Hemoragická diatéza Zvýšená tendencia ku krvácaniu

Systém zrážania krvi udržuje v ľudskom organizme citlivú rovnováhu: na jednej strane musí byť krv dostatočne tekutá, na druhej strane by sa mala v prípade potreby dostatočne rýchlo zmeniť na tuhé skupenstvo - napríklad v prípade úrazu. Pretože potom musí byť rana uzavretá, aby sa zabránilo veľkej strate krvi.

Krátka verzia:

Poruchy zrážania krvi vedú buď k zvýšenej schopnosti zrážania s možnými následkami, ako je vaskulárna oklúzia, alebo k zvýšenej tendencii krvácať.
Porucha zrážania môže byť vrodená aj dôsledkom iných chorôb.
Môže to byť tiež spôsobené používaním určitých liekov, napríklad na liečbu trombóz alebo určitých srdcových chorôb.
Tendencia ku krvácaniu môže byť vyjadrená príliš silným a/alebo príliš dlhým krvácaním vo vzťahu k poraneniu.
Mierne formy hemoragickej diatézy sú pomerne časté a laboratórne krvné testy často neodhalia žiadne zmeny.

Aké sú príčiny zvýšenej tendencie ku krvácaniu?

Hemostáza alebo hemostáza je regulovaná komplexnou súhrou rôznych faktorov, ktoré možno rozdeliť do troch oblastí:

Krvné doštičky (trombocyty)
systém krvných ciev
plazmatický koagulačný systém s rôznymi koagulačnými faktormi rozpustenými v krvnej plazme

V závislosti od oblasti, v ktorej spočíva príčina predĺženého sklonu k krvácaniu, sa hemoragické diatézy delia na:

Krvná diatéza krvných doštičiek
Koagulopatie: poruchy plazmatického koagulačného systému
Cievna hemoragická diatéza

Krvná diatéza krvných doštičiek

Krvné doštičky sú nevyhnutnou súčasťou zrážania krvi. Pri poranení krvných ciev vytvárajú akúsi zátku - trombus -, ktorá defekt uzatvára. Tento proces je známy ako primárna hemostáza. Poruchy v tejto oblasti koagulačného systému sú najbežnejšou príčinou zvýšených miernych tendencií ku krvácaniu; poruchy krvných doštičiek s vážnym sklonom k krvácaniu sú zriedkavé.

Ak je dôvodom narušená funkcia krvných doštičiek, hovorí sa o trombopatii. Trombocytopénia je, keď je počet krvných doštičiek nízky.

Existujú primárne a sekundárne formy trombopatie aj trombocytopénie. Posledne uvedené sa môže vyskytnúť ako vedľajší účinok iných chorôb, ako je lymfóm a zhubné ochorenia krvotvorného systému. Môžu byť tiež vyvolané liekmi. Patria sem kyselina acetylsalicylová a ďalšie inhibítory agregácie krvných doštičiek, takzvané nesteroidné protizápalové lieky a niektoré antibiotiká.

Primárna imunitná trombocytopénia je autoimunitné ochorenie. Nedostatok krvných doštičiek je spôsobený protilátkami, ktoré imunitný systém produkuje nepravdivo. Príčina tohto ochorenia, predtým známeho ako „idiopatická trombocytopenická purpura“, nie je známa. Zriedkavé vrodené trombocytárne hemoragické diatézy patria medzi primárne formy a môžu byť veľmi mierne až veľmi ťažké.

Koagulopatie - poruchy plazmatického koagulačného systému

Plazmatický koagulačný systém sa skladá z rôznych nosných látok a látok s aktivačnými a inhibičnými účinkami v krvnej plazme - koagulačné faktory. Jeden hovorí o koagulopatii, keď koagulačné faktory chýbajú alebo sa mení ich množstvo a funkcia, čo vedie k zvýšenej tendencii krvácať. Aj tu existujú formy nadobudnuté a vrodené.

Pravdepodobne najznámejšou vrodenou koagulopatiou je hemofília alebo hemofília. Toto genetické ochorenie takmer výlučne postihuje mužov z dôvodu dedičnosti. Avšak ženy, ktoré majú genetické vlastnosti a môžu chorobu prenášať ďalej, môžu mať tiež výrazne zvýšenú tendenciu ku krvácaniu, ktorá sa musí liečiť počas operácie.

Ďalšou genetickou poruchou plazmatického koagulačného systému je von Willebrandov syndróm, ktorý súvisí s nedostatkom alebo poruchou rovnomerného koagulačného faktora a je rovnako častý u mužov a žien. Možnými príčinami získanej koagulopatie je dysfunkcia pečene, pri ktorej sa tvoria takmer všetky koagulačné faktory. Ďalším dôvodom je nedostatok vitamínu K, ktorý môže vzniknúť napríklad pri chronických črevných ochoreniach a takzvaná koagulopatia pri konzumácii, pri ktorej nadmerne silne zráža krv v krvnom systéme a ktorá je vždy spojená so závažným ochorením.

Cievna hemoragická diatéza

Cievne hemoragické diatézy sú založené na patologických zmenách v cievach, ktoré vedú k zvýšenej priepustnosti stien ciev. Tieto zriedkavé spúšťače zvýšenej tendencie ku krvácaniu môžu byť lokálne alebo môžu ovplyvňovať celý systém krvných ciev.

Medzi možné príčiny patria dedičné choroby, ako je Oslerova choroba, imunologické zápaly, ako je Henoch-Schönleinova purpura, ktorá postihuje hlavne deti a dospievajúcich, ale aj skorbut, ktorého sa kedysi námorníci obávali. Pri týchto vaskulárnych hemoragických diatézach sú koagulačné testy úplne v normálnom rozmedzí.

Ako sa vyjadruje zvýšená tendencia k krvácaniu?

Spektrum možných príznakov je široké a rozširuje sa na život ohrozujúce krvácanie. To, ako sa prejaví klinicky zjavná zvýšená tendencia k krvácaniu, tiež závisí od toho, ktorá oblasť zrážania krvi je narušená. Možné príznaky zahŕňajú:

zvýšené a neobvykle dlhé krvácanie po bežných poraneniach, ako je malý rez nožom
zvýšené krvácanie počas operácie a krvácanie po operácii
zvýšené krvácanie pri ťažkých úrazoch
zvýšené krvácanie po pôrode
Tvorba neprimerane veľkých hematómov (modrín) aj pri menších nárazoch
Krvácanie z nosa a ďasien bez príčiny alebo s malou príčinou, napríklad pri čistení nosa alebo zubov
petechiálne krvácanie (hnedasté krvácanie podobné blchám, ktoré sa vyskytuje hlavne na nohách a rukách)
zvýšené alebo predĺžené menštruačné krvácanie
Anémia (zníženie krvného farbiva hemoglobínu) v dôsledku chronickej straty krvi, ktorú nie je možné vyrovnať novou krvotvorbou.
Samovoľné krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozdelila zvýšenú tendenciu ku krvácaniu do stupňov závažnosti. 1. stupeň sa vzťahuje na príznaky ako hematómy a petechie, 4. stupeň zahŕňa život ohrozujúce krvácanie.

Ako sa určuje zvýšená tendencia k krvácaniu?

Ak má lekár podozrenie na zvýšenú tendenciu ku krvácaniu, vedie so svojím pacientom najskôr anamnézu. Na jednej strane sa pýta na príznaky a na druhú stranu na možné príčiny sekundárnej hemoragickej diatézy - teda na základné choroby alebo na to, či pacient užíva určité lieky. Potom nasleduje fyzická skúška.

Laboratórne testy krvi sú najdôležitejším diagnostickým nástrojom. Stanovenie základných hodnôt zrážania krvi ukazuje cestu k ďalšej cielenej laboratórnej diagnostike v prípade závažných porúch zrážania krvi, ale často nestačí na stanovenie miernej až strednej hemoragickej diatézy.

Na spoľahlivé určenie a charakterizáciu príčiny sú potrebné ďalšie vyšetrenia, ako napríklad špeciálne laboratórne rozbory krvi vrátane genetických vyšetrení.

Ako sa lieči zvýšená tendencia k krvácaniu?

Liečba závisí od typu, závažnosti a príčiny tendencie ku krvácaniu. Ak je zvýšená tendencia ku krvácaniu dôsledkom iného ochorenia alebo je spôsobená užívaním liekov, najdôležitejším terapeutickým opatrením je odstránenie týchto príčin:

Ak je nedostatok alebo nedostatok koagulačných faktorov, môžu byť tieto nahradené, rovnako ako krvné doštičky v trombocytárnej hemoragickej diatéze.
Pre iné formy, ako je primárna imunitná trombocytopénia, existujú lieky, ktoré môžu v prípade potreby pomôcť zvýšiť počet krvných doštičiek.

Samozrejme, výhody a riziká terapie musia byť vždy starostlivo zvážené. Mierne hemoragické diatézy nevyhnutne nevyžadujú liečbu. Kritériom pre rozhodnutie o liečbe by mala byť vždy tendencia krvácania, ktorá sa má stanoviť individuálne pre každého pacienta, alebo riziko závažného alebo dokonca život ohrozujúceho krvácania. Vyhnúť sa tomu je cieľom liečby a je možné ho takmer vždy dosiahnuť, ak je správne diagnostikovaný.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Stav lekárskych informácií: Novembra 2011

Müller A a kol .: Hemoragické diatézy - prehľad. Hemoterapia, 2009; 9, s.: 13-31
Strasser M: Hemoragická a trombofilná diatéza, použitie plazmatických derivátov. Poznámky k prednáške.
Matzdorf A et al: Diagnostika a terapia imunitnej trombocytopénie. Odporúčania spoločnej skupiny odborníkov z DGHO, DGTI a GTH. In: Onkológia 2010; 33 (dodatok 3), s. 2-20