Glomerulonefritída u detí

glomerulonefritída predstavuje skupinu chorôb prejavujúcich sa renálnym utrpením rôznej etiológie a špecifického klinicko-biologického obrazu.

akútneho zlyhania

Pokiaľ ide o stupeň vývoja, glomerulonefritídu možno klasifikovať takto:

  • akútna glomerulonefritída;
  • chronická glomerulonefritída;
  • rýchlo progresívna glomerulonefritída.

Z etiologického hľadiska je glomerulonefritída primitívne, keď etiológia nie je známa a sekundárne, keď je známa príčina choroby.

Glomerulárna lézia, ktorej výskyt je u detí významne zvýšený, je akútna poststreptokoková glomerulonefritída. Prevažne postihnutou vekovou skupinou sú 2 roky - 6 rokov, čo je kategória, ktorá má v anamnéze streptokokové infekcie dýchacích ciest.
Prognóza je vynikajúca v prevažnej väčšine pediatrických klinických prípadov, vývoj smeruje k úplnému vyliečeniu. (1, 2)

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia glomerulonefritídy je rôzna. Môžu to byť primárne a sekundárne, príčinou môžu byť infekčné, autoimunitné alebo sprevádzané systémovými chorobami.

U pediatrických pacientov s anamnézou faryngitídy alebo kožných infekcií mikrobiálnej etiológie je podozrenie na akútnu poststreptokokovú glomerulonefritídu. Zárodok zodpovedný za poškodenie glomerulov je hemolytický beta streptokok skupiny A. Nie všetky streptokokové infekcie však majú rovnaké riziko vzniku glomerulonefritídy. Určité streptokoky sú nefritické a podľa definície ide o mikrobiálne látky, ktoré predstavujú najvyššie riziko.

Skrz systémové choroby ktoré môžu spôsobiť akútnu glomerulonefritídu zahŕňajú:

  • systémový lupus erythematosus, autoimunitné ochorenie s multisystémovým poškodením a rôznorodým klinickým obrazom vo vzťahu k zúčastneným orgánom;
  • Henoch-Schӧnleinova purpura so zvýšenou frekvenciou u detí; špecifickými klinickými prejavmi sú poškodenie kože (hmatateľná purpura), artralgia, difúzna bolesť brucha a poškodenie obličiek;
  • Wegenerova vaskulitída (Wegenerova granulomatóza) je klinicky charakterizovaná poškodením horných a dolných dýchacích ciest, ako aj poškodením obličiek;
  • polyarteritis nodosa (Kussmaul-Maierova choroba) môže mať okrem poškodenia obličiek aj pľúcne, kĺbové a tráviace prejavy.

Glomerulonefritída má navyše genetickú povahu. Patrí do tejto kategórie Alportov syndróm ktorý spôsobuje chronickú glomerulonefritídu. Hlavným terapeutickým cieľom je zabrániť vzniku chronického konečného štádia ochorenia obličiek a spočíva v kontrole krvného tlaku. (3, 5)

Anatómia a patofyziológia

Obličkový aparát vykonáva v tele viac funkcií, jednou z nich je eliminácia endogénnych alebo exogénnych toxických produktov. Nefrón je morfofunkčná jednotka obličky a je tvorený glomerulom a močovým traktom. Každá oblička má asi milión nefrónov. Akútne alebo chronické poškodenie týchto zložiek môže spôsobiť stratu funkcie obličiek.

glomerulonefritída sú charakterizované generalizovanou zápalovou reakciou renálnych glomerulov. Patogénne mechanizmy týchto chorôb sa posilňujú jednak zásahom do bunkovej a humorálnej imunity, jednak objavením sa autoimunitných javov.
Zápalový proces môžu byť založené na imunitných reakciách antigén-protilátka. Sú sprostredkované buď antigénmi a protilátkami na glomerulárnej úrovni (imunitné komplexy in situ) alebo cirkulujúcimi imunitnými komplexmi. Aktivujú sa mediátory bunkovej imunity zapojené do procesu glomerulárneho zápalu (koagulačné faktory, rastové faktory, cytokíny, komplement), ktoré vyvolávajú charakteristický klinický a biologický obraz. (4, 5)

príznaky a symptómy

Nástup akútnej glomerulonefritídy je náhly a je sprevádzaný nasledujúcimi charakteristickými znakmi a príznakmi:

  • proteinúria;
  • hematúria;
  • edém obličiek;
  • bolesť hlavy;
  • bolesť krížov;
  • hypertenzívne záchvaty, so záchvatmi alebo bez nich;
  • zmena zdravotného stavu prejavom nevoľnosti, zvracania, straty chuti do jedla.


Akútna poststreptokoková glomerulonefritída je najčastejšou príčinou glomerulárneho poškodenia v pediatrii. Klinické prejavy sú formované objavením sa akútneho nefritického syndrómu. Väčšina prípadov glomeluronefritídy u detí je subklinických, predstavovaných miernymi formami ochorenia.

Chronická glomerulonefritída má dlhšiu dobu progresie niekoľko mesiacov alebo rokov. Epizódy opakovanej hematúrie naznačujú IgA nefropatiu, poruchu glomeruly sprevádzanú zmenami imunity.
Alportov syndróm je glomerulárny stav, ktorý sa na začiatku môže prejaviť klinickým obrazom špecifickým pre glomerulonefritídu. Dialýza alebo transplantácia obličky a biopsia obličky vedú k presnej diagnóze.
Objektívne vyšetrenie môže priniesť dôležité diagnostické prvky. Prítomnosť krvácania pri prehliadke krku a nosa teda zvyšuje podozrenie na prítomnosť vaskulitídy s pozitívnymi protilátkami ANCA, ako je Wegenerova granulomatóza.
Henoch-Schӧnleinova purpura spôsobuje glomerulárne poškodenie a prevaha ďalších charakteristických znakov a symptómov naznačuje diagnózu. Poranenie obličiek je sprevádzané bolesťami brucha, fialovými kožnými léziami a artralgiami veľkých kĺbov. Okrem toho je orchitída občasným stavom u pacientov s Henoch-Schӧnleinovou purpurou.

Výstražné signály ktoré môžu naznačovať akútne poškodenie obličiek, sú:

  • oligúria (malé množstvo moču vylúčeného do 24 hodín) alebo anúria (žiadne močenie);
  • únava sprevádzaná všeobecnými príznakmi (nevoľnosť, zvracanie);
  • bledosť pokožky;
  • hypertenzia;
  • pretrvávajúci obličkový edém (tváre, perikulárneho miesta, dolných končatín alebo brucha).

Ich vzhľad si vyžaduje urgentné odoslanie špecialistovi. (2, 4, 5)

Diagnostické

Klinický obraz nie je dostatočný na diagnostiku akútnej alebo chronickej glomerulonefritídy, je nevyhnutná anamnéza ochorenia, biologické parametre a sú potrebné ďalšie paraklinické vyšetrenia.

Vyšetrenie moču je biologické vyšetrenie prvej línie, ktoré môže naznačovať prítomnosť hematúrie alebo proteinúrie. Ak sú prítomné erytrocyty, mal by sa vykonať test dysmorfizmu erytrocytov. Indikuje prítomnosť dysmorfných erytrocytov glomerulárneho pôvodu a implicitne prítomnosť glomerulonefritídy. Okrem toho sprievodná prítomnosť proteinúrie a hematúrie naznačuje glomerulárne lézie.

Vyhodnotenie systému komplementu je najčastejšie nevyhnutné pre jednoznačnú diagnózu. Parametre C3, C4, hemolytická aktivita komplementu CH50 teda predstavujú dôležité diagnostické prvky.
Pediatrické prípady podozrenia na akútnu postreptokokovú glomerulonefritídu vyžadujú vyhodnotenie nešpecifických zápalových vzoriek (fibrinogén, C-reaktívny proteín, ESR) a titer ASLO. Exsudát hltana najčastejšie je pozitívny, inkriminovaným zárodkom je hemolytický beta streptokok skupiny A.

Ultrazvuk brušnej dutiny je užitočný na zvýraznenie akútnej epizódy, pri ktorej je zväčšený objem ultrazvukového obrysu obličiek.

Biopsia obličky ak sú klinické údaje nedostatočné, vyžaduje sa diagnostika. U detí trpiacich akútnou poststreptokokovou glomerulonefritídou, ktorých anamnestická anamnéza, biologické údaje a paraklinické vyšetrenia môžu naznačovať diagnózu, nie je vykonanie renálnej biopsie potrebné. Na diagnostiku chronickej glomerulonefritídy sú však často potrebné histopatologické prvky. Je dôležité si uvedomiť, že renálna biopsia nie je indikovaná pri akútnom nástupe.

Liečba

Terapeutické správanie je špecifické pre každý typ glomerulonefritídy a jeho cieľom je liečiť príčinu alebo sa priamo zameriava na morfologické patologické zmeny v prípade primitívnej chronickej glomerulonefritídy. Je potrebné poznamenať, že väčšina pediatrických prípadov má spontánne odznenie symptómov, čo je vlastnosť pripisovaná akútnej poststreptokokovej glomerulonefritíde.

Etiologický substrát glomerulárneho postihnutia je rôznorodý a je naznačený prvý zámer prevencia. Prípady primitívnej glomerulonefritídy sa týkajú kortikosteroidov a imunosupresívnej liečby, ako aj symptomatickej liečby (antiproteinuriká, antihypertenzíva). Progresia ochorenia si vyžaduje zavedenie hygienicko-diétnej liečby, ktorá môže závisieť od predloženého klinického obrazu: obmedzenie príjmu tekutín, redukcia bielkovín za deň, hyposodná diéta a znížený príjem potravín bohatých na draslík.

V akútnych fázach, ktoré predstavujú riziko akútneho zlyhania obličiek, sa terapeutický protokol zameriava na udržanie vitálnych funkcií a prevenciu možného poškodenia viacerých orgánov. Liečba akútneho zlyhania obličiek je lekárskym opatrením.
Je dôležité mať na pamäti, že terapia a doba jej podávania sa líšia v závislosti od etiológie glomerulonefritídy a klinických prejavov dieťaťa. Hygienicko-diétny režim a medikamentózna liečba sa odporúčajú iba na indikáciu odborného lekára. (3, 4, 6)

Vývoj choroby

Akútna poststreptokoková glomerulonefritída u detí má nízku úmrtnosť a chorobnosť, čo dokazuje, že má benígny charakter. Vyskytli sa však prípady s progresiou do chronicity, s pretrvávaním charakteristických morfopatologických prvkov a následným objavením sa klinického obrazu chronickej glomerulonefritídy a prípadov rýchlo progresívnej glomerulonefritídy. (1)

prognóza

Prognóza akútnej postreptokokovej glomerulonefritídy je dobre. Asi 95% prípadov má spontánne odznenie, s ústupom príznakov a obnovením funkcie obličiek v priebehu 3-4 týždňov. Prípady, ktoré predstavujú pretrvávajúci špecifický klinický obraz s asociáciou na začiatku akútneho zlyhania obličiek alebo s jeho progresívnym poklesom a systémovými príznakmi (bolesť kĺbov, kožné lézie, hepatosplenomegália, febrilný syndróm), predstavujú neurčitú diagnózu s poškodením obličiek rôznej etiológie, pravdepodobne zapletené s akútnou postreptokokovou glomerulonefritídou. Tieto prípady si vyžadujú stanovenie diagnózy obličkovou biopsiou. (2)

Chronická glomerulonefritída sa prejavuje silne ovplyvnená prognóza symptomatológie na začiatku a odpovede na zavedenú liečbu.

Je dôležité pamätať

Akútna glomerulonefritída je vo veľkej väčšine prípadov predchádzať streptokokovej infekcii s lokalizáciou hltanu. V iných prípadoch je akútne glomerulárne poškodenie prejavom systémového ochorenia (systémový lupus erythematosus, Henoch-Schӧnleinova purpura, Wegenerova granulomatóza).
Klinické prejavy charakteristické pre chronickú glomerulonefritídu si vyžadujú ďalšie paraklinické vyšetrenia, ktoré stanovia presnú diagnózu a indikáciu cielenej liečby.