Fibromuskulárna dysplázia

Fibromuskulárna dysplázia je nealterosklerotické, nezápalové vaskulárne ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým renálne tepny a vnútorné krčné tepny, ale postihuje všetky tepny. Aj keď fibromuskulárna dysplázia môže postihnúť ktorékoľvek cievne riečisko, najviac postihnutými segmentmi sú renálne artérie, ktoré sa klinicky prejavujú hypertenziou, a karotické artérie, ktorých klinickým prejavom je v tomto prípade mŕtvica, najmä u mladých ľudí. V posledných rokoch sa zistila súvislosť medzi fibromuskulárnou dyspláziou a spontánnou koronárnou disekciou.

Epidemiológia

Fibromuskulárna dysplázia bol prvýkrát popísaný v roku 1938 Leadbetterom a Burklandom u 5-ročného chlapca trpiaceho silnou hypertenziou, ktorý bol liečený nefrektómiou. Neskôr sa zistilo, že toto dieťa trpí fibromuskulárnou dyspláziou renálnej artérie. V roku 1946 Palubinskas a Ripley opísali fibromuskulárnu dyspláziu lokalizovanú v kraniocerebrálnych artériách.

Výskyt fibromuskulárnej dysplázie u bežnej populácie sa pohybuje medzi 0,42% a 3,4%. Prevalencia ochorenia v renálnych artériách je asi 0,4%, zatiaľ čo prevalencia ochorenia v kraniocerebrálnych artériách je nižšia a predstavuje asi 0,1%. Pokiaľ ide o rozdelenie podľa pohlavia, je známe, že fibromuskulárna dysplázia je stav, ktorý postihuje predovšetkým ženy v pomere 9 ku 1 v porovnaní s mužmi. Fibromuskulárna dysplázia môže postihnúť aj deti i dospelých.

Približne 75% prípadov fibromuskulárnej dysplázie postihuje jednu z renálnych artérií, bilaterálne postihnutie sa zistilo v 35% prípadov. Fibromuskulárna dysplázia koreluje v 31% prípadov s aneuryzmami v mozgových tepnách a s arteriálnymi disekciami v 63,7% prípadov. (1, 2, 4, 5, 8)

Etiológia fibromuskulárnej dysplázie

Etiológia fibromuskulárnej dysplázie nie je úplne známy, ale o príčinách tohto stavu sa uvádza niekoľko hypotéz. Predpokladá sa, že na vzniku fibromuskulárnej dysplázie sa podieľa množstvo environmentálnych aj genetických faktorov. Z kategórie enviromentálne faktory čo vedie k fibromuskulárnej dysplázii fajčenie, mechanizmus, ktorým cigaretový dym spôsobuje fibromuskulárnu dyspláziu, je neistý. Fajčiari však majú vyššie riziko vzniku arteriálnych chorôb ako nefajčiari. Ďalším činiteľom zodpovedným za výskyt fibromuskulárnej dysplázie v kategórii environmentálnych faktorov je estrogén. Expozícia estrogénu (endogénna alebo exogénna) môže viesť k ochoreniu, ale nepreukázalo sa, že počet gravidít alebo užívanie perorálnych kontraceptív majú vplyv na fibromuskulárnu dyspláziu.

Usudzuje sa, že fibromuskulárna dysplázia má tiež a genetická zložka pretože v niekoľkých prípadoch boli pozorované rodiny, ktorých príbuzní prvého stupňa trpeli fibromuskulárnou dyspláziou.

Fibromuskulárnu dyspláziu možno nájsť aj v ďalších syndrómoch, ako sú: Marfanov syndróm, Alportov syndróm, feochromocytóm, koarktácia aorty, nedostatok alfa1-antitrypsínu, Ehlers-Danlosov syndróm, neurofibromatóza typu 1, Williamsov syndróm. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Patologická anatómia

Fibromuskulárna dysplázia klasifikuje sa do troch kategórií v závislosti na vrstve arteriálnej steny, ktorá je ovplyvnená - intímna, stredná alebo náhodná. Tieto kategórie môžu existovať súčasne a navzájom sa nevylučujú. Táto klasifikácia bola pôvodne opísaná pre renálne artérie, ale je možné ju použiť na všetky artérie cievneho riečiska.

Stredná fibromuskulárna dysplázia

Mediálna fibromuskulárna dysplázia je zodpovedný za 80% - 90% všetkých prípadov fibromuskulárnej dysplázie. Pri angiografickom vyšetrení je vzhľad tohto podtypu fibromuskulárnej dysplázie „perličkový“ v dôsledku striedania stenotických oblastí a poststenotických dilatácií. Poststenotické dilatácie sú väčšie ako normálna veľkosť tepien a v niektorých prípadoch môžu mať pacienti aneuryzmy, ktoré si budú vyžadovať ďalšiu liečbu.

Tento typ fibromuskulárnej dysfázie možno rozdeliť do:

mediálna fibroplázia - približne 60% -70% všetkých prípadov stredne závažnej fibromuskulárnej dysplázie;
perimediálna fibroplázia - asi 15% prípadov;
mediálna hyperplázia - asi 1% prípadov.

Intimná fibromuskulárna dysplázia

Intimná fibromuskulárna dysplázia je zodpovedný za asi 5% -10% všetkých prípadov fibromuskulárnej dysplázie. Pri tomto type dysplázie dochádza k ukladaniu kolagénu v intime cievy a angiograficky sa nachádzajú koncentrické stenózy arteriálnej cievy, a to práve vďaka ukladaniu kolagénu v intime.

Náhodná fibromuskulárna dysplázia

Náhodná fibromuskulárna dysplázia predstavuje najmenej častý podtyp fibromuskulárnej dysplázie zodpovedný za menej ako 1% všetkých prípadov. Angiografický vzhľad je podobný ako pri intimálnej fibromuskulárnej dysplázii.

Iní autori navrhli štyri varianty fibromuskulárnej dysplázie v závislosti od angiografického vzhľadu:

multifokálne: viacnásobné stenózy, tento podtyp je spájaný s mediálnou fibromuskulárnou dyspláziou;
tubulárne: koncentrické stenózy väčšie ako 1 cm;
ohnisko: jediná stenóza menšia ako 1 cm;
zmiešané. (1, 2, 3, 6, 7, 8)

Klinické prejavy fibromuskulárnej dysplázie

Symptomatológia pri fibromuskulárnej dysplázii sa líši v závislosti od postihnutého arteriálneho segmentu, pacienti môžu byť asymptomatickí alebo môžu mať príznaky špecifické pre postihnutú oblasť.

Klinické prejavy fibromuskulárnej dysplázie renálnych artérií

Najbežnejším spôsobom prezentácie pacienta s fibromuskulárnou dyspláziou renálnej artérie je liečba hypertenzia, predovšetkým u mladej ženy, hoci môže byť prítomná u oboch pohlaví a v akomkoľvek veku. Niekedy však môžu byť pacienti asymptomatickí a v dôsledku zobrazovacieho vyšetrenia na inú patológiu môže byť náhodne diagnostikovaná fibromuskulárna dysplázia renálnej artérie. Vysoký krvný tlak z fibromuskulárnej dysplázie renálnej artérie sa môže líšiť od štádia I do štádia IV, ale najbežnejšia je hypertenzia v štádiu II alebo III. Ďalšie prejavy fibromuskulárnej dysplázie renálnej artérie sú:

bolesť v boku;
disekcia renálnej artérie;
hematúria;
infarkt obličiek;

Klinické prejavy fibromuskulárnej dysplázie krčných tepien

Spomedzi kraniocerebrálnych artérií je najčastejšie postihnutou tepnou fibromuskulárnou dyspláziou vnútorná krčná tepna a najčastejšie je poškodenie obojstranné. Postihnuté môžu byť aj vertebrálne tepny. Pacienti sú často asymptomatickí, stav sa zistí počas zobrazovacieho vyšetrenia inej patológie. Príznaky fibromuskulárnej dysplázie na kraniocerebrálnej úrovni sú nešpecifické a pozostávajú z bolesti hlavy, závratov, tinitu. Špecifické neurologické prejavy, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:

prechodné ischemické záchvaty;
mozgový infarkt;
subarachnoidálne krvácanie;
synkopa;
Hornerov syndróm;
paralýza hlavových nervov.

Klinické prejavy fibromuskulárnej dysplázie postihujúce iné arteriálne segmenty

Fibromuskulárna dysplázia môže mať vplyv aj na ďalšie arteriálne segmenty, ako je napríklad celiakálny kmeň, horné a dolné mezenterické artérie, pečeňové artérie, slezinové artérie, koronárne artérie alebo artérie končatín. V závislosti od postihnutého artériového segmentu sú príznaky špecifické pre orgán zbavený výživy: postprandiálna bolesť brucha, úbytok hmotnosti (mezenterické tepny), prerušovaná klaudikácia, pokles teploty kože (tepny dolných končatín), bolesť v prednej časti hrudníka, dyspnoe, akútny koronárny syndróm (koronárne tepny). (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

Diagnostické

Pri diagnostike fibromuskulárnej dysfázie sú najpoužívanejšími metódami zobrazovacie vyšetrenia.

Duplexná ultrasonografia: je neinvazívna metóda diagnostiky fibromuskulárnej dysplázie. Výhodou tejto metódy je, že na vyšetrenie sa nepoužíva ožarovanie, metóda sa môže opakovať a získavajú sa aj informácie o hemodynamike. Metóda je však subjektívna a závisí od skúseností skúšajúceho a určité vlastnosti pacienta znižujú kvalitu získaných snímok (neadekvátna príprava hrubého čreva, obezita);
Konvenčná angiografia: predstavuje zlatý štandard v diagnostike fibromuskulárnej dysplázie, má však nevýhodu invazívnosti.
Angio-počítačová tomografia: je neinvazívna metóda používaná pri diagnostike fibromuskulárnej dysplázie.
Angiografia magnetickou rezonanciou: má citlivosť a špecifickosť podobnú angiografickej tomografii, ale nepredstavuje riziko ožiarenia a vystavenia kontrastnej látke. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

Liečba fibromuskulárnej dysplázie

Liečba fibromuskulárnej dysplázie zahŕňa tak farmakologické prostriedky, ako aj intervenčnú liečbu. Liečba spočíva v podaní liekov na boj s hypertenziou, ktorá sa vyskytuje pri fibromuskulárnej dysplázii renálnej artérie. V tomto prípade sú inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín indikovanými farmakologickými látkami. Antiagregačná liečba je indikovaná u pacientov s ischémiou v anamnéze.

Transluminálna perkutánna angioplastika je hlavný spôsob revaskularizácie. Touto technikou sa do miesta prekážky zavedie katéter a po jeho dosiahnutí dôjde k opuchu balónika, ktorý rozširuje stenotický lúmen. Potom je možné nasadiť stent, aby sa zabránilo restenóze lúmenu. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)