Erythema necrolyticum migrans - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 18. 10. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavé dermatologické príznaky ako čiastočné prejavy glukagonomu.

Pôvodne sa definovala ako povinná kožná paraneoplázia s nádorom pankreasu vylučujúcim glukagón (glukagonóm: pri diagnostike asi 80% metastázovalo) (tiež sa označuje ako glukagonómový syndróm). Tézu o „nádorovej špecifickosti“ spochybnili posledné správy po popísaní súvislostí s hepatitídou B a C, adenokarcinómami, bronchiálnymi karcinómami a spinocelulárnymi karcinómami.

Erythema necrolyticum migrans je teda komplexnejšie definovaná ako „polyetiologický, monitorovací znak kože, ktorý sa vyznačuje chronickým, prstencovitým alebo viacklenutým, šupinatým, často pustulárnym alebo chrumkavým, periférne postupujúcim erytémom“.

Zaujímavé tiež

Zriedkavá fotodermatóza s patologicky zvýšenou fotocitlivosťou a prerušovaným tréningom .

Etiopatogenéza

Zvýšený glukagón predpokladá katabolický metabolizmus s nedostatkom zinku a rôznych aminokyselín. Pre túto tézu hovorí rýchla reakcia kože na substitúcie aminokyselín. Je pozoruhodné, že klinický a histologický obraz sa nelíši od kožných zmien pri syndróme nedostatku zinku alebo deficite biotínu.

prejav

Hlavne u žien po menopauze.

lokalizácia

Centrofaciálne, periorifikálne, inguinálne a perianálne; redší kmeň a stehná.

Klinický obraz

  • Chudnutie, stomatitída, občasná hnačka, sklon k trombóze, diabetický metabolizmus, hyperglukagonémia, hyperproteinémia, hypokaliémia, anémia, glositída, chudnutie.

  • Bizarne nakonfigurovaný, odstredivo rastúci, prstencový alebo viacklenutý, škálovateľný erytém s pustulárnou tvorbou (dôkaz Staphylococcus aureus), inkrustáciami a pigmentovými posunmi.
  • Ďalej uhlová cheilitída, dystrofie nechtov

Okrem toho môžu existovať príznaky pelagra v dôsledku nedostatku kyseliny nikotínovej (van Beek AP a kol., 2004).

  • Kožné zmeny zmiznú po úplnej resekcii väčšinou malígneho nádoru ostrovčekových buniek A-buniek. Pretože však väčšina glukagonómov, ktoré sa stali symptomatickými, už metastázovali, chirurgický zákrok nemusí byť úspešný, pokiaľ ide o dermatologické príznaky.
  • V prípade nekrolýzy vyvolanej „glukagónom“ sa po substitúcii aminokyselinami a zinkom migračný nekrolytický erytém lieči (Thomaidou E et al. 2016).

laboratórium

Hyperglykémia, zvýšenie ESR. Zvýšené hladiny glukagónu v plazme.

histológia

V akútnom štádiu obraz subkorneálnej pustuly s nafúknutými, nekrobiotickými a dyskeratotickými keratinocytmi. Typické sú dôkazy o tom, že bledé nekrobiotické zóny prechádzajú povrchovým epitelom vo forme cesty (porucha zrenia). Konfluentná parakeratóza s exoserózou a penetrujúcimi neutrofilmi. Prekrytie ortokeratózy.