Hemochromatóza Príliš veľa železa v tele je škodlivé; Nemecká pečeňová pomoc e
V roku 1970 som začal nečakane vypadávať vlasy. To bolo neobvyklé, pretože všetci mužskí členovia našej rodiny, dokonca aj v staršom veku, mali stále vlasy na hlave. Môj lekár a môj dermatológ mi dali vtierať rôzne tinktúry a tiež špeciálne šampóny, ktoré všetky nezaberali. Vypadávanie vlasov sa nepodarilo zastaviť!
Ďalej som si v priebehu rokov vytvoril veľkú náchylnosť na infekcie, takže som v niektorých rokoch nielenže niekoľkokrát trpel chrípkou, ale aj horúčkovitou bronchitídou. Od roku 1997 sa museli nasadiť antibiotiká, pretože nič iné nepomáhalo.
Od roku 1975 som tiež začal trpieť žalúdočnými a črevnými problémami. Hnačky sa striedali so zápchou. Trpela som intoleranciami (káva, citrusové plody, ostré korenie, studené a teplé nápoje a jedlo atď.). Najskôr som sa snažil pomôcť rôznymi prostriedkami (Rennie, tablety s dreveným uhlím atď.) Neskôr som dostal od lekára niečo na zápchu, potom zase niečo na hnačky.
Odvtedy som si nechával pravidelne kontrolovať krv raz alebo dvakrát ročne. V roku 1985 krvný test odhalil, že som mal prvýkrát zvýšené hodnoty pečene.
Pri ďalších vyšetreniach (vrátane ultrazvuku, röntgenu a gastroskopie) mi boli diagnostikované protilátky proti hepatitíde A, stredne závažné poškodenie pečeňového parenchýmu, žlčové kamene a refluxná ezofagitída.
Bol som konfrontovaný s pojmom „opitá pečeň“. Vtedajší internista mi preto odporučil, aby som sa čo najviac vyhýbal alkoholu, tukom a stresu. Potom, čo som mu mohol dať jasne najavo, že alkohol konzumujem iba zriedka a potom v malej miere, odporučil mi odstrániť žlčník, čo som s vďakou odmietol.
Potom povedal, že si ju mám nechať až do mojej prvej koliky!
Od roku 1992 bola vo vzorkách krvi pravidelne zisťovaná hodnota železa (Fe) nad referenčným rozsahom 70–180 g/dl. Súbežne s hodnotami v pečeni (SGPT, SGOT, Gamma-GT) hodnota železa v priebehu rokov naďalej rástla (1992 = 205, 1994 = 212, 1996 = 221, 1999 = 240). Na otázku o týchto vysokých hodnotách železa v tom čase môj praktický lekár povedal: „Nízka hladina železa je horšia a vyžaduje si liečbu. Vysoká hladina železa je na druhej strane zanedbateľná a nevyžaduje žiadne ošetrenie. Môžete si byť istí. “
V nasledujúcom období sa u mňa začali objavovať príznaky ako suchá, drsná pokožka, problémy s kĺbmi, chrbticou a krvným obehom, vyčerpanie, ťažkosti so sústredením atď. Taktiež sa mi na nohách a nohách zjavne objavili červené a hnedé škvrny, ako aj zvýšená pigmentácia hnedej kože.
Od roku 1998 som z ničoho nič stále dostával horúčavy, po ktorých nasledovali pocity chladu. Môj rodinný lekár mal vysvetlenie všetkých týchto príznakov (menopauza, príliš pevná obuv, príliš veľa slnka, málo pohybu atď.).
V lete 1999 ma manželka upozornila na článok v „Kölner Wochenspiegel“ (noviny, ktoré sa bezplatne distribuujú do kolínskych domácností) o zakladajúcom stretnutí svojpomocnej skupiny pre hemochromatózu v Kolíne nad Rýnom. (Hemochromatóza = choroba ukladania železa)
Potom, čo som mal spočiatku pochybnosti („Ako sa volá choroba? Haemo ... čo? A to by malo byť niečo pre mňa?“), Vzal som si termín a zistil som, že mi boli namerané ďalšie dve hodnoty železa („Fe“) existujú aj iné, oveľa zmysluplnejšie hodnoty železa: feritín a transferín!
Na moje naliehanie môj rodinný lekár („Neverím, že máte hemochromatózu“) určil tieto hodnoty: Feritín = 1 447 ng/ml! (Referenčné rozpätie: 15–200 ng/ml) Transferín = 173 mg/dl! Referenčné rozpätie: 200–400 mg/dl)
Okamžite ma poslal k špecialistovi na hemochromatózu. Ďalšie vyšetrenia rôznych odborníkov v októbri 1999 ukázali: - Hodnota feritínu 4 147 ng/ml. - Hodnota od asi 800 ng/ml je škodlivá pre orgány!
- poškodenie pečeňového parenchýmu s cirhózou pigmentu (nezvratné poškodenie pečene)
- splenomegália (tiež nazývaná nádor sleziny)
- cholecystolitiáza (tvorba žlčových kameňov)
- lipomatózna parenchymálna transformácia pankreasu (pankreasu)
- Endokrinopatia (hormonálna porucha) a ako náhodný nález
- Nádor z obličkových buniek v pravej obličke s priemerom 5,5 cm!
Naopak, neboli zistené žiadne protilátky proti hepatitíde A, B a C. Kardiologické poškodenie nebolo možné určiť konvenčnými metódami, ale ani vylúčiť. Začiatkom novembra 1999 mi na klinike chirurgicky odstránili pravú obličku a nadobličky s pridruženou lymfou.
Následné vyšetrenie odstránenej obličky ukázalo, že nádor bol malígny karcinóm, ktorý by v prípade, že by sa ho nepodarilo zistiť, v priebehu 1-2 rokov viedol k smrti. Ochorenie na ukladanie železa by pre mňa malo tiež fatálne následky, keby sa neliečilo kvôli iným sekundárnym chorobám.
Biopsia pečene vykonaná počas operácie potvrdila podozrenie na hemochromatózu. V neskoršej genotypizácii hemochromatózy bola detegovaná „mutácia Cys 282 Tyr homozygotná“, t.j. Inými slovami, ide o dedičnú genetickú chybu, ktorá sa prenáša na oboch rodičov. Počas pobytu na klinike som dostal streptokokovú infekciu, ktorú ošetrujúci lekári vylúčili ako „citlivú reakciu môjho tela na sadru“. Napriek neustále hnisajúcej rane som bol prepustený 12 dní po operácii s poznámkou „takmer bez príznakov“!
Táto infekcia rany ma na niekoľko nasledujúcich mesiacov veľmi oslabila a takmer zabila.
Pretože sa jazva po rane opakovane praskla na rôznych miestach, stratil som počas tejto doby nielen váhu cez 10 kg, ale aj svoju vieru v schopnosť niektorých lekárov. Po niekoľkých pokusoch s masťami a rôznymi antibiotikami bola infekcia vo februári 2000 definitívne zastavená. Príčinou všetkého zla bol zjavne nesterilný kúsok chirurgickej nite, ktorý vyšiel najavo krátko pred uzavretím posledného zvyšného otvoru rany!
Vo februári 2000 som začal s liečbou krviprelievania. Je to efektívny spôsob, ako sa zbaviť prebytočného železa pre pacientov s hemochromatózou. Z dôvodu vysokej hodnoty feritínu môj lekár predpokladal, že bude trvať dva až tri roky (s trojtýždňovým krvácavým cyklom, každý s 500 ml vzorky krvi), kým koncentrácia železa nebude viac spôsobovať poškodenie orgánov. Kvôli nestabilnému zdravotnému stavu som nemohol podstúpiť prvé krviprelievanie a zakaždým som skolaboval. Krvný obraz tiež nebol dobrý a zhoršoval sa.
Dvaja príslušní špecialisti z Kolína nad Rýnom a z Heidelberg University Clinic zdieľali názor, že kvôli poškodeniu orgánov a vysokej koncentrácii feritínu budem musieť neustále krvácať 500 ml týždenne, aby som predišiel horšiemu. Môj hematológ to odmietol; chcel ho znížiť na 250 ml kvôli zlým krvným hodnotám, ale dokázala som ho prehovoriť.
Medzitým som sa dozvedel, že u pacientov s preukázanými ťažkosťami s krviprelievaním existuje možnosť vrátenia „ľahkej“ krvi a tým zachovania krvných doštičiek a imunitných látok (tzv. „Aferéza“). Preto som bol v kontakte s prof. Dr. DR. H. Borberg, vedúci nemeckého centra hematherézy v Kolíne nad Rýnom, ktorý mi predložil odhad nákladov.
V období od polovice apríla do polovice mája 2000 som bol na rehabilitácii v Reinhardshausene. V tomto období sa tam nemohlo alebo nemalo vykonávať krviprelievanie. Zdravotné poistenie pôvodne odmietlo uhradiť liečbu aferézou bez bližšieho vysvetlenia. A námietka, ktorú som podala s podrobnými dôvodmi potreby liečby, bola tiež zamietnutá odbornou komisiou.
V tom čase môj hematológ nebol ochotný napísať názor na potrebu aferézy.
Zmenila som lekára!
Po vyšetrení na univerzite v Heidelbergu v júni 2000 som odtiaľ dostal vyjadrenie, ktoré mi mohlo pomôcť pri ďalšom prístupe k zdravotnej poisťovni. Bohužiaľ, môj hematológ zistil, že „červená krv“ (Hb, hematokrit) sa zhoršila natoľko, že týždenné krviprelievanie bolo príliš riskantné. Krvný výron sa preto spočiatku vykonával iba každé tri týždne a množstvo krvi sa muselo znížiť z 500 ml na 300 ml na jeden krvný výtok.
V priebehu roka sa hodnoty v krvi opäť stabilizovali. Teda od novembra ďalej, každé dva týždne a od začiatku roku 2001 každý týždeň, bolo možné odobrať 500 ml krvi. Do krvného obehu dostávam pred každým krviprelievaním kvapky Effortilu a 1 liter roztoku NaCl, aby som vyrovnal stratu tekutín. Od začiatku roku 2003 potrebujem iba štyri krvné doštičky ročne, ale to na zvyšok môjho života. Blízka budúcnosť ukáže, či hodnoty v krvi zostanú stabilné. Vďaka niektorým šťastným okolnostiam som stále nažive.
Aby sa ostatní ľudia nemuseli spoliehať aj na šťastie, aby sa u nich zistilo, že majú hemochromatózu, napísal som k tomu svoj príbeh.
A na záver by som chcel povedať všetkým postihnutým: Nikdy nevešajte hlavu a nikdy sa nevzdávajte! Stojí za to bojovať!