Henoch-Schönlein fialová
Henoch-Schönleinova purpura. Prezentácia prípadu
Prvýkrát zverejnené: 7. júna 2017
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Pedi.46.2.2017.811
Abstrakt
Henoch-Schönleinova purpura je najbežnejšou imunitnou vaskulitídou v pediatrickej populácii s maximálnym výskytom vo vekovej skupine od 2 do 8 rokov. Kožné lézie sú prevládajúcim klinickým prejavom so špecifickou distribúciou a môžu byť sprevádzané kĺbovými, gastrointestinálnymi, renálnymi alebo zriedkavo neurologickými a testikulárnymi prejavmi. Ochorenie má samolimitujúci charakter, krátkodobá prognóza je ovplyvnená závažnosťou postihnutia zažívacieho traktu (horné alebo dolné zažívacie krvácanie) a dlhodobá prognóza súvisí so stupňom poruchy funkcie obličiek. Prezentujeme prípad tínedžera s diagnózou Henoch-Schönlein s kožným, tráviacim a renálnym postihnutím spojeným s diskrétnymi neurologickými prejavmi as nedávnou anamnézou torzie semenníkov.
Zhrnutie
Henoch-Schönleinova purpura je najbežnejšou imunitnou vaskulitídou, ktorá sa vyskytuje u pediatrickej populácie, s maximálnym výskytom vo vekovej skupine 2 - 8 rokov. Najčastejšie sa vyskytujú kožné lézie, ktoré môžu byť sprevádzané kĺbovými, gastrointestinálnymi, renálnymi alebo menej často neurologickými a semenníkovými prejavmi. Ochorenie má samolimitujúci charakter, krátkodobá prognóza je ovplyvnená závažnosťou poruchy trávenia (stupeň horných alebo dolných zažívacích krvácaní) a dlhodobá súvisí so stupňom poškodenia funkcie obličiek. Uvádzame prípad tínedžera s diagnostikovanou Henoch-Schönleinovou fialovou farbou s poškodením kože, trávenia a obličiek spojeným s diskrétnymi neurologickými prejavmi a nedávnou anamnézou poškodenia semenníkov (operovaná torzia semenníka).
Kľúčové slová: Henoch-Schönleinova fialová, imunitná vaskulitída, dieťa
Úvod
Z paraklinického hľadiska mal pacient počas hospitalizácie leukocytózu (21 670/mmc), neutrofíliu (84,9%) a zápalový syndróm (ESR = 20 mm/1 h; CRP = 100,17 mg/l), čo boli parametre, ktoré boli postupne normalizované. Od začiatku prítomná hypoproteinémia s hypoalbuminémiou sa zintenzívnila v evolúcii a objavila sa u nej proteinúria, hematúria a leukocytúria. Klírens kreatinínu bol spočiatku v normálnych medziach (89,3 ml/min), potom sa zvyšoval (143 ml/min), potom sa začal opäť znižovať (90,6 ml/min). Pomer bielkovín v moči a kreatinínu v moči bol spočiatku 0,3, ale so sklonom k neustálemu zvyšovaniu, kedy bol do liečebného režimu zavedený enalapril s antiproteinurickým účinkom. Na vyšetrenie poškodenia obličiek sa tiež pridala C3 frakcia komplementu (normálne hodnoty), ASLO titer (