GIST - základné informácie pre pacientov DKG
Výskyt gastrointestinálnych stromálnych nádorov
Zažívacie stromálne nádory sú zriedkavé nádory mäkkých tkanív alebo nádory mäkkých tkanív (sarkómy) v gastrointestinálnom trakte, ktoré boli rozpoznané ako nezávislý typ rakoviny iba pred niekoľkými rokmi. Gastrointestinálne stromálne tumory tvoria menej ako 1% tumorov gastrointestinálneho traktu. Asi na 50 - 70% sa vyskytujú najčastejšie v žalúdku (gastro), potom nasleduje asi 20 - 30% v tenkom čreve (črevné). Oveľa menej často majú pôvod v hrubom čreve, dvanástniku alebo pažeráku. Asi polovica pacientov s novodiagnostikovaným GIST má tiež vzdialené nádorové osídlenia (metastázy). Rovnako ako u väčšiny druhov rakoviny, aj nádorové bunky migrujú krvou do iných orgánov a vytvárajú tam ďalšie zhubné dcérske nádory. GIST metastázy sa často nachádzajú v pečeni alebo v bruchu (pobrušnici) a veľmi zriedka v pľúcach a kostiach.
Priemerný vek na začiatku ochorenia je medzi 55 a 65 rokmi. Ochorenia do 40 rokov sú zriedkavé. Existujú však aj ojedinelé prípady v detstve a dospievaní (detská GIST). Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Odborníci predpokladajú v Nemecku asi 1 500 nových prípadov ročne.
Aké sú príčiny GIST?
Jednou z príčin vývoja GIST je génová mutácia v určitých bunkách gastrointestinálneho traktu, Cajalových bunkách (alebo ich prekurzoroch), ktoré môžu vzniknúť pri prirodzenom delení týchto buniek. Tento chybný gén vedie k zmene prijímača signálu (receptora) na povrchu bunky. Prijímač signálu, druh antény, slúži ako väzobné miesto pre rastové látky, a teda ako „prepínač“. Ak sa takáto rastová látka alebo látka prenášajúca signál viaže na receptor, stimuluje sa bunkový rast prostredníctvom signálneho reťazca. Keď sa táto väzba pretrhne, dôjde k prerušeniu reťaze a bunky sa prestanú deliť. V prípade poruchy spôsobenej génovou mutáciou je tento enzým, ktorý uvádza do činnosti signálny reťazec, takzvaný receptor tyrozínkináza, trvale aktívny a už ho nemožno „vypnúť“. Bunky sa neprestávajú deliť. Nastáva nekontrolovaný rast. Vyvinie sa GIST, susedné tkanivo sa zničí a vytvorí sa kolonizácia.
Japonský patológ Seiichi Hirota dokázal tieto súvislosti objasniť po prvý raz v roku 1998. Musí sa vykonať mutačná analýza, aby sa presnejšie určilo, ktorá mutácia je prítomná v defektnom géne. Môže to byť dôležité pre rozhodnutie o terapii.
Aké sú príznaky gastrointestinálnych stromálnych nádorov?
Pretože GIST v počiatočných štádiách zvyčajne spôsobuje len málo symptómov, sú pred diagnostikovaním často veľmi veľké. Prvé príznaky u ľudí s GIST závisia od veľkosti nádoru a od toho, kde v tele sa nádor prvýkrát objaví. Najbežnejšími príznakmi nádorov v žalúdku alebo dvanástniku sú bolesť, nevoľnosť alebo anémia (anémia) spôsobená krvácaním do zažívacieho traktu, ktoré býva často nepovšimnuté. Nádory tenkého čreva vedú hlavne k bolesti, krvácaniu alebo v prípade väčšieho GIST k zápche. GIST v pažeráku sa môže prejaviť ako porucha prehĺtania. Značná časť nádorov sa zistí počas urgentnej chirurgie, bežných zákrokov alebo vyšetrení.
Diagnóza gastrointestinálnych stromálnych nádorov
O tom, či je nádor mäkkých tkanív rozpoznaný ako gastrointestinálny stromálny nádor, rozhodujú dve hlavné kritériá: na jednej strane umiestnenie nádoru v gastrointestinálnom trakte a na druhej strane detekcia prijímača signálu (receptora) na povrchu bunky, takzvaná „KIT“ (CD 117) ). KIT sa identifikuje ako špeciálne farbenie pomocou metód modernej patológie.
Riziko relapsu po chirurgickom odstránení gastrointestinálneho stromálneho tumoru sa stanoví na základe umiestnenia, veľkosti tumoru a počtu mitóz/50 HPF v. Mitózy sú údaje o bunkovom delení, ktoré patológ spočíta pod mikroskopom v 50 zorných poliach (HPF). Poskytujú informácie o schopnosti tumoru rásť. Ďalším faktorom na hodnotenie rizika relapsu je mutácia, ktorá je základom choroby (zmena genetického materiálu nádorovej bunky). Toto je možné určiť v špeciálnych centrách a považuje sa za povinné (mutačná analýza).
Terapia gastrointestinálnych stromálnych nádorov
Do roku 2000 bolo jedinou liečbou týchto zriedkavých nádorov chirurgické odstránenie. Pretože sa ukázalo, že nádory sú rezistentné na chemoterapiu, dovtedy robili úspešnú liečbu problematickou.
Aj dnes je úplné chirurgické odstránenie zlatým štandardom pre operabilné nádory.
Účinná látka imatinib je od roku 2002 k dispozícii pre pokročilé GIST alebo pre tie, v ktorých sa už vytvorili bludné ložiská (metastázy). Tento liek vo forme kapsúl pôsobí špecificky na receptorovú tyrozínkinázu buniek GIST a vypína ich bunkové delenie. Takýto mechanizmus účinku sa nazýva „cielená terapia“. Táto liečba je u väčšiny pacientov nad z. T. účinné po veľmi dlhú dobu. Za žiadnych okolností by sa nemala prerušovať alebo ukončovať, pretože by to viedlo k zvýšeniu aktivity choroby.
Adjuvantná terapia
U pacientov s vyšším rizikom relapsu sa odporúča preventívna liečba imatinibom po úplnom chirurgickom odstránení gastrointestinálneho stromálneho tumoru. Ďalším faktorom pre rozhodnutie o liečbe je výsledok mutačnej analýzy (pozri vyššie), ktorá musí byť k dispozícii. Na základe aktuálnych výsledkov štúdie sa štandardne odporúča doba liečby 3 roky. Vedecká štúdia v súčasnosti skúma, či ešte dlhšie trvanie liečby prinesie výhody.
Neoadjuvantná terapia
Predbežná liečba imatinibom sa odporúča, ak nie je možné úplné odstránenie nádoru alebo ak je v prípade zmenšenia nádoru možná menej zmrzačujúca operácia. Chirurgické odstránenie nádoru sa uskutoční po dosiahnutí maximálnej odpovede nádoru, zvyčajne po šiestich až dvanástich mesiacoch.
Odborná rada:
PD Dr. med. Peter Reichardt
Prednosta onkologickej kliniky HELIOS Clinic Berlin-Buch a prednosta onkologického centra Berlin-Buch
Rady regionálnych spoločností zaoberajúcich sa rakovinou:
Posledná aktualizácia obsahu: 16. decembra 2014
Správy o gastrointestinálnych stromálnych nádoroch (GIST)
Nová účinná látka v pokročilom gastrointestinálnom stromálnom nádore
Ak GIST nereaguje na predchádzajúce cielené terapie, môže byť nový inhibítor kinázy schopný dočasne zastaviť ochorenie.
Po chirurgickom zákroku na gastrointestinálne stromálne tumory (GIST) s vysokým rizikom
Adjuvantná liečba inhibítorom tyrozínkinázy počas troch rokov môže zjavne zabrániť mnohým úmrtiam.
Posledný prístup: 27. 11. 2020 10:34
Prof. Dr. Sebastian Stintzing, Berlín, vysvetľuje, ako Dvojitá kombinácia v BRAF-mutovanom metastatickom CRC ustanoví nový štandard.
K príspevku
Každý deň otvárame dvere! Zúčastnite sa tomboly a spríjemnite si vianočné obdobie skvelými darčekmi.
K adventnému kalendáru
Ak už iná chemoterapia zlyhala, môže sa zdať, že nový liek v kombinácii s chemoterapiou zlepšuje výhľad.
Vďaka novým terapiám sa vyhliadky na pokročilú rakovinu čiernej kože v posledných rokoch výrazne zlepšili.
Počiatočné výsledky štúdie naznačujú, že to môže priniesť prežitie u pokročilých nádorov.
Medzinárodný andrologický kongres
- Prof. Dr. Hermann M. Behre predseda DGA (Nemecká andrologická spoločnosť)
- Prof. Dr. med. Sabine Kliesch, klinická andrologička EAA
- Prof. Dr. rer. nat. Stefan Schlatt Centrum reprodukčnej medicíny a andrológie
Virtuálny summit globálnej spoločnosti pre zriedkavé urogenitálne nádory 2020 (online)
Naša ponuka spĺňa kritériá transparentnosti afgis. Logo afgis predstavuje vysoko kvalitné informácie o zdraví na internete