Henoch-Schönleinova purpura: príznaky, priebeh a liečba

DR. med. Mira Seidel je autorkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor.

Henoch-Schönleinova purpura (Purpura anaphylactoides, vaskulitis alergica) je imunologický zápal malých krvných ciev. Typickými príznakmi sú bodkové krvácanie do kože (petechie), bolesti brucha podobné kŕčom a bolesti kĺbov. Henoch-Schönleinova purpura sa vyskytuje u malých detí a školákov a zvyčajne je vyvolaná predchádzajúcou infekciou alebo liekmi. Tu si môžete prečítať všetko, čo potrebujete vedieť o Henoch-Schönleinovej purpure.

Henoch-Schönleinova purpura: popis

Henochova-Schönleinova purpura (anafylaktoidná purpura, vaskulitída alergická) je zápal malých krvných ciev a kapilár vyvolaný imunitným systémom. V odbornom žargóne sa takýto zápal nazýva vaskulitída. Henochova-Schönleinova purpura je najbežnejšou formou vaskulitídy u malých detí a školákov a v 90 percentách postihuje deti do desiatich rokov. Dojčatá a dospievajúci sú postihnutí zriedka.

V prípade Henoch-Schönleinovej purpury sú postihnuté najmä malé cievy kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Choroba sa často vyskytuje po predchádzajúcej infekcii horných dýchacích ciest alebo iných spúšťačoch, ako sú lieky. Cievy sa časom stanú priepustnejšie v dôsledku zápalu, ktorý vedie k bodkovitému krvácaniu (petechie) v koži. Okrem toho zvyčajne dochádza k opuchu na zadnej strane chodidiel a rúk, ako aj na kĺboch. Zrazu deti s purpurou Henoch-Schönlein už nechcú chodiť. Deti tiež často trpia bolesťami brucha, zvracajú a majú hnačky. V niektorých prípadoch sa u Henoch-Schönleinovej purpury rozvinie zápal obličiek (glomerulonefritída).

Choroba začína akútne a postupuje vo fázach. Lieči sa spravidla bez vážnejších následkov.

Purpura Schönlein-Henoch bola pomenovaná podľa nemeckých lekárov Johanna Lukasa Schönleina a Eduarda Heinricha Henocha.

Henoch-Schönleinova purpura: príznaky

V prípade Henoch-Schönleinovej purpury je v popredí malé krvácanie z kože. Ovplyvnené však môžu byť aj vnútorné orgány, zvyčajne sprevádzané miernou horúčkou. Nástup je zvyčajne náhly. Deti sa sťažujú na príznaky ako bolesť hlavy, strata chuti do jedla a kŕčovité bolesti žalúdka. Príznaky sa objavujú vo fázach.

Hlavné príznaky Henoch-Schönleinovej purpury postihujú rôzne časti tela:

Henoch-Schönleinova purpura: pokožka

Koža je vždy zapojená do Henoch-Schönleinovej purpury a vykazuje bodkové, niekedy dokonca rozsiahle prepletené krvácanie z kože. Kožné krvácanie je cítiť, ale nemožno ho odtlačiť. Väčšinou sa vyskytujú na extenzorových stranách dolných končatín a na zadku. Zriedkavo sa vyskytujú aj v dolnej časti brucha, na extenzorových stranách horných končatín a u chlapcov v oblasti semenníkov. Kožné lézie môžu byť rôzne. Henoch-Schönleinova purpura často začína ako jednotlivé kožné krvácania s priemerom od jedného do troch milimetrov, ktoré potom pretekajú spolu a javia sa ako rozsiahle krvácanie. Kožné krvácanie sa zvyčajne vyskytuje symetricky a nesvrbí.

U detí do dvoch rokov sa môže objaviť ďalší variant Henoch-Schönleinovej purpury. Označuje sa ako „akútny infantilný hemoragický edém“ alebo 2Seidlmayerova korková fialová “. Typické kožné krvácania sa vyskytujú tu v oblasti paží a nôh, ako aj pokožky tváre.

Henoch-Schönleinova purpura: kĺby

Asi 65 percent detí s Henoch-Schönleinovou purpurou vykazuje náhly výskyt bolestivých opuchov a obmedzenú pohyblivosť, najmä v oblasti členkov a kolien (reumatická purpura). Spravidla sú postihnuté obe strany tela. Rodičia si potom všimnú, že ich dieťa „zrazu už nemôže chodiť“.

Vaskulitída - zapálené cievy a ich následky

Herold, G.: Internal Medicine, self-publishing, 2018
Encyklopédia profesora Altmeyera na: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (dátum získania: 7. mája 2020)

Všeobecné príznaky vaskulitídy

Granulomatóza s polyangiitídou

Churg-Straussov syndróm

Časová arteritída

Polymyalgia rheumatica

Arteritída Takayasu

Kawasakiho syndróm

Mikroskopická polyangiitída

Henoch-Schönleinova purpura (vaskulitída IgA)

Kryoglobulinemická vaskulitída

Behcetova choroba

Panarteritis nodosa

Zapálené cievy? K lekárovi!

Henoch-Schönleinova purpura: gastrointestinálny trakt

Kolické bolesti brucha, ale aj krvavé stolice (purpura brušné) a hnačky môžu byť spôsobené zápalom tenkých črevných ciev. U polovice detí je Henoch-Schönleinova purpura postihnutá gastrointestinálnym traktom. Zvracanie a krvavá stolica môžu naznačovať invagináciu črevných slučiek (intususcepcia).

Henoch-Schönleinova purpura: oblička

Po jednom až dvoch týždňoch môže byť v moči viditeľná alebo neviditeľná krv (makro- alebo mikrohematúria). To ovplyvňuje najmenej 30 percent detí s Henoch-Schönleinovou purpurou. Možné je aj vylučovanie bielkovín močom (proteinúria), zvýšený krvný tlak a dysfunkcia obličiek. Takéto postihnutie obličiek sa nazýva Henoch-Schönleinova nefritída.

Henoch-Schönleinova purpura: Centrálny nervový systém

Mozgové cievy sú pri Henoch-Schönleinovej purpure postihnuté veľmi zriedka. Potom sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy, poruchy správania, záchvaty, ochrnutie a porucha vedomia.

Henoch-Schönleinova purpura: semenníky

Pri purpure Henoch-Schönlein sa zriedka vyskytuje zápal semenníkov (orchitída): semenníky sú bolestivé a opuchnuté. Je dôležité vylúčiť torziu semenníkov (rotácia semenníka a spermatickej šnúry okolo pozdĺžnej osi), pretože ak sa nelieči, môže to viesť k neplodnosti.

Henoch-Schönleinova purpura: komplikácie

Komplikácie Henoch-Schönleinovej purpury sú veľmi zriedkavé a vyskytujú sa iba príležitostne. V takzvanej fulminantnej forme náhle dôjde k symetrickému plochému krvácaniu z kože. Vzniká väčšina z týchto krvácavých pľuzgierov, ktoré sa nakoniec stanú nekrotickými (deštrukcia tkaniva). S touto variantou Henochovej-Schönleinovej purpury môže dieťa utrpieť život ohrozujúci šok.

Ďalšou komplikáciou, ktorá sa môže vyskytnúť pri Henoch-Schönleinovej purpure, je invaginácia čreva.

Pri Henoch-Schönleinovej nefritíde sa môžu obličky neskôr opäť vyvíjať. Funkcia obličiek sa zhoršuje.

Ženy, ktoré už trpeli Henoch-Schönleinovou purpurou, sú počas tehotenstva náchylnejšie na problémy s obličkami.

Henoch-Schönleinova purpura: príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Henoch-Schönleinovej purpury nie je známa. Takmer 80 percent prípadov je založených na liečivých, vírusových a bakteriálnych spúšťačoch. Pravdepodobne existuje imunologická reakcia po infekciách horných dýchacích ciest, napríklad s vírusmi chrípky A (patogény chrípky) alebo β-hemolytickými streptokokmi.

Väčšina liekov môže spôsobiť Henoch-Schönleinovu purpuru, ale predovšetkým antibiotiká, protizápalové lieky (protizápalové lieky ako kortizón a nesteroidné protizápalové lieky) a lieky podporujúce vylučovanie vody (tiazidy). Možné sú aj ďalšie spúšťače, ako sú uhryznutie hmyzom, očkovanie, hyposenzibilizácia alebo určité choroby imunitného systému, ako sú choroby spojivového tkaniva (kolagenózy), choroby pečene a zhubné nádory. Niekedy sa Henoch-Schönleinova purpura vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Henoch-Schönleinova purpura: zápal krvných ciev

Protilátky, ktoré sú takzvanými imunoglobulínmi A (IgA), sa ukladajú na stenách ciev v Henoch-Schönleinovej purpure. Tvoria sa imunokomplexy IgA, ktoré vyvolávajú zápalovú reakciu (aktivácia komplementu) a môžu viesť k deštrukcii malých ciev nielen na koži, ale aj v zažívacom trakte a obličkách. Vaskulárne poškodenie má za následok, že krv uniká do okolitého spojivového tkaniva a vyvoláva typické krvácanie. Zápalová reakcia krvnej cievy sa odborne nazýva vaskulitída. Je tiež známa ako alergia typu III (Arthusova reakcia).

Henoch-Schönleinova purpura: nákazlivá?

Pretože Henoch-Schönleinova purpura je autoimunitný zápal ciev, toto ochorenie nie je nákazlivé. Nie sú potrebné žiadne preventívne opatrenia.

Henoch-Schönleinova purpura: vyšetrenia a diagnostika

Ak máte podozrenie na Henoch-Schönleinovu purpuru, je vhodné predstaviť vaše dieťa pediatrovi. To môže určiť, či je vyrážka skutočne Henoch-Schönleinova purpura alebo iné ochorenie.

charakteristické príznaky, ako aj ďalšie vyšetrovacie metódy a laboratórne hodnoty.

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pre Henoch-Schönleinovu purpuru neexistuje žiadna špecifická laboratórna hodnota, ktorá by umožňovala jasnú diagnózu. Lekár však môže určiť stav aj inak. K tomu najskôr určí anamnézu (anamnézu). Možné otázky od pediatra môžu zahŕňať:

Ako dlho malo vaše dieťa bodkové krvácanie z kože?
Vaše dieťa má bolesti kĺbov a/alebo horúčku?
Vaše dieťa bolo nedávno prechladnuté?
Všimli ste si pohybové obmedzenia pri hraní alebo cvičení?
Vaše dieťa sa sťažuje na bolesti žalúdka alebo nevoľnosť?
Všimli ste si krv v stolici alebo v moči dieťaťa?
Má vaše dieťa hnačky?

Potom nasleduje fyzická skúška. Detský lekár venuje osobitnú pozornosť charakteristickému vzhľadu kože Henoch-Schönleinovej purpury. Kožná biopsia sa vyžaduje, iba ak sú nálezy nejasné. Ak je znázornený typický vzhľad Henoch-Schönleinovej purpury, nie je to potrebné. Henoch-Schönleinova purpura môže potvrdiť histologický (histologický) dôkaz.

Krvný test

Parametre zápalu, ako je rýchlosť sedimentácie a C-reaktívny proteín, sa určujú vo vzorke krvi dieťaťa. U Henoch-Schönleinovej purpury sú zvyčajne len mierne zvýšené.

Okrem toho je potrebné určiť koagulačné faktory, aby sa zistilo, či existuje možný nedostatok koagulačného faktora XIII, pretože to môže spôsobiť krvácanie.

Na vylúčenie iných foriem vaskulárneho zápalu sa vyšetrujú imunoglobulíny (Ig), antinukleárne protilátky (ANA) a antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pre Henoch-Schönleinovu purpuru sú ANA a ANCA negatívne.

Vyšetrenie moču a obličiek

Test moču môže naznačovať postihnutie obličiek. Ak sú hodnoty bielkovín (proteinúria) a červených krviniek (hematúria) zvýšené, môže byť prítomná glomerulonefritída.

Ak sú príznaky postihnutia obličky dlhšie alebo ak sa funkcia obličiek rýchlo zhoršuje, lekár vám zoberie vzorku tkaniva z obličky (biopsia obličky).