Hepatálna encefalopatia (port-systémová encefalopatia)
Pečeňová encefalopatia alebo porto-systémový je akútna alebo chronická mozgová tieseň, ktorá je potenciálne reverzibilná a opakujúca sa a je výsledkom poškodenia centrálneho nervového systému alebo nervovo-svalového systému spôsobeného krvnými zrazeninami v pečeni a zníženej funkcie hepatocytov, čo spôsobuje abnormálne metabolity, ktoré spôsobujú mozgový edém a stiahnutie astrocytov.
Hepatálna encefalopatia je a reverzibilná metabolická porucha mozgu s multifaktoriálnou patogenézou. Najprijateľnejšia teória o jej príčine je zlyhanie pečene a zvýšenie toxínov výsledky metabolizmu v krvi. Amoniak je hlavným toxínom. Tento stav môže začať vírusovou, toxickou fulminantnou hepatitídou alebo najčastejšie patogénnym ochorením cirhózy alebo iných chronických dysfunkcií, pri ktorých sa v dôsledku portálnej hypertenzie vyvinula sieť porto-systémových kolaterálov.
U pacientov s chronické ochorenie pečene, akútne epizódy encefalopatie sa vyvolávajú reverzibilnými príčinami. Najčastejšie sú
- metabolické dysfunkcie: infekcie, nerovnováha elektrolytov, hypokaliémia, dehydratácia, užívanie diuretík;
- podmienky, ktoré zvyšujú produkciu základných bielkovín: gastrointestinálne krvácanie, strava s vysokým obsahom bielkovín a
- nešpecifické látky tlmiace mozog: alkohol, sedatíva, analgetiká.
Známky a príznaky sú zjavné iba vtedy, keď je vážne poškodená funkcia mozgu. Tie obsahujú:
- asterix
- agitovanosť
- mánia
- apraxia
- symetrické neurologické deficity
- kóma
- smrť.
Rozvoj porto-systémová encefalopatia označuje dekompenzované ochorenie pečene a samozrejme ďalšie dysfunkcie spojené s dekompenzáciou, ako sú:
- zmena zrážania
- tvorba pažerákových varixov
- tvorba ascitu
- portálna hypertenzia
- spontánna bakteriálna peritonitída
- gastrointestinálne krvácanie.
Vzhľadom na potenciál rýchleho vývoja do kómy je potrebné klinicky monitorovať a predvídať endotracheálnu intubáciu na podporu ventilácie. Zmena poznatkov predstavuje pre pacienta vysoké klinické riziko a musí sa rýchlo vyhodnotiť a liečiť.
Pri chronickom ochorení pečene spôsobuje kauzálna korekcia regresiu encefalopatie bez trvalých neurologických následkov. Niektorí pacienti, najmä pacienti s porto-dutinami alebo TIPS, vyžadujú nepretržitú liečbu a zriedkavo sa objavia ireverzibilné extrapyramídové príznaky alebo spastická paraparéza.
Kóma - encefalopatia štádia IV spojená s fulminantnou hepatitídou je napriek intenzívnej starostlivosti smrteľná až u 80% pacientov.
Patogenéza
Skrz porto-systémový zvuk Toxické produkty metabolizmu už nie sú prenášané portálnym obehom do pečene na detoxikáciu, ale dostávajú sa do systémového obehu do mozgu, najmä do kôry. Hlavným toxínom je amoniak, je extrémne toxický pre mozog a ovplyvňuje neuróny a astrocyty.
Amoniak sa zvyčajne z krvi vylučuje pečeňou pomocou série chemických reakcií - močovinového cyklu. Pri týchto reakciách sa amoniak premieňa na močovinu a vylučuje sa močom. Mozog nemá tento cyklus močoviny a má obmedzenú schopnosť odstraňovať amoniak, ktorý sa do krvi dostáva v dôsledku vysokého krvného tlaku. Jediný spôsob, ako odstrániť amoniak, je reakcia sprostredkovaná enzýmami - glutamín syntetáza, ktorý kombinuje molekulu aminokyseliny glutamátu s molekulou amoniaku za vzniku aminokyseliny glutamínu. Enzým je prítomný iba v astrocytoch a nie v neurónoch a nedokáže odstrániť všetok amoniak.
Ostatné toxíny pre mozog sú mastné kyseliny s krátkym reťazcom, fenoly a tioly.
Patologické zmeny spôsobené amoniakom a zvyškom toxických produktov spočívajú v abnormalitách génovej expresie astrocytov, ktoré vedú k ich edému.
Dôležitú úlohu zohrávajú aj falošné neurotransmitery: oktopamín, diazepam, endogénne benzodiazepíny. Spôsobujú depresiu centrálneho nervového systému väzbou na receptory GABA.
Navrhuje sa tiež zapojenie ligandov opioidných receptorov, ako je beta-endorfín, do patogenézy encefalopatie.
Cytokíny sú látky medzibunkovej komunikácie: IL-1, IL-6 a TNF-alfa sú príkladmi cytokínov, ktoré sú zvýšené v systémovom obehu a pravdepodobne prispievajú k patogenéze encefalopatie.
Endotoxémia, čiastočne spôsobená priepustnosťou črevnej sliznice, sa preukazuje pri cirhóze s portálnou hypertenziou. Taktiež sa uvádza, že nie sú prítomné žiadne metabolity, čo naznačuje príspevok absorpcie prozápalových látok absorbovaných do krvi z čreva, čo vyvoláva kaskádu udalostí, ktoré vedú k hyperdynamickému obehu typickému pre pokročilé ochorenie pečene.
Mozgová ischémia je ďalší mechanizmus, ktorý prispieva k porto-systémovej encefalopatii, ale môže byť tiež dôsledkom toxicity amoniaku.
PRÍČINA
príznaky a symptómy
Klinický obraz je reprezentovaná množstvom neuropsychických príznakov od miernej pamäti a porúch úsudku v počiatočnom štádiu až po hlbokú kómu v pokročilých štádiách.
Poruchy vedomostí a správania:
- stavy apatie a intelektuálnej pomalosti
- chorý podráždený, rozrušený, euforický, agresívny
- krízy psychomotorickej agitácie, prejavujúce sa nesúvislým logoree, striedajúce sa s ospalosťou, manickými poruchami, často sexuálnymi - exhibicionizmom
- delírium, vina a halucinácie
- v pokročilom štádiu sa objavuje progresívna strava, ktorá vedie až do kómy, z ktorej sa pacient občas prebudí náhle, dezorientovaný, nahnevaný a v krátkom čase sa vráti do predchádzajúceho komatózneho stavu.
- najcharakteristickejší je mávajúci chvenie alebo asterix
- svalová hypertenzia až po extrapyramídovú rigiditu
- motorická ataxia - neschopnosť reprodukovať jednoduchý výkres alebo písať v teste
- preháňanie reflexov - Babinski pozitívne
- dyzartria a mimovoľné pohyby.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
- sérový vápnik, glykémia, nízka albuminémia
- zvýšený arteriálny sérový amoniak
- Zvýšené ALT a AST ALT je špecifickejšie pre pečeň, pretože AST sa uvoľňuje aj zo svalov, ktoré sú charakteristické pre nekrózu pečene.
- zvýšenie bilirubínu v sére
- testovanie moču a krvi na lieky, lieky - acetaminofén - hepatotoxia, alkohol
- ionogram - hyponatrémia pri diuretickom použití, zlyhanie obličiek, otrava vodou alebo nedostatočný syndróm sekrécie ADH
- koagulačné testy - protrombínový čas.
Zobrazovacie štúdie
Histologické vyšetrenie ukazuje astrocytózu Alzheimerovej choroby typu II. Abnormálne astrocyty sa zvyčajne nachádzajú v pároch po dvoch alebo troch a vyznačujú sa veľkými, jasnými, sklenenými jadrami. Táto morfológia je spôsobená skutočnosťou, že DNA a s ňou spojené proteíny nie sú jednotné v celom jadre, ale sú koncentrované na okrajoch. Jadrá astrocytov tiež obsahujú molekuly glykogénu, ktoré slúžia ako usadeniny prebytočnej glukózy, tieto molekuly nie sú pozorované pri zverstvách Alzheimerovho typu II.
Odlišná diagnóza
Liečba
Metódy znižovania hladiny amoniaku v krvi
U pacientov s cirhózou sú hlavným mechanizmom nadmernej tvorby amoniaku gastrointestinálne krvácanie, porto-systémová strava a hyperproteínová strava.
laktulóza - disacharid podávaný pacientovi je metabolizovaný črevnými baktériami, čo spôsobuje okyslenie intraluminálneho obsahu a premenu amoniaku na amónny ión nepriepustný pre črevnú sliznicu.
Okyslenie tiež znižuje počet črevných baktérií, a tým znižuje produkciu amoniaku a jeho osmotické pôsobenie spôsobuje zrýchlený priechod črevom.
Vedľajšie účinky liečby laktulózou sú nadúvanie spôsobené črevnými plynmi uvoľňovanými baktériami, dehydratáciou a nerovnováhou elektrolytov. Môžu dokonca zhoršiť priebeh encefalopatie.
Neabsorbovateľné antibiotiká: neomycín, metronidazol, rifaximín, môžu byť spojené s metódami znižovania amoniogenézy prostredníctvom baktericídneho účinku u pacientov reagujúcich na ileus, dehydratáciu a laktulóza-dyselektrolyty. Neomycín a metronidazol pri dlhodobej liečbe sú nefrotoxické.
Repopulácia čriev baktériami produkujúcimi močovinu, Lactobacillus acidophilus a Enterococcus faecium je tiež účinná metóda na zníženie produkcie amónia.
Eradikácia Helicobacter pylori zo žalúdočnej sliznice sa ukázal ako účinný pri liečbe encefalopatie, pretože je výrobcom amoniaku.
Ornitín aspartát, intravenózne zvyšuje premenu amoniaku na močovinu. Benzoát sodný a fenylacetát sa tiež úspešne používajú v niektorých klinických štúdiách.
Doplnenie stravy Zn umožňuje premenu amónia na močovinu, pretože enzýmy potrebné na reakciu potrebujú Zn ako katalyzátor.
Zlepšenie neurologických účinkov
Zariadenia na starostlivosť o pečeň
Transplantácia pečene
Strava
prognóza
- Absces pečene
- Roztrúsená skleróza (roztrúsená skleróza)
- Intrakraniálna hypertenzia u detí
- Novorodenecká žltačka
- Mozgová aneuryzma
- alzheimer
- Encefalitída
- Intracerebrálne krvácanie
- Status epilepticus
- Ischemická cievna mozgová príhoda (mozgová ischémia)
- Neuroveda, viac ako trend
- pečeň
- Pečeňová encefalopatia
Šťastie je zložitý proces, ktorý zahŕňa mnoho sietí a mozgových mechanizmov. Prečítajte si o úlohe c.
Ak sa zdravie mozgu až donedávna považovalo za prírodný fakt, dnes sa kladie osobitný dôraz.
Jedna štúdia zistila súvislosť medzi fitnes a celistvosťou bielej hmoty v mozgu u detí.