Gigantizmus a akromegália - všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a

Gigantizmus a akromegália sú syndrómy nadmerného vylučovania rastového hormónu (hypersomatotropizmus), ktoré je takmer vždy dôsledkom adenómu hypofýzy. Ak k nej dôjde v období pred uzavretím epifýz, dôjde k gigantizmu. Ak sa vyskytne neskôr, výsledkom je akromegália, ktorá spôsobuje výrazné črty tváre a ďalšie prejavy.

vedieť

Lekársky tím MedLife - endokrinológia

Gigantizmus a akromegália - Príznaky

Príznaky gigantizmu a akromegálie

Hypofýzový gigantizmus

Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje, keď sa začne nadmerná sekrécia v detstve, skôr ako sa epifýzy uzavrú. Rýchlosť rastu kostry a konečná výška sa zvyšujú, ale s malou deformáciou kostí. Vyskytuje sa však opuch mäkkých tkanív a periférne nervy sú rozšírené. Často sa tiež vyskytuje oneskorená puberta alebo hypogonadotropný hypogonadizmus, ktorý vedie k eunukoidnému habitusu.

akromegália

Pri agromegálii sa hypersekrécia začína medzi 20. a 40. rokom života. Keď sa hypersekrécia GH začne po uzavretí epifýzy, prvými klinickými prejavmi sú zväčšené črty tváre a opuch mäkkých tkanív rúk a nôh. Potrebné sú zmeny vzhľadu, prsteňov, rukavíc a väčších topánok. Fotografie pacientov sú dôležité pri opise priebehu ochorenia.

U dospelých s agromegáliou drsné vlasy na tele sa zväčšujú, pokožka sa zahusťuje a často má tmavú farbu. Zvyšuje sa veľkosť a funkcia mazových a potných žliaz, takže sa pacient často sťažuje na nadmerné potenie a nepríjemný zápach tela. Nadmerný rast dolnej čeľuste vedie k maxilárnemu výčnelku (prognathism) a malocclusion zubov. Proliferácia kĺbovej chrupavky hrtana spôsobuje hlas s hlbokým a drsným tónom. Jazyk je často zväčšený a zvrásnený. Pri dlhodobej agromegálii vedie rast rebier k súdkovej hrudi. Profilovanie kĺbových chrupaviek sa objavuje od začiatku v reakcii na prebytok GH (rastový hormón), kĺbové chrupavky môžu trpieť nekrózou a eróziou. Kĺbové príznaky sú bežné a môže dôjsť k deaktivácii degeneratívnej artritídy.

Periférne neuropatie sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku stlačenia nervov susedným vláknitým tkanivom a endoneurálnej vláknitej proliferácie. Bolesti hlavy sú časté kvôli nádoru hypofýzy. Bitemporálna hemianopia sa môže vyskytnúť, ak supraserálny nadstavec stlačí optický chiasm. Srdce, pečeň, obličky, slezina, štítna žľaza, prištítne telieska a pankreas sú väčšie ako obvykle. Srdcové choroby sa vyskytujú asi u 1/3 pacientov, čím sa zdvojnásobuje riziko úmrtia na srdcové choroby. Hypertenzia sa vyskytuje až u 1/3 pacientov. Riziko rakoviny, najmä gastrointestinálneho traktu, sa zvyšuje 2-3 krát. Nízka tolerancia glukózy sa vyskytuje asi v polovici všetkých prípadov agromegálie a gigantizmu, ale klinicky dokázaný diabetes sa vyskytuje iba u 10% pacientov.

Galaktorea sa vyskytuje u niektorých žien s agromegáliou, zvyčajne spojenou s hyperprolaktinémiou. U nádorov vylučujúcich GH sa však môže vyskytnúť laktácia. Asi u 1/3 mužov s akromegáliou sa vyvinie erektilná dysfunkcia a asi u všetkých žien sa vyskytujú menštruačné nepravidelnosti alebo amenorea.

Gigantizmus a akromegália - Liečba

Diagnóza gigantizmu a akromegálie

Diagnóza je klinická a je založená na kraniálnych a ručných rádiografoch, ako aj na stanovení koncentrácií rastových hormónov.

Diagnózu je možné stanoviť na základe klinických nálezov. CT, MRI alebo röntgen lebky ukazujú zhrubnutie mäkkého tkaniva. Všeobecne je glukózová tolerancia abnormálna a hladiny fosfátov v sére sú zvýšené.

Plastické koncentrácie GH merané imunologickou analýzou sú zvyčajne vysoké a sú najjednoduchším spôsobom, ako posúdiť hypersekréciu GH. Krv by sa mala odobrať skôr, ako pacient zje raňajky (základné podmienky). U normálnych ľudí sú bazálnymi hladinami gynekológia, endokrinológia - iné stavy