Hemoragická choroba novorodencov - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Hemoragická choroba novorodenca - patológia, ktorá sa pri nedostatku koagulačných faktorov na pozadí, nedostatku endogénneho alebo exogénneho vitamínu K prejavuje ako zvracanie s krvou, krvavé dechtové stolice, krvácanie z kože, modriny a vnútorné krvácanie. Zriedka je sprevádzaný hemoragickým šokom, rozvojom žltačky a tvorbou erózií slizníc tráviaceho traktu. Diagnóza sa vykonáva na základe stanovenia počtu krvných doštičiek, zrážania krvi SPL a nejrosonografii. Liečba zahŕňa substitučnú liečbu syntetickými analógmi vitamínu K, zastavenie vnútorného krvácania a úpravu hypovolémie.

Hemoragická choroba novorodencov

príčiny

Hemoragické ochorenie novorodencov - sklon ku krvácaniu s výrazným deficitom II (protrombín), VII (prokonvertín), IX (antihemofilný globulín B) a X (Stuartov výkonový faktor) faktory zrážania pri zlyhaní vitamínu K v tele dieťaťa. Patológiu prvýkrát popísal Charles Tovnsendom v roku 1894, tento termín sa však pôvodne používal pre všetky vrodené hemoragické stavy. Prevalencia je u všetkých novorodencov 0,3 - 0,5%. Po zavedení povinnej prevencie analógov vitamínu K sa výskyt pri narodení znížil na 0,02%. V poradí 3 - 6% hemoragických ochorení u novorodencov je dôsledkom farmakoterapie, ktorú matka dostala počas tehotenstva.

Príčiny hemoragickej choroby novorodencov

Príčinou hemoragickej choroby u novorodencov je nedostatočnosť syntézy koagulačných faktorov II, VII, IX a X. Tvorba týchto faktorov prebieha v pečeňovom tkanive prostredníctvom y-karboxylácie kyseliny glutámovej pod vplyvom vitamínu K. V prípade nedostatku endogénneho alebo exogénneho vitamínu K vznikajú funkčne nezrelé faktory, ktoré sú na svojom povrchu negatívne nabité. Takéto faktory sa nemôžu viazať na Ca ++ a potom na fosfatidylcholín. Vďaka tomu sa netvorí fibrín a netvorí sa červená krvná zrazenina.

Primárny alebo exogénny nedostatok vitamínu K v dôsledku zlyhania jeho príchodu do tela plodením. Priťažujúce faktory zabraňujúce hemoragickým ochoreniam u novorodencov. Choroby matky užívajú antikonvulzíva (karbamazepín, konvulzívne), antikoagulanciá a širokospektrálne antibakteriálne látky (cefalosporíny, tetracyklíny, sulfónamidy), predčasný pôrod, ochorenie pečene, malabsorpcia, eklampsia, struma, nesprávna výživa.

Sekundárny alebo endogénny nedostatok spôsobený nedostatočnou syntézou polypeptidových prekurzorov plazmatických koagulačných faktorov (SOFP) v tkanivách pečene dieťaťa. Táto forma ochorenia je vyvolaná poruchami novorodenca vo všeobecnosti: ochorenie pečene (hepatitída), malformácie (abnormálna štruktúra žlčníka), funkčne nezrelý pečeňový parenchým, malabsorpčný syndróm, antibiotická liečba, nedostatok preventívneho podávania vikasoly (analógu vitamínu K), podľa Pôrod, umelá alebo predĺžená parenterálna výživa. Prvých pár dní života jeho tráviaceho traktu je v sterilnom stave - mikroflóra, ktorá podporuje vstrebávanie vitamínu K, ešte nie je vytvorená, čo tiež zhoršuje sekundárny endogénny nedostatok tejto zlúčeniny.

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodencov

Vzhľadom na čas objavenia sa prvých príznakov má novorodenecké hemoragické ochorenie nasledujúce formy:

  1. skoro. Príznaky sa objavia počas prvých 12-36 hodín od času pôrodu. Je to vzácne. Zvyčajne je to výsledok lekárskej terapie matky.
  2. Klasické. Prejavy príznakov sa vyskytujú 2. - 6. apríla. Deň hore. Najbežnejšia forma.
  3. Neskoro. Vyvinuté po 1 týždni života, zriedka sa vyskytujú pred 4. mesiacom života. Spravidla sa tvorí na pozadí provokácie chorôb alebo absencie preventívnych injekcií vitamínu K.

Príznaky hemoragickej choroby u novorodencov

Príznaky hemoragickej choroby u novorodencov závisia od času vývoja ochorenia. Skorá forma poskytuje rozsiahlu symptomatológiu počas prvých 24 hodín života dieťaťa. Primárnym prejavom je zvracanie s prímesou krvi ako „kávová usadenina“ (hemateméza). Môže sa objaviť vnútorné krvácanie (spravidla - v parenchýme pečene, susedných, slezine a pľúcach). V niektorých prípadoch sa táto patológia vyskytuje pred narodením a prejavuje sa krvácaním do mozgového tkaniva, petechiami a ekchymózou na koži pri narodení.

Klasická forma sa prejavuje najčastejšie na 4. deň. Ich klinický obraz zahŕňa hematemézu, melenu, petechie a ekchymózu v tele. Prvým príznakom je zvyčajne čierna dechtovitá stolica. Časté je krvácanie z pupočnej rany a cefalotoru. Ak pôrodnícke nástroje pri narodení a silná asfyxia na pozadí nedostatku vitamínu K môžu vzniknúť subkutánne hematómy, subgeálne a intrakraniálne krvácanie. Pri exprimovanom gastrointestinálnom krvácaní sa zistil zvýšený bilirubín (hlavne kvôli nepriamej časti) v dôsledku masívnej hemolýzy erytrocytov v zažívacom trakte pôsobením žalúdočnej šťavy. Tento stav je sprevádzaný predĺženou žltačkou, eróziou slizníc dvanástnika a pyloru.

Neskorá forma má kliniku podobnú klasickej, zvyčajne sa však vyskytuje 7.-14. Deň života a často prichádza s komplikáciami. Asi 15% detí s touto formou je vystavených riziku hemoragického šoku, ktorý sa prejavuje celkovou slabosťou, bledosťou kože, poklesom krvného tlaku a poklesom telesnej teploty.

Diagnóza hemoragických ochorení u novorodencov

Diagnostika hemoragického novorodeneckého ochorenia spočíva v objasnení rizikových faktorov, objektívnom vyšetrení a štúdiu výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu. Podľa anamnézy môže neonatológ alebo pediatr identifikovať predisponujúce faktory: matka užívajúca lieky, diéty, sprievodné choroby atď. Je tiež dôležité zistiť prvé príznaky choroby dieťaťa a ich závažnosť v čase rozhovoru.

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje zistiť difúzne krvácanie z kože (zriedka - lokálne, na zadku), žltačku s hyperbilirubinémiou, zhoršený celkový stav a príznaky hypovolémie pri hemoragickom šoku. Na vyhodnotenie systému hemostázy sa používajú laboratórne testy. Stanoví sa množstvo krvných doštičiek, trombínový čas a množstvo fibrinogénu. Určuje počas odberu krvnej zrazeniny (ukazovatele v normálnom rozmedzí) čiastočný tromboplastínový čas (APTT) aktivovaný Burkerovým časom zrážania a časom rekalcifikácie plazmy (výsledky ukazujú nedostatok faktorov zrážania). Príznaky anémie sú možné v UAC. USA a neurosonografia dokážu zistiť krvácanie v periostu kostí lebky, centrálneho nervového systému a ďalších orgánových tkanív.

Rozlišujte medzi chorobným syndrómom „požitím krvi matky“, ICE, idiopatickou trombocytopéniou, hemofíliou A a von Willebrandovou chorobou. V rámci diferenciálnej diagnostiky sa vykonáva test Apt, počet krvných doštičiek, koagulogram a stanovenie deficitu koagulačného faktora.

Liečba hemoragických ochorení u novorodencov

Etiotropická liečba hemoragickej novorodeneckej choroby zahŕňa substitučnú liečbu analógmi vitamínu K, pediatri používajú syntetické prípravky vitamínu K (Vikasol). Trvanie podávania je 2 až 4 dni, v závislosti od výsledkov kontrolných testov. Za prítomnosti hematemézy sa výplach žalúdka uskutoční fyziologickým soľným roztokom, cez sondu sa vstrekne kyselina aminokaprónová. Ak sa potvrdí gastrointestinálne krvácanie, zobrazí sa enterická zmes obsahujúca trombín, adroxón a kyselinu aminokaprónovú. Liečba hemoragického šoku zahŕňa obnovenie BCC pomocou infúznej terapie s použitím 10% roztoku glukózy, 0,9% NaCI, čerstvej zmrazenej plazmy a protrombínového komplexu (PP5B).

Prognóza a prevencia hemoragických ochorení u novorodencov

Pri nekomplikovanom hemoragickom ochorení novorodenca prognóza. S rozvojom krvácania do mozgového tkaniva má 30% detí vážne poškodenie centrálneho nervového systému. V niektorých prípadoch je možný smrteľný výsledok. Neexistujú žiadne opakovania. Tvorba ďalších porúch hemostázy po zotavení nie je typická.

Prevencia sa poskytuje všetkým rizikovým deťom. Do rizikovej skupiny patria pacienti s raným tehotenstvom vo veku 22 až 37 týždňov, novorodenci, deti s celkovým traumou, pacienti na umelej alebo parenterálnej výžive, novorodenci užívajúci antibakteriálne látky a tí, ktorí sa narodili matkám narodeným s rizikovými faktormi. Preventívne opatrenia spočívajú v jednorazovom zavedení vikasoly, skorého a úplného dojčenia. V súčasnosti sa analógy vitamínu K odporúčajú aplikovať hneď po narodení úplne všetkým deťom. Materská stránka by mala byť schopná obmedziť príjem provokujúcich liekov, vykonávať adekvátnu liečbu komorbidít počas tehotenstva, pravidelné návštevy pôrodnice a podstúpiť príslušné vyšetrenia (ultrazvuk, KLA, OAM a ďalšie).