Hemosideróza pľúc - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Hemosideróza pľúc - Poškodenie pľúc spôsobené masívnym príjmom červených krviniek v pľúcnom tkanive z depozície pigmentu obsahujúceho železo v hemosideríne. Choroba je sprevádzaná krízami, pri ktorých sa vyskytne kašeľ, vykašliavanie krvi, dýchavičnosť, horúčka, tachykardia, zlyhanie dýchania, pľúcne krvácanie a anémia. Diagnóza hemosiderózy potvrdená röntgenom pľúcneho spúta - mikroskopia, biochemický rozbor a spirografia plnej krvi, biopsia pľúc. Pri hemosideróze pľúc, kortikosteroidoch a symptomatických liekoch sa v prípade potreby vykoná splenektómia.
Hemosideróza pľúc
Pľúcna hemosideróza (idiopatická pľúcna hemosideróza, cielený Gellerstedtov syndróm) - patológia charakterizovaná zvýšenou depozíciou hemosiderínu v alveolách a strome pľúc, spôsobenou opakovaným pľúcnym krvácaním a rozsiahlou hemolýzou erytrocytov. Hemosiderín - forma rezervného železa v tele, ktorá sa hromadí v ohniskách krvácania a na pripojených tkanivách „hrdzavej“ farby. Morfologický obraz pľúcnej hemosiderózy sa v pulmonológii označuje ako „indukcia hnedých pľúc“. V pľúcnom tkanive s hemosiderózou sa môže uložiť až 5 g železa. Akumulácia hemosiderínu v pľúcach nepoškodzuje parenchým, ale v kombinácii so sklerózou vedie k dysfunkcii. Hemosideróza pľúc sa pozoruje hlavne u detí a pacientov v mladom veku, častejšie u žien.
Príčiny hemosiderózy pľúc
Pri selektívnom ukladaní hemosiderínu v pľúcach zohráva úlohu vrodená chyba elastických vlákien stien ciev pľúcneho obehu. To vedie k zriedeniu a rozšíreniu kapilár a k výraznej stagnácii krvi, ktorá pri propotémii erytrocytov často predstavuje mikrobleedy v pľúcach. Železo vyčistené počas hemolýzy sa nepodieľa na erytropoéze a je obsiahnuté v hemosideríne, ktorý je absorbovaný alveolárnymi makrofágmi v nadmernom množstve uloženom v bunkách epitelu a endotelu, a vypĺňa medzery v alveolách, prieduškách a stróme. Veľký význam majú inherentné podradné bronchiálne anastomózy medzi tepnami a pľúcnymi žilami.
Potvrdená imunoalergická povaha idiopatickej pľúcnej hemosiderózy, keď je pod vplyvom určitého senzibilizačného faktora, indukuje produkciu autoprotilátok proti zložkám alveol a krvných ciev mikrovaskulatúry. Výsledné imunokomplexy sa stanú viditeľnými, najmä steny pľúcnych kapilár, spôsobujú ich rozpad a uľahčujú extravazáciu cez poškodené cievy v pľúcnom parenchýme.
Usadeniny hemosiderínu v pľúcach podporujú rýchlu hemolýzu erytrocytov v slezine, metabolické poruchy pigmentov obsahujúcich železo, nadmernú absorpciu železa v čreve, časté krvné transfúzie, dlhodobé užívanie vysokých dávok doplnkov železa. Primárna pľúcna hemosideróza sa môže vyskytnúť ako samostatný typ (idiopatický) alebo môže byť spojená s gainerovým syndrómom spôsobeným precitlivenosťou na bielkoviny kravského mlieka. Pri sekundárnej pľúcnej gemosiderocytovej diapedéze dochádza k difúzii erytrocytov a alveolárneho krvácania k pľúcnej hypertenzii v dôsledku chronickej (najmä mitrálnej stenózy) alebo trombocytopenickej purpury a vaskulitídy. Je možná kombinácia hemosiderózy s glomerulonefritídou (Goodpastureov syndróm).
V etiológii hemosiderózy pľúc sa preukázala úloha infekčného faktora (preneseného na akútne respiračné infekcie, osýpky, čierny kašeľ, malária atď.) A intoxikácie. S rozvojom kongestívnej hemosiderózy pľúc sa na pozadí srdcovej patológie (dekompenzovaná srdcová chyba, kardioskleróza) vyskytuje chronická žilová kongescia. Spúšťačom prejavu hemosiderózy pľúc môže byť pôsobenie nízkych teplôt, nadmerného psychického a fyzického stresu, užívania určitých liekov (NSAID, paracetamol, diuretiká).
Keď gemosideroze svieti v alveolách a pľúcnom interstíciu, stopy krvácania s hemolýzou erytrocytov a množstvom makrofágov naplnených zhlukmi hemosiderínu. Existuje hyperplázia alveolárneho epitelu, zhrubnutie interalveolárnych sept. Miesta ukladania hemosiderínu majú vzhľad malých makroskopicky viditeľných uzlín, ktoré sú rozptýlené od stredu pľúc k periférii. Impregnácia stien ciev soľami železa spôsobuje ich zriedenie, fragmentáciu a degeneratívnu premenu elastického pľúcneho tkaniva.
Príznaky hemosiderózy pľúc
Pľúcna hemosideróza môže mať formu akútneho, subakútneho alebo opakovaného procesu zvlneného priebehu s dlhými obdobiami exacerbácií a zmenami (krízami), subkompenzáciou a remisiou. Deti sa zvyčajne objavujú vo veku 3 - 7 rokov, aj keď prvé príznaky sú možné už v prvých mesiacoch života. Klinika hemosiderózy charakterizovaná pľúcnym krvácaním a krvácaním s rozvojom hypochrómnej anémie a zlyhaním dýchania.
Krízu sprevádza mokrý, výdatný kašeľ s „hrdzavým“ spútom, niekedy s krvou, ktorého množstvo sa dá stratiť rovnako silno ako krvácanie; U malých detí je možné zvracanie v dôsledku prímesi krvi. Dýchavičnosť, sipot, tachykardia, horúčka (často horúčkovitá), bolesť na hrudníku a bruchu, kĺboch, tvorba pľúcneho moru, častá spleno- a hepatomegália, úbytok hmotnosti.
Predĺžená hemoptýza vedie k rozvoju ťažkej anémie so silnou slabosťou, závratmi, bledosťou a cyanózou kože, ikterickou sklérou, rýchlou únavou, zvonením v ušiach. Akútna fáza môže trvať niekoľko hodín až 1 - 2 týždne. Na úrovni subkompenzácie sa kašeľ a dyspnoe postupne znižujú; Počas obdobia remisie je stav pacienta relatívne bezpečný, nedochádza prakticky k žiadnym sťažnostiam a schopnosť pracovať si zachováva.
Subakútne formy hemosiderózy pľúc nemajú jasné exacerbácie. Gainerov syndróm sa vyskytuje na pozadí hypertrofie nazofaryngeálnych tkanív s príznakmi rinitídy a opakovaného zápalu stredného ucha, rôznych ochorení gastrointestinálneho traktu.
S každou opakujúcou sa exacerbáciou hemosiderózy sa doba remisie skracuje a zvyšuje sa závažnosť krízy. Dlhodobá anémia spôsobuje všeobecné vyčerpanie tela. Progresia hemosiderózy podporuje rozvoj rekurentného pneumotoraxu, difúznej pneumofibrózy, pľúcnej hypertenzie a pľúcneho srdca. Pripojenie infarktu pneumónie zvyšuje priebeh hemosiderózy. Smrteľný výsledok je možný v dôsledku akútneho pľúcneho krvácania a zvýšenia respiračného zlyhania.
Diagnóza hemosiderózy pľúc
Diagnóza pľúcnej hemosiderózy sa vykonáva pomocou pľúcnej, hematologickej, anamnézy založenej na genetike, klinických príznakov, röntgenových informácií, mikroskopie spúta, celkového krvného obrazu a biochemickej analýzy, spirografie, pľúcnej biopsie. Hemosideróza pľúc sa často objavuje mesiace a roky od začiatku diagnózy, a nie vždy in vivo. Prvý znak nie je konkrétny, v anamnéze ochorenia, časté infekcie dýchacích ciest s kašľom, anémia.
V akútnom štádiu pacienta s hemosiderózou pľúc sa určujú zóny skrátenia pľúcneho hluku, prítomnosť nehomogénnych, difúznych mokrých rachotov, oslabenie a časté zvuky srdca. V krvi je zaznamenaná hypochrómna anémia (zníženie hladiny Hb, erytrocytov), retikulocytóza, zvýšenie nepriameho bilirubínu a γ-globulínu, zníženie hladiny železa v sére; v kríze - leukocytóza, rast ESR; v neskorých štádiách - periodická kompenzačná polycytémia. Detekcia hemosiderofágov a erytrocytov pri výplachoch spúta alebo pri výplachoch žalúdka (u detí) je dôležitým kritériom na diagnostiku pľúcnej hemosiderózy. Myelogram ukázal významný pokles sideroblastov a zvýšenú erytropoézu.
Na röntgenovom vyšetrení hrudníka v štádiu III choroby viditeľné zníženie priehľadnosti pľúcnych polí, bilaterálne symetrické viacmiliárne ohniská III - IV štádium - väčšie, niekedy sa spájajúce ohniská intenzívneho tmavnutia a intersticiálnej fibrózy. Charakteristické je spontánne zmiznutie starého a výskyt nových ohniskových tieňov. Spirografia určuje respiračné zlyhanie obmedzujúceho typu, zníženie difúzie plynov; EKG - príznaky dystrofie myokardu. Na potvrdenie diagnózy pomáha otvorená alebo prepichnutá biopsia pľúc, ktorá ukazuje zvýšenie hladiny železa (100 - 200-krát) a hemosiderofágov, fibróza interstitium, v prípravkoch pľúcneho tkaniva.
Idiopatická pľúcna hemosideróza je dôležitá na rozlíšenie medzi profesionálnou siderózou, hemochromatózou, miliárnou pľúcnou tuberkulózou, karcinomatózou, rakovinou priedušiek, sarkoidózou, silikózou, Goodpastureovým syndrómom, Randy Oslerom modifikujúcim chorobu, pneumóniou, hemolytickou anémiou iného pôvodu.
Liečba hemosiderózy pľúc
Keď gemosideroze pľúca dosiahli pozitívnu dynamiku a pravidelné úľavy, predpísanie dlhého cyklu kortikosteroidov (prednizolón). To znižuje priepustnosť krvných ciev a potláča vývoj autoimunitných reakcií.
V akútnej fáze účinne zabraňujúce použitiu kombinácie cytostatík (azatioprin, cyklofosfamid) a plazmaferézy, ktoré môžu odstrániť autoprotilátky a inhibovať nádor, sa doteraz osvedčilo. Na vylúčenie prebytočného železa v moči sú indikované desferálne infúzie. Ako symptomatická liečba sa použili antikoagulanciá a antitrombotické látky (heparín, dipyridamol, pentoxifylín), doplnky železa, bronchodilatanciá. Terapia uskutočňovaná na pozadí výdatnej bezmliečnej diéty pomáha dosiahnuť dlhodobú remisiu u pacientov s predsipitínovým vylučovaním kravského mlieka. V prípade chronického pľúcneho srdca na pľúcnu hypertenziu určený na úľavu od dusičnanov.
Pri neúčinnosti konzervatívnej terapie sa vykonáva splenektómia, ktorá môže významne predĺžiť remisiu, znížiť závažnosť kríz a predĺžiť dĺžku života pacienta o 5 - 10 rokov alebo viac.
Prognóza a prevencia pľúcnej hemosiderózy
Pľúcna hemosideróza sa týka chorôb s dosť zlou prognózou. Progresia hemosiderózy pľúc ohrozuje rozvoj závažných komplikácií - pľúcnu hypertenziu, rozsiahle pľúcne krvácanie, závažné zlyhanie pľúc. Každá kríza so sebou nesie riziko smrteľného výsledku. Priemerná dĺžka života pacientov s hemosiderózou je 3 - 5 rokov. Prevenciou ochorenia môže byť včasná liečba sprievodných vaskulárnych, srdcových, hematologických, alergických patológií, kontrola počas transfúzie krvi, užívanie doplnkov železa a iných liekov.