H; molytický typ; mie príčiny, terapia, diagnostika jameda

  • alergia
  • Astma a pľúcne choroby
  • Očné choroby a slabý zrak
  • Prechladnutie chrípka
  • Diéta a fitnes
  • Ženy a tehotenstvo
  • Všeobecné zdravie
  • Hrdlo, nos, uši
  • Koža a vlasy
  • Srdcovo-cievne ochorenie
  • Infekcie a vírusy
  • Zdravie dieťaťa
  • rakovina
  • Muži
  • Choroby gastrointestinálneho traktu
  • Svaly a kosti
  • Naturopatia
  • Obličky a močové cesty
  • Psychika a nervy
  • cestovanie
  • pohnúť sa
  • Štítna žľaza, krv a lymfa
  • Bolesť
  • Kozmetická a plastická chirurgia
  • seniori
  • Sexualita a partnerstvo
  • Metabolizmus a cukrovka
  • Zvieratá
  • Zuby a ústa

Keď sa červené krvinky rozpustia

Červené krvinky zvyčajne žijú 120 dní a obsahujú hemoglobín, ktorý je tvorený železom a reťazcami bielkovín. Sú okrúhle, ploché a pružné, aby sa mohli pretlačiť cez najmenšie cievy, kde uvoľňujú kyslík zachytený železom do buniek. Ak sú zničené skôr, ako je obvyklé, a ak kostná dreň nevytvára nové červené krvinky včas, dôjde k anémii.

molytický

Hemolytické anémie sú formy anémie spôsobené nadmernou alebo predčasnou deštrukciou červených krviniek. Príčiny môžu byť vrodené alebo získané, a preto existuje niekoľko druhov ochorení.

Príčiny: vrodené alebo autoimunitné

Vrodená hemolytická anémia:

Získaná hemolytická anémia:

  • Pri autoimunitných hemolytických anémiách sa vytvárajú protilátky proti červeným krvinkám, ktoré ich napádajú a ničia. Protilátky vznikajú v dôsledku infekcií, užívania liekov alebo pri autoimunitných reumatoidných ochoreniach.
  • Novorodené dieťa netoleruje vírus Rhesus, ak je jeho matka negatívna a dieťa pozitívne. Potom si matka vytvorí protilátky, ktoré napádajú červené krvinky plodu počas nasledujúceho tehotenstva, čo v extrémnych prípadoch vedie k jeho smrti.

    Medzi ďalšie príčiny získanej hemolytickej anémie patria:

    • Marcová hemoglobinúria po dlhých prechádzkach a behoch na dlhé vzdialenosti
    • Infekcie, napríklad malária
    • Otrava, napríklad otrava olovom
    • výrazne zvýšila hladinu medi, ako pri Wilsonovej chorobe
    • nezlučiteľné krvné transfúzie
    • paroxysmálna nočná hemoglobinúria, pri ktorej kostná dreň tiež neprodukuje krv
    • umelé srdcové chlopne
    • zriedkavé: zhubné nádory (anémia zmizne po chemoterapii)

    Príznaky: žltačka a zväčšená slezina

    Príznaky hemolytickej anémie závisia od príčiny, závažnosti a fázy ochorenia. Závažnosť tiež určuje prognózu, následky a očakávanú dĺžku života postihnutých.

    Počas hemolytickej krízy, ktorá sa tiež nazýva hemolýza, sa náhle rozpadne veľa červených krviniek, čo je nebezpečné a môže viesť k horúčke a zimnici, bolestiam hlavy, bolestiam kostí, kĺbov, chrbta a žalúdka a mdlobám. Kosáčiková hemolýza môže spôsobiť infarkt obličiek, pľúc, pečene, sleziny a kostného tkaniva. Pri anémii sféroidných buniek sú tiež možné infarkty alebo embólie.

    Všeobecné príznaky hemolytickej anémie sú:

    • Bledé, studené a niekedy modrasté prsty na rukách a nohách, nos a uši
    • Únava, únava, slabý výkon
    • Búšenie srdca a dýchavičnosť
    • Žltačka: žltkasté sfarbenie kože a očí, hnedastý moč
    • Zväčšenie sleziny a pečene a žlčové kamene, ktoré spôsobujú koliku podobné bolesti v hornej časti brucha

    Ťažká forma talasémie spôsobuje spomalený rast detí a kožné zmeny, ako aj deformáciu kostí alebo zlomeniny. Pretože železo sa nedá dobre zabudovať do červených krviniek, niekedy dochádza k zvýšenému ukladaniu železa v tele.

    Intolerancia rhesusu u novorodenca sa prejavuje žltačkou a pri narodení zväčšenou pečeňou a slezinou. Ak sa tento stav nelieči, vedie k poškodeniu centrálneho nervového systému, hluchote, epilepsii a mentálnemu postihnutiu.

    Krvný obraz je najdôležitejším spôsobom diagnostikovania hemolytickej anémie. Lekár v laboratóriu zvyčajne zistí erytrocytopéniu, čo znamená, že červených krviniek je príliš málo. Podľa príčiny sa tiež rôzne deformujú. Keď sa červené krvinky rozpadnú v cievach, cukrový proteín haptoglobín absorbuje krvný hemoglobín, čo vedie k zvýšeniu hodnôt haptoglobínu.

    Žlčový pigment, nazývaný tiež bilirubín, konečný produkt rozkladu červených krviniek, je zvýšený v sére a moči. Neexistuje nedostatok železa, ale hladiny feritínu sú vysoké.

    Kostná dreň sa snaží dohnať rýchly rozpad červených krviniek so zvýšenou regeneráciou. Preto lekár pri vyšetrení vzorky kostnej drene vidí viac kmeňových buniek a ďalších prekurzorov červených krviniek.

    Existujú špeciálne enzýmové testy na diagnostiku favizmu a defektu pyruvátkinázy.

    Na diagnostiku autoimunitnej hemolytickej anémie je užitočný takzvaný Coombsov test. Červené krvinky sa zmiešajú s králičím sérom. Keď sa červené krvinky zlepia, diagnóza je jasná.

    Terapia: krvné transfúzie a transplantácie kostnej drene

    S hemolýzou sa musí urgentne zaobchádzať ako s hospitalizovaným pacientom. Okrem dostatočného príjmu tekutín sa podávajú lieky proti bolesti a podľa závažnosti sa uskutočňujú krvné transfúzie.

    Je dôležité zabrániť hemolýze vyhýbaním sa spúšťačom, ako sú:

    • Nedostatok kyslíka pri kosáčikovitej anémii
    • Fava fazuľa v obľúbenosti
    • niektoré lieky na autoimunitnú hemolytickú anémiu a favizmus

    Pri autoimunitnej hemolytickej anémii si infekcie vyžadujú včasnú a dôkladnú liečbu.

    Pretože slezina stále viac zachytáva a ničí červené krvinky, je často potrebné chirurgické odstránenie. Operácia sa vykonáva iba vtedy, keď neexistuje iné východisko, pretože bez sleziny sa zvyšuje náchylnosť na infekcie.

    Autoimunitné hemolytické anémie sa tiež liečia kortizónovými prípravkami a imunosupresívami.

    Kosáčikovitú anémiu a talasémiu je možné liečiť po úspešnej transplantácii kostnej drene. To zahŕňa prenos a transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek obsiahnutých v kostnej dreni.

    Fototerapia je užitočná pre kojencov s favizmom alebo intoleranciou Rh, ktorí sa narodili so žltačkou. Deti sú ožarované krátkovlnným modrým svetlom, ktoré premieňa bilirubín v koži a potom ho vylučuje žlčou a obličkami.

    Pri hemolytickej anémii potrebuje telo viac kyseliny listovej, aby nadprodukovalo červené krvinky v kostnej dreni. Preto sa odporúča strava bohatá na kyselinu listovú so špenátom, šalátom, kapustou, ovocím, celozrnnými výrobkami, pšeničnými klíčkami, sójovými bôbmi, strukovinami a pečeňou. Okrem toho nie sú známe žiadne účinné látky na liečenie hemolytickej anémie pri naturopatii.

    Záver

    Niekoľko vrodených alebo získaných príčin vedie k rozpadu červených krviniek. To môže byť nebezpečné, najmä počas náhlej hemolytickej krízy, ktorá si vždy vyžaduje okamžitú liečbu. Ak sa postihnutí vyhnú určitým spúšťačom, akútna hemolýza sa vyskytuje menej často. Niektoré formy hemolytickej anémie sa dajú liečiť, keď sa kmeňové bunky transplantujú do kostnej drene.

    Vľavo

    nafúknuť

    • Telford RD, Sly GJ, Hahn AG, Cunningham RB, Bryant C, Smith JA (január 2003). „Footstrike je hlavnou príčinou hemolýzy počas behu“. J. Appl. Physiol. 94 (1): 38-42.
    • Lippi G, Schena F, Salvagno GL, Aloe R, Banfi G, Guidi GC (júl 2012). „Štrajkovaná hemolýza po 60 km ultramaratónu“. Transfúzia krvi. 10 (3): 377-383.
    • Bosman GJ, Willekens FL, Werre JM (2005). „Starnutie erytrocytov: viac ako povrchná podobnosť s apoptózou?“ Bunková fyziológia a biochémia. 16 (1-3): 1-8.
    • Ahmed Abdel Samie, Bettina Sandritter, Lorenz Theilmann. Závažná mikroangiopatická hemolytická anémia ako prvý prejav syndrómu CUP: rýchla hematologická remisia počas polychemoterapie. Medical Clinic March 2004, zväzok 99, vydanie 3, s. 148-153.
    • Cianciulli P (október 2008). „Liečba preťaženia železom pri talasémii.“ Pediatr Endocrinol Rev. 6 (Suppl 1): 208-13.
    • Vogiatzi, Maria G; Macklin, Eric A; Fung, Ellen B; Cheung, Angela M; Vichinský, Elliot; Olivieri, Nancy; Kirby, Melanie; Kwiatkowski, Janet L; Cunningham, Melody; Holm, Ingrid A; Lane, Joseph; Schneider, Robert; Fleisher, Martin; Grady, Robert W; Peterson, Charles C; Giardina, Patricia J (marec 2009), „Kostné choroby pri talasémii: častý a stále nevyriešený problém“. Journal of Bone and Mineral Research. 24 (3): 543-557.
    • Galanello, Renzo; Origa, Raffaella (2010). „Beta-talasémia“. Orphanet Journal of Rare Diseases. 5 (1): 11.
    • Vichinsky, Elliott P. (1. novembra 2005). „Meniace sa vzorce talasémie na celom svete“. Annals of the New York Academy of Sciences. 1054 (1): 18-24.
    • POČASIE, DAVID J. (november 2005). „Hlavný prejav: Výzva talasémie pre rozvojové krajiny.“ Annals of New York Academy of Sciences. 1054 (1): 11-17.
    • Wambua S; Mwangi, Tabitha W.; Kortok, Mojžiš; Uyoga, Sophie M.; Macharia, Alex W.; Mwacharo, Jedidah K.; Weatherall, David J.; Snow, Robert W.; Marsh, Kevin; Williams, Thomas N. (máj 2006), „Vplyv α + talasémie na výskyt malárie a iných chorôb u detí žijúcich na pobreží Kene“. PLoS Medicine. 3 (5): e158.
    • Gaziev, J; Lucarelli, G (jún 2011). „Transplantácia krvotvorných kmeňových buniek pre talasémiu.“ Aktuálny výskum a terapia kmeňových buniek. 6 (2): 162-9.
    • Sabloff, M; Chandy, M; Wang, Z; Logan, BR; Ghavamzadeh, A; Li, CK; Irfan, SM; Bredeson, CN; a kol. (2011) „HLA-zhodná súrodenecká transplantácia kostnej drene pre β-talasémiu major“. Krv. 117 (5): 1745-50
    • Rees, DC; Williams, TN; Gladwin, MT (11. decembra 2010). „Kosáčiková choroba.“ Lancet (Londýn, Anglicko). 376 (9757): 2018-31.
    • Savitt TL, Goldberg MF (január 1989). „Herrickova kazuistika z roku 1910 o kosáčikovitej anémii. Zvyšok príbehu“, JAMA. 261 (2): 266-71.
    • Walters MC, Patience M, Leisenring W, Eckman JR, Scott JP, Mentzer WC, Davies SC, Ohene-Frempong K, Bernaudin F, Matthews DC, Storb R, Sullivan KM (august 1996). „Transplantácia kostnej drene pre kosáčikovitú chorobu“. Engl. J. Med. 335 (6): 369-76
    • Kavanagh PL, Sprinz PG, Vinci SR, Bauchner H, Wang CJ (2011). „Manažment detí s kosáčikovitou anémiou: Komplexný prehľad literatúry“. Pediatria. 128 (6): e1552-74.
    • Adams RJ, Ohene-Frempong K, Wang W (2001). "Kosáčik a mozog". Hematológia v programe Soc Hematol Educ. 2001 (1): 31-46.
    • Adams RJ (november 2007). "Veľké údery u malých osôb". Arch. Neurol. 64 (11): 1567-74.
    • Kenny MW, George AJ, Stuart J (júl 1980), „Hyperaktivita krvných doštičiek pri kosáčikovitej chorobe: dôsledok hyposplenizmu“. Journal of Clinical Pathology. 33 (7): 622-5.
    • Almeida A, Roberts I (máj 2005), „Kostné postihnutie pri kosáčikovitej chorobe“. J. Haematol. 129 (4): 482-90

    Tento článok slúži iba na všeobecné informácie, nie na diagnostiku samého seba, a nenahrádza návštevu lekára. Odráža názor autora, a nie nevyhnutne názor spoločnosti jameda GmbH.