HERPETIFORMNÁ DERMATITÍDA (DH) - PROTOKOL O DIAGNÓZE A OŠETRANÍ Klinická príručka M.S.

Lekár vyšetruje krtky/névy

diagnóze

Definícia herpetiformnej dermatitídy

Charakterizované autoimunitné ochorenie:

  • klinicky vezikulárnou a svrbivou vyrážkou
  • granulárne usadeniny IgA v papilárnej dermis
  • častá asociácia s gluténovou enteropatiou
  • genetický determinizmus

- Asociácie s inými autoimunitnými ochoreniami:

  • endokrinné choroby: poruchy štítnej žľazy, cukrovka závislá od inzulínu, Addisonova choroba
  • kolagenóza: Sjögrenov syndróm, systémový lupus erythematosus
  • kožné choroby: vitiligo, alopecia areata

1.2. Dôležitosť lekárske a sociálne

  • prevalencia: 39 - 66 na 100 000 obyvateľov
  • nástup vo veku maximálnej produktivity (40-50 rokov)
  • genetická predispozícia: 4,5-6,5% pacientov s DH má príbuzných prvého stupňa s DH a vyššie percento s gluténovou enteropatiou.

2.1. Základné príznaky a klinické príznaky

  • polymorfné erupcie vezikúl, papúl, erózie, krusty často lokalizované na extenzorových povrchoch veľkých kĺbov, pokožky hlavy, tváre alebo trupu. Často herpetiformné zoskupenie lézií.
  • zriedka - orálne erózie
  • intenzívne svrbenie
  • gluténová enteropatia: chronická hnačka, strata hmotnosti (zriedka klinicky manifestné, častejšie okultné)

2.2. Diagnostické prieskumy

2.2.1 Minimum

  • Tzanckova cytodiagnostika: absencia akantolytických buniek, časté neutrofily
  • histopatologické vyšetrenie: papilárne mikroabscesy s neutrofilmi, subepidermálna bublina
  • priama imunofluorescencia: granulárne depozity IgA v dermálnych papilách

2.2.2. voliteľné

  • endoskopia s jejunálnou biopsiou: atrofia črevných klkov
  • ELISA: Sérové ​​protilátky proti epidermálna transglutamináza(Ac- antiendomisium), anti-gliadínové protilátky a anti-retikulín
  • ďalšie vyšetrovania v prípade podozrenia na malignitu alebo iné súvisiace vnútorné choroby

2.3. prognóza

Zvýšené riziko vzniku lymfómu, najmä u pacientov, ktorí nedodržiavajú bezlepkovú diétu.

Terapeutický prístup

3.1. Všeobecné zásady

  • Počiatočná hospitalizácia je potrebná pri vyšetreniach, potvrdení diagnózy a úplnom vyhodnotení choroby a možných chorobných asociácií, začatí liečby.
  • Následne je možné ochorenie sledovať v dennej hospitalizácii alebo ambulantne

  • Úplná remisia
  • Prevencia relapsu
  • Vyvarovanie sa vedľajších účinkov liečby

Diéta bez lepok

- má neskorý účinok na vyrážky po mesiacoch alebo rokoch diéty

- umožňuje znížiť dávku sulfónov alebo sa dokonca vzdať liekov

Sulfón: Disulon alebo Dapsone - 200 mg/deň - 50 mg/deň

- Kontraindikácie: nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy

- Monitorovanie: počiatočné dávkovanie G-6-PDH, krvný obraz - týždenne v prvom mesiaci, potom každé 2 týždne počas nasledujúcich 2 mesiacov, potom každé 3 mesiace.

Sulfapyridín - 1 - 1,5 g/deň - u pacientov, ktorí netolerujú dapson alebo disulon

3.2. Ambulancia (úlohy rodinného lekára)

  • Odošlite dermatológovi prípady s klinickým podozrením na DH
  • Monitorovanie ambulantnej liečby, nežiaduce účinky liečby a dohľad nad bezlepkovou diétou
  • Opatrenia na (opätovné) zamestnanie pacienta v profesii, rodine a spoločnosti.