GEP nádor, neuroendokrinné nádory, NET

Neuroendokrinné nádory GEP (GEP-NET)

NET pankreasu počnúc od PP bunky (F-bunky) so zvýšenou sekréciou Pankreatický polypeptid (PP) - PP objavený v roku 1975

Výskyt „čistých“ PPomov je ťažké určiť
Výskyt PPom až 10% všetkých NET pankreasu vrátane nefunkčných NET pankreasu
> 60 PPome opísaných ako GEP-NET

- väčšinou solitérne, často väčšie nádory (10 cm) hlavne v hlave pankreasu, zriedka extrapankreatické (- neoplastické PP bunky alebo sekrécia PP často v iných NEN:
teda použiteľnosť PP ako „markera“ pre NET diagnostiku
Glukagonoma - 70%
Vipom - 42%
Somatostatinóm, inzulín - 37%
Gastrinóm - 34%
nefunkčný NET - 43%
Karcinoidy

- Mnoho takzvaných nefunkčných GEP-NETov, najmä pankreasu, je pravdepodobne klinicky tichým PPómom.

- PP inhibuje sekréciu pankreasu a kontrakciu žlčníka, antagonista CCK
vagálna cholinergná stimulácia PP perorálnym podávaním (bielkoviny)

nie typický klinický syndróm

väčšinou klinicky tichý PPome

bolesti brucha, spôsobené ikterom Nádorová hmota a metastázy v pečeni
Vyrážka, vodnatá hnačka kvôli zvýšenej sekrécii PP ?
popísané: vredová diatéza, strata hmotnosti, diabetes mellitus

Triezvy-Koncentrácia PP> 300 pmol/l typické žiadna inhibícia Atropín, nadmerná stimulácia od Secretin iv.

zobrazovacia diagnostika

operatívna resekcia (Čiastočná pankreatektómia, pravdepodobne duodeno-pankreatektómia) - pravdepodobne operácia pečene (chirurgia metastáz) a - embolizácia (TAE)

Somatostatínové analógy, streptozotocín

ektopická NET pankreasu so zvýšenou Sekrécia neurotenzínu - Prvý popis 1981

"čistý" ntome vzácny
často spojené s gastrinómom, vipómom
> 50 Ntome ​​opísaných ako GEP-NET

Neurotenzín: Jejunálny a ileálny N-bunkový peptid; stimulované príjmom potravy; Účinok: črevná sekrécia, kontrakcie ilea, relaxácia dvanástnika a gastroezof. Zvierač; inhibuje intestinálny interdigestívny myoelektrický komplex, stimuluje inzulín

väčšinou solitérne, často väčšie nádory (4 - 10 cm) vo všetkých sekciách pankreasu, extrémne zriedkavo extrapankreatické (pľúca)

Postulované príznaky: črevná sekrécia (Hnačka), znížená intestinálna motilita (zápcha), oneskorené vyprázdňovanie žalúdka; Príznaky ZES (gastrinóm) a VMS (vipoma); zriedkavo hypoglykemický syndróm (inzulín)

spoločne vylučované peptidy Ntom: Gastrin, VIP, PP, kalcitonín, bombesín, motilín

klinický syndróm - variácie

1. Zollinger-Ellisonov syndróm, Verner-Morrisonov syndróm

2. Hnačka so stratou elektrolytov; Zápcha

možné Príznaky (farmakologické účinky NT): vazodilatácia, hypotenzia, edém, cyanóza, tachykardia, hypoglykémia, strata hmotnosti

bolesť brucha, ikterus od Nádorová hmota a metastázy v pečeni

veľa neurotenzinómov zostáva nezistených kvôli chýbajúcemu stanoveniu testu, čo je tiež náročné (rýchla degradácia peptidu „malého“ peptidu - 13 AA)

žiadny známy diagnostický test: stimulácia, inhibícia neurotenzínu

operatívna resekcia (Čiastočná pankreatektómia, pravdepodobne duodeno-pankreatektómia) - pravdepodobne operácia pečene (chirurgia metastáz) - embolizácia

Somatostatínové analógy (?), Streptozotocín (?)

---