Fasciitis eozinophils - Altmeyersova encyklopédia - dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

klinika

Posledná aktualizácia: 7. 6. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavé, akútne vzniknuté, sklerodermiou podobné (alebo pridružené) ochorenie s dougématematóznymi, červenými opuchmi a zatvrdnutím končatín v súvislosti s výraznou eozinofíliou v krvi, zvýšeným CRP a hypergamaglobulinémiou nejasného pôvodu (pravdepodobne patriacou k chorobnému vzorca ohraničenej sklerodermie).

Existuje veľká klinická podobnosť s „syndrómom eozinofilnej myalgie“, ktorý sa objavil po prvom užití tryptofánu v roku 1989, a „syndrómom toxického oleja“ po konzumácii kontaminovaného kuchynského oleja.

Zaujímavé tiež

Skupina chronických autoimunitných chorôb spôsobených autoprotilátkami proti hemidozmálnym štrukturálnym proteínom g.

Etiopatogenéza

prejav

lokalizácia

Klinický obraz

  • Náhly vzhľad spočiatku huňatých, bolestivých, červených opuchov s rýchlo nasledujúcimi drevitými induráciami hlbokého tkaniva. Žily vyzerajú zapadnuté (kresba záporných žíl).
  • V popredí zmien sú zatvrdnutia fascie, pričom sklerotizujúci zápal sa môže rozšíriť aj do podkožného tukového tkaniva a dolných častí dermy. Klinicky typické pre toto ochorenie (tiež na rozdiel od systémovej sklerodermie) je ľahké vytesnenie kože cez hlboké zóny sklerózy podobné drevu. Prsty a prsty na nohách nie sú zapojené.
  • Často sa vyvíjajú kontraktúry kĺbov a syndróm karpálneho tunela. Príležitostne sprevádzajúce artralgia, myozitída, parestézia prstov. Žiadne postihnutie vnútorných orgánov, žiaden Raynaudov fenomén.
  • V posledných rokoch boli opísané ďalšie súvisiace ochorenia: Hashimotova tyroiditída, postihnutie pľúc, pažeráka, myokardu, obličiek, hrubého čreva a CNS. Asociácie s rakovinou prsníka alebo prostaty.

laboratórium

histológia

Poznámka: Pre histologické potvrdenie je nevyhnutná hlboká a dostatočne veľká biopsia excízie.

Znateľné zhrubnutie a skleroterapia fascie; čiastočne fibrotické vlákna vyčnievajú do nadložného podkožného tukového tkaniva. Lymfoplazmocelulárny infiltrát rôznych síl, možno s rôzne vyvinutou infiltráciou eozinofilov. Možné je zapojenie svalu s degeneráciou svalových vlákien.

Priama imunofluorescencia

diagnóza

Odlišná diagnóza

  • Systémová sklerodermia: Raynaudov fenomén, akroskleróza, žiadna krvná eozinofília
  • Dermatomyozitída: heliotropná vyrážka, žiadna hĺbková skleroterapia
  • Nefrogénna systémová fibróza: väčšinou u pacientov s renálnou insuficienciou, ktorí užívali kontrastné látky obsahujúce gadolínium.
  • Dermatoliposkleróza: iba postihnutie dolných končatín, mimoriadne chronické, vždy CVI

Vonkajšia terapia

Liečenie ožiarením

Interná terapia

  • Strednou dávkou glukokortikoidov, ako je prednizolón, 1 mg/kg telesnej hmotnosti/deň, sú lieky prvej voľby. Očakáva sa rýchla regresia známok zápalu, zatvrdnutia pretrvávajú dlhšie. Ak príznaky ustúpia, zvýšte dávku glukokortikoidov až na 100 mg/deň. Podľa klinických nálezov pomaly znižujte na najnižšiu možnú udržiavaciu dávku.
  • Ak je to potrebné, kombinácia s azatioprinom (napr. Imurek) 1 - 2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (úspora glukokortikoidov!). Zlyhania liečby a spontánne remisie sú známe.
  • Ďalej sa môžu použiť ďalšie terapeutické látky imunomodulačného systému: cyklofosfamid, metotrexát, chlorochín. Pozitívne individuálne výsledky boli opísané pri extrakorporálnej fotoferéze a interferóne alfa.

Priebeh/prognóza

literatúry

  1. Antic M (2006) Eozinofilná fasciitída po 30 rokoch - čo vlastne vieme? Dermatology 213: 93-101
  2. Dziadzio L (2003) Abnormality cytokínov u pacienta s eozinofilnou fasciitídou. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 452-455
  3. Hintner H a kol. (1981) Fasciitída s eozinofíliou - Shulmanov syndróm. Dermatológ 32: 75-79
  4. Jinnin M (2003) Cirkulujúci rozpustný ligand CD40 u pacientov s eozinofilnou fasciitídou. Ann Rheum Dis 62: 190-191
  5. Mosconi S a kol. (2002) Eozinofilná fasciitída (Shulmanov syndróm). Dermatology 205: 204-206
  6. Romano C a kol. (2003) Extrakorporálna fotochemoterapia pri liečbe eozinofilnej fasciitídy. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
  7. Shulman LE (1974) Difúzna fasciitída s hyperglobulinémiou a eozinofíliou: Nový syndróm? J Reumatológia (Toronto) 1: S46
  8. Shulman LE (1975) Difúzna fasciitída s eozinofíliou: nový syndróm? Trans Assoc Am Physicians 88: 70-86
  9. Gizycki a kol. (1991) Eozinofília-Myalgia syndróm a príjem L-tryptofánu. Dermatologist 42: 179-182
  10. Weber HO a kol. (2008) Eozinofilná fasciitída a kombinovaná liečba UVA1 - retinoid - kortikosteroid: dve kazuistiky. Acta Derm Venereol 88: 304-306

Odporúčané články

Etiologicky nevysvetliteľné, chronické, zápalové reakcie dermy, podkoží (a fascií) s rôznymi.

Akné forma dospelých žien vyvolaná zvýšeným účinkom androgénu v oblasti folikulov kožného mazu.

Imunosupresívne cytostatikum dôležité pre reumatológiu a dermatológiu (antimetabolit; F.

Časté, neškodné, obalené epitelom, rôzne veľké, umiestnené v strednej alebo hlbokej dermis, .

Odkazujúci článok (13)

Ďalšie články (20)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 7. 6. 2020

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (2)

'Data-image-height =' 2740 'Data-image-id =' 133001 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>

'Data-image-height =' 2740 'Data-image-id =' 133002 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>