Fibromatóza - príčiny, príznaky a liečba
A Fibromatóza je kožné ochorenie, ktoré sa vyznačuje nadmerným rastom spojivového tkaniva. Na rozdiel od rakoviny je rast často benígny. Ako generalizovaná vrodená fibromatóza však môže fibromatóza viesť k smrti.
Obsah
Čo je to fibromatóza?
Ľudia, ktorí trpia fibromatózou, majú výrastky v kolagénnom spojivovom tkanive, ktoré patrí k neoplastickým formáciám. Neoplastické formácie tiež zahŕňajú rakovinu a ďalšie formy nekontrolovaného bunkového rastu. Fibromatóza však nemá rovnaký škodlivý potenciál, ale vo väčšine prípadov sa považuje za benígny alebo aspoň za mierne malígny.
Určité formy fibromatózy sú zásadnou výnimkou. Fibromatóza sa môže prejaviť v rôznych častiach ľudského tela. V závislosti od lokalizácie rastu liek rozlišuje medzi rôznymi formami ochorenia. Napríklad rast na ďasnách je známy ako fibromatóza gingivae.
príčiny
Pre rozvoj fibromatózy možno brať do úvahy rôzne príčiny. Rôzne faktory často spolupracujú. Jednou z najbežnejších foriem fibromatózy je nodulárna fasciitída.
Prírastok tkaniva môže byť spôsobený zápalom alebo lokálnym násilím. V dôsledku nesprávnej reakcie postihnuté tkanivo rastie nesprávne, a tým spôsobuje vydutie. V mnohých prípadoch je presné pozadie nejasné.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Hlavnou črtou fibromatózy je premnoženie spojivového tkaniva. Spravidla sa perlička hladko spája s okolitým tkanivom. Fibromatóza môže mať niekoľko foriem; líšia sa hlavne miestom ich vzniku. Presné vymedzenie rôznych foriem sa v praxi nemusí vždy javiť ako ľahké.
Povrchové fibromatózy sa môžu prejavovať na rôznych častiach tela. U človeka sa často vyvinú rôzne povrchové fibromatózy, napríklad vydutiny na spodnej strane nôh (Ledderhoseova choroba) a nodulárna fasciitída na rukách.
Ďalšou formou fibromatózy je generalizovaná vrodená fibromatóza. Ako už názov napovedá, ide o vrodené ochorenie. Prejavuje sa to nespočetnými rastmi tkanív, ktoré vytvárajú uzly. Tieto uzliny pripomínajú hamartómy. Na rozdiel od väčšiny fibromatóz môže generalizovaná vrodená fibromatóza viesť k smrti.
Agresívna fibromatóza tiež formuje výrastky kolagénového spojivového tkaniva. V prípade agresívnej fibromatózy tieto výrastky naďalej rastú veľmi pomaly, ale kontinuálne. Týmto spôsobom sa spojivové tkanivo rozvinie do vydutia. Medicína nazýva tento typ rastu aj desmoidom.
Pri agresívnej fibromatóze sa vyskytujú ako mimobrušné desmoidy: často sa vyskytujú na trupe a menej často na končatinách. To ich odlišuje od brušných desmoidov, ktoré sa môžu vytvárať na bruchu. Agresívna fibromatóza sa často opakuje a kvôli svojmu vzhľadu sa nazýva aj vysoko diferencovaný fibrosarkóm.
diagnóza
Na diagnostiku fibromatózy sa lekári najskôr pozrú na vonkajší vzhľad výrastku. Na rozdiel od iných kožných javov nie je fibromatóza ostro ohraničená od okolitého tkaniva. Rast tkaniva je možné často odstrániť ambulantným zákrokom.
Následné vyšetrenie tkaniva odhalí, či je benígne alebo malígne. Ak sa zistí, že neoplastická formácia je malígna, sú často potrebné ďalšie vyšetrenia, aby sa zabezpečilo, že sa rast ešte nerozšíril do iných orgánov.
Komplikácie
Fibromatóza môže spôsobiť rôzne komplikácie. Pri generalizovanej vrodenej fibromatóze môžu nastať závažné malformácie tkaniva. V závislosti od polohy a veľkosti výrastkov môže dôjsť k chronickému ochrnutiu, poruchám obehu a poškodeniu nervov. Z dlhodobého hľadiska môže vrodená fibromatóza viesť k smrti.
Ak sú už postihnuté ďalšie orgány, môžu sa vyskytnúť rôzne funkčné poruchy, ktoré postupujú s rastom nádoru. Zlyhanie orgánov môže nastať neskôr. Liečba fibromatózy so sebou nesie aj riziká. Počas ožarovania sa môžu vyskytnúť vypadávanie vlasov, hnačky, bolesti hlavy a ďalšie typické komplikácie.
Chirurgické odstránenie rastu tkaniva môže byť spojené s dočasnou únavou a depresívnymi náladami. Typické je tiež sekundárne krvácanie, nadmerné zjazvenie a obnovený rast spojivového tkaniva. V prípade agresívnej fibromatózy môže odstránenie nadmerného rastu viesť k reakciám imunitného systému a hormonálnej rovnováhy, ktoré niekedy vedú k poteniu a búšeniu srdca.
Pri liekovej terapii sa zvyčajne predpisujú antiestrogény, ktoré sú spojené s rôznymi vedľajšími účinkami. Poruchy menštruačného cyklu, návaly horúčavy a výtoky sú typické pre lieky, ako je tamoxifén. Okrem toho sa zriedka môžu vyskytnúť trombózy, polypy a nádory.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože fibromatóza môže v najhoršom prípade viesť k smrti dotknutej osoby, musí sa v každom prípade liečiť. Pri akomkoľvek raste tkaniva je spravidla potrebné vyhľadať lekára. Tieto výrastky sa môžu objaviť na rôznych častiach tela a viesť k rôznym stavom pokožky. Vo väčšine prípadov je však ľahké ich spozorovať, pretože tvoria veľké uzly. Ak sa tieto uzly vytvoria, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Výrastky sa zriedka vyskytujú na končatinách.
Diagnostiku a liečbu môže urobiť dermatológ. Čím skôr je fibromatóza rozpoznaná a liečená, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Počas liečby sa uzliny odstránia chirurgickým zákrokom, takže postihnutí sú zvyčajne stále závislí od pobytu v nemocnici. Môže byť tiež nevyhnutná ďalšia radiačná terapia. Po úspešnej liečbe fibromatózy sa ochorenie môže opakovať, takže je potrebné opäť vyhľadať lekára a liečiť túto chorobu.
Liečba a terapia
V mnohých prípadoch je dôležité pozorné sledovanie fibromatózy. Takto môžu pacienti a lekári vidieť, ako sa rast správa a či sa napríklad rozširuje. Lekári môžu rast tkaniva chirurgicky odstrániť. Za týmto účelom odstránia prebytočné tkanivo. Aby nič z prerasteného tkaniva nezostalo a opäť sa nerozšírilo, chirurgovia odstránili postihnuté tkanivo pomerne veľkoryso. Fibromatóza však často opäť dorastie.
Dodatočná radiačná terapia sa môže ukázať ako užitočná za určitých okolností - napríklad ak úplné odstránenie rastu tkaniva nie je možné alebo z akýchkoľvek dôvodov nebola úspešná. Radiačná terapia prebieha lokálne a vystavuje postihnutú oblasť pokožky vysokej úrovni radiácie. Za normálnych okolností je to škodlivé, pretože ničí bunky.
Pri radiačnej terapii je však presne tento účinok požadovaný: V ideálnom prípade proliferujúce bunky tkaniva úplne odumrú, zatiaľ čo zdravé tkanivo je čo najviac ušetrené. Rovnako ako chirurgické odstránenie fibromatózy však aj radiačná terapia vždy trochu ovplyvňuje zdravé tkanivo.
Ak lekári už fibromatózu pri jednom zákroku úplne odstránili a existuje vysoká pravdepodobnosť, že nezostalo žiadne množiace sa tkanivo, zvyčajne nie je potrebná ďalšia radiačná terapia. Niektoré fibromatózy sa ukážu ako zhubné a správajú sa ako iné neoplastické formácie, ktoré ako rakovina vytláčajú zdravé tkanivo.
Ak sa ukáže, že fibromatóza je malígna, je často potrebné rýchlo konať - inak môže tkanivo metastázovať a pôsobiť na iné orgány. Výsledkom je, že postihnuté orgány trpia funkčnými obmedzeniami, ktoré často progredujú s rastom nádoru a môžu viesť k zlyhaniu orgánov. Takéto formy fibromatózy sú však veľmi zriedkavé.
Výhľad a predpoveď
Ak ide o zhubnú formu fibromatózy, ochorenie môže byť v najhoršom prípade smrteľné. Existuje riziko, že sa výrastky rozšíria po celom tele a nakoniec ovplyvnia aj orgány. Agresívna fibromatóza sa môže opakovať roky po zotavení. Výrastky potom často zostanú bez povšimnutia a objavia sa až vtedy, keď je choroba dostatočne pokročilá.
Postihnuté orgány majú obmedzenú funkciu, čo môže viesť k fyzickým ťažkostiam a nakoniec k zlyhaniu orgánov. Generalizovaná vrodená fibromatóza môže viesť k smrti, ak sa nelieči. Pri včasnej diagnostike a terapii sú šance na zotavenie pomerne dobré. Liečba drogami je zdĺhavá, ale pre chorého nemá za následok žiadne zdravotné riziká.
Ak sú v čase liečby už postihnuté iné orgány, musí sa vykonať radiačná terapia. To vždy predstavuje značné bremeno a pre dotknutú osobu to môže predstavovať značné fyzické a psychické napätie. Malígna fibromatóza má preto dosť negatívnu prognózu, zatiaľ čo benígna forma sa dá obvykle dobre liečiť. Obidve formy musia byť rozpoznané a okamžite liečené, aby sa predišlo komplikáciám.
Lieky nájdete tu
prevencia
Vývoj fibromatóz je veľmi zložitý a často nejednoznačný. Pri vývoji hrajú úlohu rôzne faktory: Miestnemu násiliu, genetickým aspektom a zápalu je ťažké sa vyhnúť. Vyhýbanie sa nadmernému a silnému slnečnému žiareniu a toxínom z prostredia by mohlo prispieť k všeobecnej prevencii.
Následná starostlivosť
V prvom rade by mala byť fibromatóza liečená priamo lekárom, pretože možnosti následnej starostlivosti sú v tomto prípade veľmi obmedzené. V najhoršom prípade môže toto ochorenie viesť aj k úmrtiu postihnutého, ak ide o zhubnú rakovinu, ktorá sa šíri po celom tele. Z tohto dôvodu by sa malo vždy vykonávať pravidelné vyšetrenie tela, aj keď je fibromatóza úplne vyliečená.
Vo väčšine prípadov sú ľudia postihnutí týmto ochorením závislí od operácie, pri ktorej sú výrastky úplne odstránené. Pacient by mal po operácii vždy odpočívať a starať sa aj o svoje telo. Môže byť tiež nevyhnutná radiačná terapia alebo chemoterapia.
Nie je nezvyčajné, že sa postihnutí musia pri liečbe fibromatózy spoliehať na podporu a pomoc priateľov a rodiny, aby nedošlo k psychickému rozrušeniu alebo depresii. Kontakt s inými ľuďmi postihnutými fibromatózou môže byť tiež užitočný a môže postihnutým uľahčiť každodenný život. Choroba niekedy znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Môžete to urobiť sami
Pacienti postihnutí fibromatózou by mali s týmto ochorením pravidelne navštevovať lekára. Ak sa rast rozšíri, môžu sa prijať príslušné opatrenia, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám.
Fibromatóza všeobecne vyžaduje lekárske ošetrenie. Najlepšie to možno podporiť odpočinkom a odpočinkom v posteli. Niekedy je možné terapiu podporiť individuálne prispôsobenou stravou a fyzickou aktivitou. Všeobecne sa odporúča vyhnúť sa nadmernému a silnému slnečnému žiareniu a toxínom z prostredia. Pokiaľ je to možné, mali by ste sa vyhnúť aj ďalším potenciálne dráždivým vplyvom, napríklad ošetrujúcim prostriedkom alebo vode obsahujúcej chlór. V rámci diagnostiky bude lekár informovať dotknutú osobu o presných opatreniach, ktoré je potrebné prijať.
Pacienti, ktorí sú touto chorobou ťažko postihnutí, by tiež mali vyhľadať podpornú skupinu. Pri rozhovoroch s ostatnými postihnutými sa možno naučiť stratégie, ktoré uľahčujú zvládanie choroby. Ak sa ukáže, že fibromatóza je malígna, sú potrebné rýchle kroky. Trpiaci by mali byť okamžite operovaní alebo podstúpiť radiačnú terapiu, aby sa predišlo ťažkému priebehu liečby a vylúčili závažné komplikácie.