Esenciálna doštička; mie žltý zoznam

Esenciálna trombocytémia (ET) je zriedkavé ochorenie zo skupiny myeloproliferatívnych chorôb, ktoré je založené na malígnej monoklonálnej proliferácii krvotvorných kmeňových buniek trombocytovej bunkovej línie.

Dôsledkom je trvale zvýšený počet krvných doštičiek sprevádzaný následnou tendenciou k trombóze a krvácaniu. Presná príčina esenciálnej trombocytémie nie je známa. Ochorenie je pravdepodobne vyvolané niekoľkými genetickými poruchami súvisiacimi s mutáciami.

Často ide o bodovú mutáciu na chromozóme 9, takzvanú mutáciu JAK2, ktorú je možné zistiť asi u 40% pacientov s ET. Mutácia vedie k dysregulácii alebo trvalej aktivácii Janusovej kinázy, ktorá hrá dôležitú úlohu v signálnej transdukcii buniek.

V zásade môžu byť postihnuté všetky vekové skupiny, najčastejšie sa však choroba vyskytuje u dospelých okolo 60 rokov. Väčšina pacientov s ET nemá roky žiadne príznaky.

V priebehu času dominuje v klinickom obraze tendencia k vaskulárnej oklúzii a krvácaniu. Krvácanie sa zvyčajne vyskytuje pri veľmi vysokom počte krvných doštičiek (> 2 000 000/µl) a je dôsledkom dysfunkcie krvných doštičiek.

Okrem trombotických a hemoragických príznakov sa môžu vyskytnúť aj vazomotorické poruchy (bolesti hlavy, poruchy videnia, atypické bolesti na hrudníku, distálna parestézia). V zriedkavých prípadoch sa z ET môže vyvinúť akútna leukémia alebo myelodysplastický syndróm.

Postihnutí majú obvykle normálnu dĺžku života, ak je ochorenie pozorne sledované a v prípade potreby liečené.

Možné príznaky

  • Cievne oklúzie mozgových ciev
  • Cievne oklúzie koronárnych ciev
  • Cievne oklúzie
  • Vazomotorické poruchy
  • Arteriálna trombóza
  • Venózna trombóza
  • Epistaxa
  • Krvácajúce ďasná
  • tinnitus
  • Bolesť v nohách
  • Neobvykle silné menštruačné krvácanie
  • Neobvykle slabé menštruačné krvácanie
  • únava
  • Nepohodlie v koži
  • Tinnitus
  • Kŕče v lýtkach
  • Hematómy
  • Synkopa
  • Mŕtvica
  • Pľúcna embólia
  • Trombóza sietnice
  • Koronárna oklúzia s infarktom myokardu
  • Trombóza pečeňových žíl
  • Splenický infarkt
  • Rozšírenie sleziny
  • Mozgové krvácanie
  • Krvácanie do gastrointestinálneho traktu
  • bolesť hlavy
  • Poruchy videnia
  • Ospalosť
  • Atypická bolesť na hrudníku
  • Erytromelalgia
  • Angina pectoris

žltý

Vážený čitateľ,

Ďalší obsah tohto článku (diagnostika, terapia, lieky, ďalšie odkazy) je povolený iba pre lekárskych odborníkov. Ak patríte do týchto profesijných skupín, zaregistrujte sa na našej webovej stránke. Potom budete automaticky presmerovaní na požadovanú stránku.

„Menej je viac“: Zmena liečby orálnym železom?

V prípade deficitu železa je bežným terapeutickým prístupom denné podávanie vysokodávkovaného železa v tuhej dávkovej forme.

Lymfatický systém - zdroj zdravia

Dôležitosť lymfatického systému pre zdravie sa často podceňuje. Bylinné zložky môžu podporovať odvodnenie a imunitný systém.

Zníženie hmotnosti pomocou formolínu L112

S klinicky overeným lipidovým spojivom formolínom L112 môžete pomôcť svojim pacientom a tým znížiť rizikové faktory obezity.