Fibróza endomyokardu
Fibróza endomyokardu je idiopatický stav v tropických a subtropických oblastiach sveta charakterizovaný vývojom a obmedzujúca choroba srdca. Endomyokardiálna fibróza a Lofflerova endokarditída by sa mali odlíšiť od endokardiálnej fibroelestózy, ktorá sa vyznačuje chrupavkovým zhrubnutím endokardu steny, najmä v ľavej komore. Toto ochorenie je bežnejšie v prvých 2 rokoch života a u niektorých pacientov sa zdá, že ide o dedičný stav, ktorý je spojený s vrodenými srdcovými chybami.
Endomyokardiálna fibróza sa zriedka vyskytuje u pacientov, ktorí necestovali do subtropických oblastí Afriky a sveta, vrátane oblastí Indie a Južnej Ameriky. Lofflerova endokarditída, tiež nazývaná netropická eozinofilná endokarditída, je podobný stav, aký sa pozoruje v Amerike a niektorí autori ho považujú za odlišné štádium rovnakého procesu spojeného s eozinofíliou.
Prognóza tohto patologického stavu je negatívna. Incidencia náhla srdcová smrť fatálnymi arytmiami alebo progresívnym srdcovým zlyhaním. Väčšina pacientov má v čase prezentácie rozsiahle poškodenie, takže prežitie po diagnostikovaní je pomerne nízke.
Patogenéza
Pri endomyokardiálnej fibróze vedie proces tvoriaci fibrózu na endokardiálnom povrchu srdca k zníženiu poddajnosti a nakoniec k reštriktívna kardiomyopatia ako sa viac zapája endomyokardiálny povrch. Endomiokardiálna fibróza postihuje hlavne ľavú a pravú komorovú sústavu a môže ovplyvňovať atrioventrikulárne chlopne, čo vedie k trikuspidálnej a mitrálnej regurgitácii.
Počiatočné zmeny v chorobe nie sú dobre opísané, pretože u väčšiny pacientov sa príznaky prejavia až v neskorom štádiu ochorenia. Je to popísané tri fázy choroby:
- Prvý zahŕňa eozinofilnú infiltráciu myokardu so subendokardiálnou nekrózou a akútnou myokarditídou. Tieto zmeny sa prejavia počas prvých 5 týždňov.
- Druhý stupeň sa typicky pozoruje po 10 mesiacoch a je spojený s tvorbou trombov v počiatočných léziách spolu so zníženou prítomnou zápalovou aktivitou.
- Nakoniec sa po niekoľkých rokoch aktivity ochorenia dosiahne fibrotická fáza, keď sa endomyokard nahradí kolagénnou fibrózou. Rozsiahla kalcifikácia je zriedka spojená s fibrózou.
Etiopatogenéza fibrózy myokardu zostáva nejasná. Predpoklady zahŕňajú:
- infekčný
- zápalové ochorenia
- výživové nedostatky.
Úloha eozinofílie v etiopatogenéze endomyokardiálnej fibrózy je kontroverzná. Či eozinofília vyvoláva nekrózu myokardu a sekundárnu fibrózu alebo či je priťahovaná na povrch endokardu v dôsledku počiatočného poškodenia, nie je známe. Eozinofília nie je taká častá pri tropickej endomyokardiálnej fibróze ako pri Lofflerovej endokarditíde, preto je jej úloha menej dôležitá.
Endomyokardiálna fibróza sa pozoruje najmä v sociálne znevýhodnených skupinách u detí a žien. Tieto skupiny sú často podvyživené a veľká konzumácia koreňov manioku, ktoré obsahujú veľa céru, zvyšuje predispozíciu k ochoreniu. Kombinácia vysokých hladín céru a hypomagneziémie vedie k vzniku lézií podobných endomyokardiálnej fibróze.
Príčiny a rizikové faktory.
príznaky a symptómy
Endomyokardiálna fibróza nie je všeobecne pozorovaná u detí do 4 rokov, aj keď typická patológia pre toto ochorenie bola popísaná u 4-mesačného dieťaťa. Najviac postihnutými ľuďmi sú staršie deti vo veku 5 - 15 rokov a mladí dospelí, závažné prípady však boli hlásené u osôb vo veku 70 rokov.
Typicky má endomyokardiálna fibróza zákerný nástup a prevažujú príznaky spojené s komorami a trikuspidálnymi a mitrálnymi chlopňami. Keď prevláda účasť pravá komora alebo trikuspidálna regurgitácia, Dá sa to poznamenať edém dolných končatín, ascites a nevoľnosť. V zapojení ľavá komora, prevažujúcim príznakom je dýchavičnosť, najmä námahová dýchavičnosť. Môžu byť prítomní únava, nočná paroxysmálna dýchavičnosť a ortopnoe. Pri endomyokardiálnej fibróze sa často vyskytujú tromboembolické komplikácie.
Zriedkavo sa u pacientov môže na začiatku ochorenia vyskytnúť akútny horúčkovitý stav so symptómami srdcového zlyhania, ktoré napodobňujú myokarditídu. U pacientov s prevládajúcim poškodením ľavej komory bola hlásená precordiálna bolesť a synkopa podobné angíne.
Fyzikálne vyšetrenie
Objavené fyzikálne prvky závisia tiež od rozsahu a distribúcie choroby.
U ľudí s postihnutie pravej komory je prítomná jugulárna venózna distenzia, ascites a periférny edém. Prítomnosť ascitu nemusí byť úmerná periférnemu edému, pretože naznačuje sprievodný vývoj enteropatie so stratou bielkovín a sekundárnou hypoalbuminémiou. Pacienti s trikuspidálnou regurgitáciou majú obrovské pulzy V v pulzácii krčných žíl. Môže byť prítomný srdcový šum Z3 alebo Z4. Známky pľúcnej kongescie sú prítomné u pacientov s ochorením ľavého srdca.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Zobrazovacie štúdie
Rentgén hrude. Srdcová silueta pri endomyokardiálnej fibróze môže mať normálnu veľkosť a generalizovaná kardiomegália je zriedkavá, pretože komory nie sú rozšírené. Obrázok môže ukazovať na výrazné zväčšenie predsiení, ktoré vytvára srdcovú siluetu v tvare afrického kontinentu - špecifické srdcové znamenie, ktoré sa nazýva „srdce Afriky“.
echokardiografia Je užitočné odlíšiť endomyokardiálnu fibrózu od iných procesov, ako sú reumatické choroby srdca a vrodené choroby srdca. Prítomnosť a lokalizácia fibrózy spôsobenej echokardiografiou koreluje s prvkami pitvy. Medzi tieto prvky patrí zhrubnutie steny bazálnej a dolnej komory, apikálna obliterácia, prítomnosť trombov adherujúcich na povrch endokardu, mitrálna a trikuspidálna regurgitácia. Často sa dajú nájsť perikardiálne výpotky, ktoré sú zvyčajne veľké. Dopplerova spektrálna analýza ukazuje trikuspidálnu a mitrálnu regurgitáciu a odráža zvýšený pľúcny systolický krvný tlak.
angiografia sa považovalo za štandardné kritérium na diagnostikovanie endomyokardiálnej fibrózy. Pravá a ľavá ventrikulografia ukazujú zmenenú morfológiu komory fibrózou a obliteráciou spolu s rôznymi stupňami mitrálnej a trikuspidálnej regurgitácie. Znak huby bol použitý na opísanie tvaru postihnutej komory, keď je vrchol úplne vyhladený fibrózou.
Počítačová tomografia predstavuje fibrotický proces ako zmenšený zoslabovací pás v endomyokarde. Môže sa tiež preukázať zrušenie vrcholu a komorových ciest.
Kardiovaskulárna magnetická rezonancia demonštruje obliteratívne zmeny komôr, dilatáciu predsiení a regurgitáciu spolu s léziami atrioventrikulárnej chlopne u pacientov s tropickou endomyokardiálnou fibrózou.
Elektrokardiografia predstavuje fibriláciu predsiení, mikrovoltáž komplexov QRS, atrioventrikulárny blok prvého stupňa u 44% pacientov, neúplný blok pravého barana u viac ako 30% pacientov a dilatáciu ľavej predsiene.
Vykonané postupy
Srdcová katetrizácia zdôrazňuje hemodynamické prvky reštriktívnej kardiomyopatie.
Endomyokardiálna biopsia môžu byť diagnostické, ale tento postup nie je zvyčajne nevyhnutný. Môže byť nediagnostikovaná, keď lokalizácia ochorenia nekorelovala.
Histologické vyšetrenie
Odlišná diagnóza
- toxicita antracyklínov
- karcinoidová choroba srdca
- kardiotoxicita vyvolaná liekmi
- Fabryho choroba
- infiltrácia tuku
- Gaucherova choroba
- choroba ukladania glykogénu
- Hurlerova choroba
- idiopatická kardiomyopatia
- metastatické rakoviny
- reumatické choroby srdca.
Liečba
Lekárska terapia
Odozva na liečbu je všeobecne zlá. Pretože mnoho pacientov s endomyokardiálnou fibrózou má myokarditídu, úloha imunosupresívnej liečby, ktorá sa používa u niektorých pacientov s Lofflerovou endokarditídou, nie je známa. Ukázalo sa, že symptomatická diuretická liečba je účinná, ale digoxín, látky znižujúce graviditu a betablokátory majú malú úlohu.
Pretože výskyt tromboembolizmu je u pacientov s endomyokardiálnou fibrózou nízky a postihnutá populácia pacientov nie je v súlade s antikoagulačnými režimami, táto terapia sa neodporúča.
Chirurgická terapia
Operácia lúpania endokardu sa javí ako účinná pre mnohých pacientov s pokročilým ochorením, ktorí spadajú do funkčno-terapeutickej triedy III alebo IV. Peroperačná úmrtnosť je vysoká (15 - 20%), ale terapia má jasný prínos pre príznaky a zdá sa, že zlepšuje prežitie.
Najbežnejšie používaný chirurgický prístup je endokardiektómia skombinované s mitrálna alebo trikuspidálna oprava alebo ak je indikovaná náhrada, torakotómiou a kardiopulmonálnym bypassom. V závislosti od lokalizácie ochorenia (pravá alebo ľavá komora, chlopňa) sa používa transapikálny alebo transventrikulárny prístup. Vzhľadom na dobrý plán štiepenia medzi vrstvami endokardu a myokardu existujúcimi v normálnych tkanivách je uskutočniteľná endomyokardektómia. Pretože myokard nie je zvyčajne postihnutý, úspešné vykonanie resekcie endomyokardu zmierni závažné hemodynamické poruchy spojené s endomyokardiálnou fibrózou.
Medzi bežné pooperačné komplikácie patrí nízka srdcová frekvencia, blokáda srdca a komorové arytmie.
Copyright ROmedic: Tento článok je chránený autorskými právami. Reprodukcia, aj čiastočná, je zakázaná!
- Prechodný ischemický záchvat
- Akútna reumatoidná artritída - RAA
- Stabilná angina pectoris
- Infarkt myokardu
- Zástava srdca
- Trikuspidálna atrézia
- Komorové extrasystoly
- Komorová tachykardia
- Fibrilácia komôr
- arytmia
- Rizikové faktory kardiovaskulárnych chorôb
- Transplantácia srdca
- Tipy na zdravie srdca
- Srdce
Podrobne vám predstavíme, aké sú charakteristiky bolesti na hrudníku v dôsledku srdcových chorôb, a odpovieme vám.
Palpitácie sú nepríjemné pocity v dôsledku náhleho uvedomenia si tlkotu srdca, možno rýchlejšie.
Predchádzajúci výskum ukázal, že psychický stres má negatívny vplyv na zdravie srdca. a .