Gastroschizis (laparoschizis)

gastroschisis tiež nazývaný laparoschisis alebo paraphalocele sa skladá z a malformácia brušnej steny charakterizované a paraumbilická chyba, cez ktorú majú kýly voľné vnútornosti, bez vaku. Otvor sa nachádza napravo od pupka a má priemer menej ako 5 cm. Črevné slučky sú vystavené prostrediu bez toho, aby boli chránené pobrušnicou, alebo sú vnútromaternicové teliesko vystavené plodovej vode, ktorá spôsobuje podráždenie čriev opuchom a ich skrátením. Poškodenie je závažnejšie, ak je črevo vystavené dlhšej dobe.

S vývojom plodu je kýla ústia malá mení črevný prietok krvi alebo spôsobuje črevnú slučku volvulus. Tieto patologické stavy ovplyvňujú črevné funkcie novorodenca dlhodobými následkami.

Gastroschíza je bežná vrodená chyba, ktorá sa pozoruje u 1 z 5 000 pôrodov. Aj keď asi 10% detí s gastroskopiou má a atrézia čreva, v ktorých sa nevyvinie časť čreva, je porucha zriedka spojená s inými genetickými malformáciami.

Postupný prístup k gastroschíze začína narodením, keď sa brušný obsah vloží do a silikónová ochranná membrána kryť ho až do preloženia novorodenca do špecializovaného centra. Ďalej sa udržia črevné slučky, aby nedošlo k ešte väčšiemu kýlu pomocou elastickej sieťky, ktorá sa každý deň zmenšuje, až kým nie je črevný obsah na rovnakej úrovni ako pokožka dieťaťa. Keď sa črevá znovu internalizujú, odstráni sa silikónový vak, ktorý dovtedy držali a ktorý si vynútil vstup do brušnej dutiny, a defekt brušnej steny sa chirurgicky uzavrie.

Pre väčšinu detí sú dlhodobé prognózy priaznivé. Môžu sa vyvinúť deti, ktoré utrpeli poškodenie čriev v dôsledku kontaktu s plodovou vodou alebo volvulusom črevných slučiek. syndróm krátkeho čreva. Príznaky tohto patologického stavu sú hnačky, prírastok hmotnosti neprimeraný veku a nedostatok vitamínov a minerálov. Možno to budú potrebovať deti so syndrómom krátkeho čreva parenterálna výživa a nepretržité sledovanie na pediatrickom oddelení.

Patogenéza a rizikové faktory

Embryogenéza a vývoj plodu

Ľudské embryo je pôvodne tvorené dvoma listami a vyzerá ako disk. S vývojom tretej bunkovej vrstvy sa stane valcovitým a bude sa predlžovať a invaginovať nad pupočným krúžkom. Ohyby embrya (hlavové, chvostové a bočné) sa spoja centrálne. Nedostatočný vývoj na tejto úrovni a v tejto dobe embryogenézy spôsobuje rôzne poruchy brušnej steny.

V 6. týždni tehotenstva črevo rýchlo rastie a kýly sa normálne uskutočňujú cez pupočný krúžok. V 10. týždni tehotenstva je brušná dutina dostatočne priestranná, aby umožnila opätovné internalizáciu čreva. Keď sa črevo vracia, otáča sa a prisáva sa. Tieto procesy nie sú u detí s laparoskopiou úplné.

Patogenéza gastroschízy

Poruchy brušnej steny sú výsledkom zlyhania fúzie mezodermu (strednej vrstvy buniek v embryonálnom disku) na strednej čiare brucha. Embryonálna dysplázia, znížené procesy bunkovej smrti apoptózou a abnormálny vývoj mezodermu určujú perzistenciu rázštepu v brušnej stene, zvyčajne napravo od pupka.

Možné vysvetlenia gastroschízy sú:

abnormálny vývoj mezenchýmu na brušnom spojení, ktorý vedie k dysplastickej brušnej stene, ktorá ľahko praskne, keď sa zvýši intraabdominálny tlak
chýbajúca involúcia pravej pupočnej žily alebo cievna mozgová príhoda postihujúca omfalomezenterickú artériu a spôsobuje lokalizovanú slabosť brušnej steny a sekundárne prasknutie.
prasknutie malej omfalokély s absorpciou miešku a tvorba kožného mostíka medzi defektom brušnej steny a brušným krúžkom.

Účinky plodovej vody na črevné slučky

Príčiny a rizikové faktory

Faktory spojené s nebezpečnými úlohami, ako napr choroby a infekcie matiek, užívanie drog, fajčenie a genetické abnormality, môže súvisieť s narodením detí s laparoskopiou. Tieto faktory prispievajú k placentárnej nedostatočnosti a narodeniu predčasne narodených detí alebo detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou, u ktorých je gastroschíza najbežnejšia.

Nedostatok kyseliny listovej, hypoxia a salicylácia môžu byť podozrivé ako rizikové faktory pre laparoskopiu. Zvýšené hladiny alfa-fetoproteínov v sére navrhuje vykonať dôkladné vyšetrenia pomocou ultrazvuku s vysokým rozlíšením, aby sa určili štrukturálne abnormality plodu. Ak je spojená gastroschéza, na vyhodnotenie ďalších možných malformácií je indikovaná amniocentéza. Polihidraminosul naznačuje črevnú atréziu plodu a dá sa zistiť ultrazvukom.

príznaky a symptómy

V závislosti od času externalizácie črevných slučiek môže byť gastroschóza:

skor predporodny, v ktorých sú črevné slučky, ktoré sú dlhodobo v kontakte s plodovou vodou, silne upravené, červenohnedé, so zhrubnutými a lepenkovými stenami, ktoré na seba priľnú, bez peristaltických pohybov (nefunkčné)
neskoro predpôrodné, v ktorých črevné slučky vyzerajú bližšie k normálu a sú animované peristaltickými pohybmi.

Gastroschíza sa líši od omfalokély s prasknutými membránami cez temenný otvor a normálne vyzerajúcu pupočnú šnúru so zdravým kožným mostíkom. Gastroschizis nikdy nemá kryciu tašku.

Porucha je jednotnej veľkosti (5 cm zvisle) a umiestnenia (napravo od pupka). Zápal, opuchy a opuchy čriev, ako aj veľkosť brušnej dutiny rozhodujú o tom, či je možné zmenšenie črevných slučiek a uzavretie brušnej steny vykonať primárne jediným chirurgickým zákrokom. Zápal môže zmeniť vzhľad čriev a sťažiť identifikáciu súvisiacej črevnej atrézie.

Medzi komplikácie gastroschízy patria:

nedostatočný stav výživy
cholestáza a hepatomegália
zlyhanie pľúc alebo hypoplázia vyžadujúca ventilačnú podporu
zvýšené riziko sepsy, ktorá môže zhoršiť všeobecný nedostatok výživy pacienta.

Diagnostické

Zobrazovacie štúdie

Prenatálny ultrazvuk je kľúčová dostupná metóda vyšetrovania zobrazovania s mierou detekcie 70%. Je neinvazívny, rýchly a umožňuje vyšetrenie plodu v reálnom čase.

Gastroschíza sa objavuje náhodne alebo v dôsledku zvýšených hladín materského alfa-fetoproteínu. Zriedkavo môže polyhydramín indikovať prenatálny ultrazvuk. Obmedzenie rastu plodu je bežne spojený stav. Oligohydramino je zriedkavé. Asi 50% plodov s gastroschízou je malých pre svoj gestačný stav zodpovedajúci ich veku. Obvod bruška plodu, ktorý je štandardom pri určovaní veľkosti plodu, sa na túto kategóriu plodov nevzťahuje.

Prítomnosť čreva v plodovej vode môže zmeniť kardiotorakografické sledovanie. V dôsledku ťažkostí s hodnotením zrelosti plodu a zdravia plodu sa u mnohých plodov uprednostňuje cisársky rez.

Konvenčná prenatálna rádiológia už sa nepoužíva, pretože vystavuje matku a plod žiareniu. U detí v pooperačnom období môže byť užitočná jednoduchá a kontrastná postnatálna rádiológia, u mnohých detí sa vyvinú komplikácie: nekrotizujúca enterokolitída, syndróm krátkeho čreva, pretrvávajúca črevná dysfunkcia a cholestatická žltačka.

Rádiografické snímky brucha môžu detekovať črevnú distenziu, zhrubnutie črevnej steny a celkovú brušnú distenziu. Nemôžem vždy rozlišovať medzi mechanickou a funkčnou prekážkou. Väčšina črevných prekážok vedie k adynamickému ileu, ktorý je spojený s perforáciou a peritonitídou. Za týchto okolností je možné v čreve nad prekážkou pozorovať plyny.

Magnetická rezonancia pri diagnostike gastroschízy sa často nepoužíva, pretože je drahá, rýchla a obmedzená v dostupnosti. Niektoré z týchto ťažkostí boli odstránené technikou ultrarýchleho sekvenovania. MRI sa teda môže použiť navyše k ultrazvuku u pacientov, u ktorých sú ultrazvukové prvky neisté alebo degradované v dôsledku oligohydramínu alebo obezity.

Vykonané postupy

amniocentéza môže byť nevyhnutná u pacientov, u ktorých nemožno predpôrodnú omfalokélu odlíšiť od ultrazvuku od gastroschízy. Je tiež užitočné pre karyotypizáciu, ak sú spolu s gastroschízou prítomné ďalšie malformácie.

Odlišná diagnóza sa vykonáva s inými brušnými herniami, ileálnou atréziou, pupočnou kýlou, extrofiou žlčníka, kloakálnou extrofiou, kavernóznym hemangiómom, krvnou zrazeninou a omfalokélou.

Liečba

Liečebná terapia pri zápaloch čriev

Vykolené črevá môžu mať normálnu alebo abnormálnu štruktúru a funkciu. Stupeň normality závisí od rozsahu zápalu a ischemických lézií, ktoré sa prejavujú skrátením dĺžky a exsudátom povrchu, čo súvisí s dobou expozície čreva a zložením plodovej vody v mekóniu.

Zapálené črevo to je edematózne a silné, slučky sú priľnavé a mezentéria je skrátená a preťažená. Histológia ukazuje atrofiu buniek lymfatických uzlín. Zapálené črevo je nepohyblivé a s nízkou absorpciou tukov, sacharidov a bielkovín. Tieto účinky ustúpia, keď zápal ustúpi za 4 - 6 týždňov. Počas tejto doby sa vyžaduje celková parenterálna výživa.

Dýchacie ťažkosti u dieťaťa s gastroschízou môže reagovať na žalúdočnú dekompresiu endotracheálnou intubáciou.
Strata tekutín, elektrolytov a tepla musia byť zmenšené a opravené. Z dôvodu straty významných tekutín je potrebné podávať intravenózne tekutiny: laktátový vyzváňací roztok a soľný roztok dextrózy. Stupeň resuscitácie tekutinou závisí od uzavretia defektu a od času jeho vzniku.
Dieťa by malo byť umiestnené pod zariadenie vyžarujúce teplo a exponované črevá by mali byť zabalené do silikónového vrecka Kerlix, namočené vo vode a podporené, aby sa minimalizovala trakcia vyvíjaná na mezentériu.

Bude zavedený močový katéter na sledovanie diurézy a na rozšírenie análneho kanála sa urobí rektálne vyšetrenie. Zníženie herniovaných vnútorností je uľahčené evakuáciou mekónia z sigmoidného hrubého čreva.

Budú sa podávať antibiotiká so širokým spektrom účinku na prevenciu infekcie. Bude pripojený centrálny venózny katéter, ktorý začne parenterálnu výživu a minimalizuje stratu bielkovín katabolizmom počas intestinálnej dysfunkcie.

Chirurgická terapia

Patria sem stupňovité primárne a sekundárne chirurgické zákroky. Tie primárne označuje opätovné zavedenie vnútorností do brušnej dutiny, ak sú v malom množstve, a definitívne uzavretie defektu brušnej steny.

Etapová operácia spočíva v aplikácii silikónových vakov, ktoré zakrývajú vnútornosti a chránia ich pred vonkajším prostredím. Vak sa bude každý deň zmenšovať, aby sa vnútornosti vtlačili do brucha. Po ich definitívnom zadaní sa porucha uzavrie.
Malo by sa zabrániť napätému uzatváraniu brušnej steny, pretože to spôsobuje dehiscenciu rany, herniu črevných slučiek a interferuje s dýchaním bránice. Zabraňuje tiež venóznemu návratu do srdca, zmene srdcového výdaja a zníženiu prietoku krvi obličkami a rýchlosti glomerulárnej filtrácie. Môže sa teda vyskytnúť trombóza obličkových žíl a zlyhanie obličiek.

Počas obdobia zotavenia črevných funkcií, ktoré trvá 4 až 6 týždňov a v ktorých je funkčný a anatomický ileus, sú deti parenterálne kŕmené špeciálnymi receptúrami obsahujúcimi stopové prvky, kryštalické aminokyseliny, hydrolyzované bielkoviny, sacharidy bez laktózy a triglyceridy so stredne dlhým reťazcom.

prognóza

Prognóza pacientov s laparoskopiou závisí od závažnosti súvisiacich problémov, ako je nedonosenie, intestinálna atrézia, krátke črevo a črevná dysfunkcia v dôsledku zápalu. Prognózu je možné zlepšiť, ak sa patologický stav objaví včas počas prenatálneho ultrazvuku, čo vedie k starostlivo sledovanému pôrodu.

Niektoré faktory môžu spôsobiť syndróm krátkeho čreva. Predporodná mezenterická mŕtvica alebo mezenterická ischémia spôsobená malým brušným otvorom môžu spôsobiť upchatie, skrátenie čriev a zníženie absorpčnej kapacity. Črevná nekróza môže komplikovať uzavretie defektu pod napätím tým, že zabráni cirkulácii splanchnickej krvi a intestinálnej ischémii zavedením nekrotizujúcej enterokolitídy.

Zlé hojenie brušnej rany môže viesť k ventrálnym herniám, ktoré si vyžadujú ďalšiu intervenciu. Pri sekundárnej gastroschíze sa môžu vyvinúť deformácie močových ciest plodu.

Miera prežitia pacientov s laparoskopiou po operácii je 87-100%. Úmrtnosť je 17%, hlavne v dôsledku nedonosenia a črevného infarktu. Pridružené malformácie sú zriedkavejšie ako v prípade omfalokély, ktoré zahŕňajú: anencefáliu, vlčie ústa, ektopiu šnúry, defekt predsieňového septa, bránicovú herniu, skoliózu, syndaktýliu a plodovú vodu.