Hemolytické anémie so získanými lekárskymi chybami
Hemolýza je spôsobená vonkajšími faktormi červených krviniek. Príčiny sú veľmi rozmanité: infekčné choroby (malária, atypický zápal pľúc, sepsa), toxické faktory (benzén, anilín, arzén, fenylhydrazín), popáleniny, imunitné faktory (autoprotilátky, izoprotilátky) atď.
Najbežnejšie sú imunitne hemolytické anémie. Keď sú protilátky fixované na červené krvinky, sú detekované priamym Coombsovým testom; ak sú v sére, nepriamym Coombsovým testom.
príznaky závisia od intenzity hemolýzy. V akútnych formách a pri akútnych krízach deglobulinizácie chronických foriem sa vyskytujú príznaky akútnej hemolýzy: zimnica, horúčka, bolesti hlavy, bolesti brucha, zvracanie, niekedy šok s hemoglobinúriou a anúriou (tubulonefritída). U chronických foriem je diagnóza navrhnutá znížením počtu červených krviniek a Hb so sférocytózou a retikulocytózou, nepriamou hyperbilirubinémiou, urobilinúriou, retikulocytózou, hypersiderémiou, hyperfarebnými stolicami, veľmi aktívnou spinálnou erytropoézou, výraznou splenomegáliou a žltačkou. chronické). Niekedy sa pridáva leukopénia a trombocytopénia.n1b241nk45tqd
Imunitné hemolytické anémie môžu byť autoimunitné, takže s autoprotilátkami (aktívne za tepla a za studena), ktoré reagujú s antigénmi na povrchu vlastných erytrocytov (priamy pozitívny Coombsov test); existujú aj hemolytické anémie, pri ktorých je hemolýza dôsledkom liekov alebo chemikálií.
Imunitné hemolytické anémie s horúcimi aktívnymi autoprotilátkami sú idiopatické a sekundárne (po lymfoproliferatívnych ochoreniach, lupusových chorobách, infekciách atď.). Autoprotilátky sú fixované na povrchu erytrocytov, ale sú tiež bez obsahu séra, čo poskytuje priame a nepriame pozitívne Coombsove testy. Vyskytujú sa častejšie u starších ľudí. U niektorých pacientov je akútny nástup horúčkovitý. Anémia je makrocytárna s ferrocytózou, retikulocytózou, leukocytózou, niekedy žltačkou, hemoglobinúriou a splenomegáliou.
Imunitné hemolytické anémie s autoprotilátkami aktívnymi za studena je uvedený nižšie ako dva Klinické formy:
- ochorenie za studena aglutinínom je idiopatické alebo spojené s vírusovou pneumóniou, infekčnou mononukleózou, malígnymi lymfómami. Charakteristická je studená, reverzibilná studená aglutinácia erytrocytov. Anémia je mikrospherocytická. v ťažkých formách sa na tvári alebo prstoch objavujú Raynaudove javy a nekrotické ulcerácie;
- studená paroxysmálna hemoglobinúria je tiež idiopatická alebo sekundárna (spojená s vírusovými infekciami alebo infekciami). Toto ochorenie je zriedkavé, protilátky sa fixujú na studené červené krvinky a po zvýšení teploty dôjde k hemolýze. Klinický obraz je charakterizovaný epizódami masívnej hemolýzy s hemoglobinémiou a hemoglobinúriou, po ktorých niekedy nasledujú žltačka a splenomegália.
Získaná imunitná hemolytická anémia, liečivá, sa nachádzajú u pacientov liečených penicilínom, chinínom, chinidínom, α-metyldopou.
Liečba imunitných anémií sa vykonáva podávaním kortikosteroidov (liečba podľa voľby), imunosupresív (Imuran, chlorambucil, endoxan), splenektómie v ťažkých formách, krvných transfúzií a, samozrejme, zastavenia podávania inkriminovaného lieku pri produkcii choroby.
Paroxysmálna nočná hemoglobinúria je chronická hemolytická anémia, získaná, charakterizovaná záchvatmi akútnej hemolýzy s hemoglobinúriou, ku ktorým dochádza v noci v spánku a je dôsledkom krehkosti erytrocytov v kyslom prostredí. Klinický obraz je zriedka dramatický, s hemolytickým šokom, vo väčšine prípadov diskrétny. Pancytopénia je častá. Toto ochorenie je dôsledkom neobvyklej citlivosti erytrocytov na komplement a properdín. Liečba spočíva v transfúziách premytých erytrocytov, feroterapii, kortikosteroidmi, antikoagulanciami, splenektómii.
Posttransfúzna hemolytická anémia sa vyskytuje pri nekompatibilných skupinových transfúziách. Posttransfúzne hemolytické príhody sa v závislosti od intenzity hemolýzy vyvíjajú v troch fázach: šoková fáza, hemolýza so žltačkou a hemoglobinúriou a anúria (tubulonefritída), v takom prípade je prognóza veľmi vážna.
K nehodám po transfúzii môže dôjsť aj prostredníctvom Rh faktorov. Častejšie zasahujú do hemolytickej choroby novorodenca, ktorá je výsledkom nekompatibility Rh medzi matkou a plodom. Matka je zvyčajne Rh-negatívna a je imunizovaná Rh-pozitívnymi bunkami plodu. Choroba sa vyskytuje po tom, ako matka uskutočnila 2 až 3 zdanlivo normálne tehotenstvá, počas ktorých sa dozvedela. Klinicky sa ochorenie prejavuje hemolytickou anémiou, erytroblastickou hyperpláziou v kostnej dreni, pečeni a slezine, žltačkou s nepriamou hyperbilirubinémiou, opuchom a hepato-splenomegáliou. Liečba spočíva v profylaxii špecifickými ľudskými anti-D imunoglobulínmi (RhO) a exsanguinotransfúzii.