových vyrážok, vyrážok podobných ovčím kiahňam, Fuchsovho syndrómu, leukocytoklastickej vaskulitídy, erythema nodosum
Lit: Dermatológia. 2015; 231 (2): 152-7 (Švajčiarsko)
- Francisella tularensis ( Tularémia )
- Bartonella henselae ( Ochorenie mačacích škrabancov )
- Huby ( Systémové mykózy )
- Erytém multiformná špeciálna forma kontaktnej dermatitídy
Lept: - chemikálie a kovy
Príklad: epoxidová živica, formaldehyd, kobalt, nikel, trichlóretylén
- Dreviny a rastliny
Príklad: jedovatý brečtan, ružové drevo, prvosienky, tropické dreviny (napr. Machaerium scleroxylon)
- lokálne lieky (pozri vyššie)
Svieti: Náš Dermatol online. 2017; 8 (2): 179-182
Gén: Asociácia s HLA-DQw3 v chronicky sa opakujúcich formách
Laboratórium: zvýšenie CRP, zvýšenie ESR, leukocytóza, infekčné sérológie
Pg: cirkulujúce imunokomplexy uložené v hornej korii
Bef: nápadne súmerné plakety v tvare kokardy (terče), často s centrálnym močovým mechúrom
Syn: cieľový jav alebo fenomén kokardy
Engl: cieľové lézie
Poznámka: Primárna fluorescencia je takzvaná lézia dúhovky ako svetločervený plochý plak s centrálnou fialovou zložkou alebo vezikulami; Po niekoľkých dňoch sa kokardy vyvíjajú odstredivým rastom koncentrických krúžkov s modro-fialovým stredom, belavou strednou zónou a červenkastým okrajom
Poznámka: porovnajte s francúzskymi národnými farbami: modrá, biela, červená („Tricolore“)
Poznámka: Termín „multiforme“ sa vzťahuje na individuálnu léziu, nie na polymorfný celkový obraz.
Lokomotíva: Oblasti predilekcie: tvár, dlane a chodidlá, extenzorové strany končatín
Verl: dostredivá nátierka
PCR: intralezionálna detekcia HSV v podskupine prípadov
Bef: - exfoliatívna stomatitída a hemoragicko-chrumkavá cheilitída
KL: spontánne a bolestivé na dotyk
Kopl: ťažký príjem potravy
Terapeut: odovzdané jedlo, prípadne parenterálna výživa
Kopl: keratitída a vredy
- Vulvitída alebo balanitída
Etlg: - Erythema exudativum multiforme minor
KL: malé alebo žiadne postihnutie sliznice, žiadne systémové príznaky
TF: väčšinou recidivujúca infekcia herpes simplex
Prop: Profylaktická dlhodobá liečba acyklovirom zabraňuje opakovaniu herpes simplex ako aj erythema exudativum multiforme minor.
- Erythema exudativum multiforme major Názov: EEM major Autor: Volker Kingreen Institute: Dermatológia v praxi a na klinike Umiestnenie: Hagen
KL: - povinné postihnutie sliznice, systémové príznaky
- Maximálna forma = Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS)
TF: väčšinou lieková reakcia
Etlg: V závislosti od priebehu a maximálneho postihnutého povrchu tela (BSA) v zmysle epidermálnej nekrózy alebo bulózneho oddelenia sa zvolí nasledujúca klasifikácia: Názov: postihnutie povrchu pri SJS a TEN
- SJS-TEN 10 - 30% KOF (prechodné štádium)
Def: EEM s postihnutím sliznice (vrátane spojiviek), ale iba s malými nálezmi na koži
Ahoj: - mierna spongióza epidermy s eozinofilnou jednobunkovou nekrózou, čiastočne ako takzvaná satelitná nekróza s prstencovými okolitými exocytotickými lymfocytmi, fakultatívne hydropicky degenerované bazálne bunky, výrazný edém stratum papillare so začiatkom subepidermálnych pľuzgierov
- povinný opuch endotelov horného plexu s hustým infiltrátom okrúhlych buniek
DIF: priama imunofluorescencia: depozity IgM, C3, fibrínu v stenách ciev
- Titer protilátok (zvýšenie) HSV a mykoplazmy, prípadne aj CMV a Francisella
- Autoimunitná bulózna dermatóza podobná EEM
Príklad: bulózny pemfigoid
- Targetoidná spongiózna dermatitída
Engl: vzor targetoidnej spongiotickej reakcie
Lit: Australas J Dermatol. Máj 2011; 52 (2): 117-22
PT: CS (7 pediatrických pacientov)
- EEM podobná pityriasis rosea
Lit: Indian Dermatol Online J. 2016 May-Jun; 7 (3): 212-5 (India)
- CTCL podobný EEM (najmä agresívny cytotoxický epidermotropný CD8-pozitívny lymfóm)
Poznámka: rýchlo progresívny priebeh alebo ulcerácia sú indikáciou pre (opätovnú) biopsiu
Prog: spontánne hojenie za 2 - 3 týždne s tvorbou kôry a hyperpigmentáciou
Terapeut: Vo všeobecnosti by sa malo znovu zamerať možné zameranie a malo by sa zvážiť prerušenie alebo implementácia liečby.
Aplikácia: lokálna a systémová
Altn: takrolimus 0,1% masť
Lit: Br J Dermatol. Apríl 2011; 164 (4): 884-6
PT: CR (recidivujúci bulózny EEM)
Dos: 2x500 mg/deň
Ind: V. a. Spúšťanie pomocou HSV (tiež na zabránenie relapsu)
Poznámka: Dapsone bol v jednotlivých kazuistikách popísaný ako spúšťací aj terapeutický prostriedok v EEM.
Lit: Br J Dermatol. 1988 máj; 118 (5): 731, Dermatology. 2000; 200 (3): 281-2, J Drugs Dermatol. Apríl 2006; 5 (4): 375-6
Lit: Australas J Dermatol 2005; 46: 18-20
Aplikácia: prerušovane od d 1 alebo d 2 každého relapsu
Ind: buďte opatrní, pravdepodobne v prípade chronicky sa opakujúcich EEM
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 15. septembra. Http://doi.org/10.1111/jdv.13313 (Francúzsko)
PT: CS (5 prípadov EEM major)
Ind: manifestná alebo predchádzajúca infekcia hepatitídou C.
Lit: - J Am Acad Dermatol. Február 2006; 54 (2 dodatky): S18-21