fibrosarkóm
fibrosarkóm je nádor mezenchymálneho pôvodu zložený z malígnych fibroblastov a kolagénu. Môže sa javiť ako hmota mäkkého tkaniva alebo ako primárny alebo sekundárny kostný nádor. Dva typy kostného fibrosarkómu sú primárne a sekundárne.
- Primárny fibrosarkóm je fibroblastický novotvar, ktorý produkuje rôzne množstvá kolagénu. To môže byť centrálny - pochádzajúce z dreňového kanála jeho kosti periférne - počnúc periostom.
- Sekundárny fibrosarkóm kostí nastáva z už existujúcej lézie alebo po rádioterapii do oblasti mäkkého alebo kostného tkaniva. Je to agresívnejší nádor s negatívnejšou prognózou.
Definitívna príčina fibrosarkómu nie je zatiaľ známa, aj keď úlohu zohrávajú genetické mutácie. Niektoré dedičné syndrómy sú spojené so sarkómami - neurofibromatózou. Bol hlásený zvýšený výskyt fibrosarkómov v súvislosti s kovovými implantátmi používanými na zlomeniny alebo rekonštrukciu kĺbov. Príčina tejto transformácie nie je známa.
Fibrosarkóm predstavuje iba 10% muskuloskeletálnych sarkómov a menej ako 5% primárnych kostných nádorov. Je častejšia u mužov ako u žien. Môže byť diagnostikovaná u pacientov všetkých vekových skupín, ale vyskytuje sa častejšie u pacientov vo štvrtej dekáde života. Nachádza sa na adrese dolné končatiny, najmä v oblasti holennej a stehennej kosti.
Fibrosarkóm mäkkých tkanív zvyčajne postihuje širšiu škálu pacientov ako kosti, s priemerným vekom 35 - 45 rokov. Vyskytuje sa na mäkkých tkanivách stehna a zadnej časti kolena. Je to veľká, bezbolestná a hlboká hmota fascie so zle definovanými hranami. Existuje tiež infantilná forma fibrosarkómu. V porovnaní s dospelými má vynikajúcu prognózu aj pri liečbe metastázami pri liečbe chemoterapiou a resekciou.
Sarkómy postihujúce kosti sa často vyskytujú bolesť a opuch po dlhom období vývoja. Môžu rásť dostatočne veľké na to, aby ohrozili štrukturálnu integritu kosti a spôsobili patologické zlomeniny.
rádioterapia a chemoterapia môže zlepšiť vzhľad a lokálnu kontrolu šírenia nádoru. Pri poškodení kostí sa používa chemoterapia. Radiačná terapia sa používa v spojení s chirurgickým zákrokom na fibrosarkómy mäkkých tkanív, tiež s chemoterapiou. Liečba fibrosarkómu zahŕňa kombináciu lokálnej kontroly zväčšenia nádoru a prevencie metastatického ochorenia chirurgickými technikami, ktoré môžu úplne alebo čiastočne zachovať postihnutú kosť a končatinu alebo amputovať. Lokálna recidíva nádoru sa vyskytuje v 60% prípadov a odporúča sa pred- alebo pooperačná rádioterapia. Keď sa použije pooperačné ožarovanie, lokálna recidíva sa zníži na 255.
Podobne ako iné sarkómy, dlhodobá prognóza a priebeh rakoviny závisia od niekoľkých vzájomných faktorov. Patria sem veľkosť a umiestnenie nádoru, jeho histologický stupeň a prítomnosť pľúcneho metastatického ochorenia. Tieto faktory sú dôležité pri hodnotení - určenie štádia nádoru a určenie úspešnosti liečby s prevenciou sekundárneho rozšírenia ochorenia.
Fibrosarkóm - patogenéza
Fibrosarkóm nemá zatiaľ etiológiu definovanú výskumníkmi. Považujú sa za v neprospech genetické mutácie, kovové implantáty do kĺbov a zlomeniny kostí a súvislosť so sarkomatóznymi syndrómami. Pozorujú sa tiež fibrosarkómy sekundárne k už existujúcim léziám, ako je srdcový infarkt a lézie spojené s vláknitou dyspláziou, chronickou osteomyelitídou a Pagetovou chorobou alebo ožarovanými oblasťami kostí. Táto forma fibrosarkómu je veľmi agresívna a je spojená s nepriaznivou prognózou v porovnaní s primárnou.
Môže sa vyskytnúť nádor rôzne stupne diferenciácie:
- malo diferencovaný stupeň
- medziprodukt
- vysokoanaplastická neoplázia.
príznaky a symptómy
Fibrosarkóm mäkkých tkanív zvyčajne postihuje širšiu škálu pacientov ako kosti, s priemerným vekom 35 - 45 rokov. Zobrazuje sa ďalej mäkké tkanivá stehna a zadnej časti kolena. Je to veľká, bezbolestná a hlboká hmota fascie so zle definovanými hranami. Existuje tiež infantilná forma fibrosarkómu. V porovnaní s dospelými má vynikajúcu prognózu aj pri liečbe metastázami pri liečbe chemoterapiou a resekciou.
Sarkómy postihujúce kosti často sa prejavuje bolesťou a opuchom po dlhom období vývoja. Môžu rásť dostatočne veľké na to, aby ohrozili štrukturálnu integritu kosti a spôsobili patologické zlomeniny. Všeobecne sú lézie postihujúce viac ako 50% kostnej kôry, ktoré majú priemer viac ako 2 cm, alebo postihujúce strednú oblasť stehnovej kosti, spojené s vysokým rizikom zlomeniny. Predchádzajúca anamnéza kostného infarktu, ožarovania alebo iných rizikových faktorov naznačuje sekundárny fibrosarkóm.
Sarkómy mäkkých tkanív ukazuje sa, že bezbolestné hmoty, menšie ako kosti. Pretože sa u nich vyvinie hlboká svalová fácia, môžu sa pred diagnostikou extrémne zväčšiť. Väčšina úrazov sa vyskytuje v okolí kolena, proximálneho femuru a stehna alebo oblasti proximálneho ramena. Fyzické prvky sú nešpecifické a javia sa ako pevné, pevné hmoty s lokalizovanou oblasťou citlivosti. Neurologické alebo vaskulárne zmeny sú neskoro a poukazujú na rozsiahle poškodenie nádoru.
Klinický obraz fibrosarkómu môže zahŕňať:
- lokálna bolesť, lokálny opuch
- prehmatanie pevnej hmoty pod kožou alebo prekrytie kosti
- zlomeniny, narušená normálna sanitka
- neurologické príznaky, gastrointestinálne krvácanie
- nutkanie na močenie pri fibrosarkómoch panvy
- obštrukcia moču v panvových fibrosarkómoch.
Vývoj choroby
Metastázy sa objavujú neskoro vo vývoji fibrosarkómov. Pľúca sú ich hlavným miestom lokalizácie, ak sa vyvinú z končatín. Akonáhle sa vyskytli pľúcne metastázy, šance na prežitie sa významne znížili. Ak sú zahrnuté všetky štádiá ochorenia, má primárny kostný fibrosarkóm negatívnu prognózu osteosarkómu s 5-ročným prežitím 65%. Pri slabo diferencovanom fibrosarkóme je 10-ročné prežitie pod 30%. Sekundárny fibrosarkóm je spojený s nepriaznivou prognózou s 10-ročným prežitím pod 10%. U vrodených kostných fibrosarkómov u detí je prognóza omnoho lepšia, miera prežitia je 50%.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
Histologické vyšetrenie
Nádor môže mať rôzne stupne diferenciácie: nízko diferencovanú, strednú a vysokoanaplastickú neopláziu. V závislosti od tejto diferenciácie môžu byť nádorové bunky podobné zrelým fibroblastom, ktoré vylučujú kolagén so zriedkavou mitózou. Tieto bunky sú usporiadané v krátkych zväzkoch, ktoré sa rozdeľujú a znovu zjednocujú, čím vytvárajú vzhľad kostí rýb. Zle diferencované nádory pozostávajú z atypických, pleomorfných, obrovských, viacjadrových buniek s početnou atypickou myozitídou a zníženou tvorbou kolagénu. Prítomnosť nezrelých - sarkomatóznych krvných ciev bez endotelu podporuje hematogénne metastázy.
Odlišná diagnóza pre fibrosarkóm je spôsobená nasledujúcimi stavmi:
- vláknitá dysplázia
- vláknitý histiocytóm
- osteosarkóm
- sarkóm Paget
- malígny neurosarkóm
- rabdmiosarcomul
- hemangióm
- vaskulárna hemartróza
- lymfangióm
- miofibromatoza
- teratóm.
Liečba
Chirurgická terapia
Rádioterapia a chemoterapia
Radiačná terapia a chemoterapia môžu zlepšiť vzhľad a lokálnu kontrolu šírenia nádoru. Pri poškodení kostí sa používa chemoterapia. Radiačná terapia sa používa v spojení s chirurgickým zákrokom na fibrosarkómy mäkkých tkanív, tiež s chemoterapiou. Liečba fibrosarkómu zahŕňa kombináciu lokálnej kontroly šírenia nádoru a prevencie metastatického ochorenia chirurgickými technikami, ktoré môžu postihnutú kosť a končatinu úplne alebo čiastočne zakonzervovať alebo amputovať.
prognóza
- osteomyelitída
- osteoporóza
- Rakovina močového mechúra
- Fylody nádorov
- rachitída
- Siclemie (kosáčiková choroba)
- plazmocytóm
- Zlomenina
- Zlomenina u detí
- osteomyelitída
- metastázy
- Úloha antioxidantov pri rakovine
- Rizikové faktory rakoviny
- Diéta pre prevenciu rakoviny
Vaginálna rakovina je zriedkavá forma rakoviny nachádzajúca sa v pošve - svalovom potrubí, ktoré spája .
Rakovina krčka maternice (CCU) je závažné chronické ochorenie veľkého lekárskeho a sociálneho významu s veľmi závažným vývojom.
Rakovina prsníka je najbežnejším ochorením, ktoré postihuje ženy, a je tiež druhým najčastejším ochorením.