Hidradenitis suppurativa - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Špeciálna forma lineárnej/pásmovej, ohraničenej sklerodermie na hlave (najčastejšie v oblasti čela) mi.

altmeyersova

Výskyt/epidemiológia

V Dánsku je prevalencia bežnej populácie 1,1%. V Anglicku je incidencia 1: 600. Afričania majú vyššiu incidenciu ako Európania.

Etiopatogenéza

Chronická folikulitída s deštrukciou terminálnych vlasových folikulov a sekundárnym postihnutím apokrinných potných žliaz.

Dedičnosť a dedičstvo sú kontroverzné.

U niektorých pacientov možno zistiť folikulárnu hyperkeratózu s následnou superinfekciou (pozri nižšie Acne inversa; akné triáda alebo akné tetrad).

U iných pacientov však folikulárne hyperkeratózy nemožno zistiť. Inak je klinický obraz z veľkej časti identický.

Boli popísané asociácie s Crohnovou chorobou - riziko zvýšené o faktor tri (Garg et al 2018) -, ako aj s polyartritídou negatívnou na reumatoidný faktor, hypertenziou a pyodermou gangrenosum. (Kĺby koleno-členok-lakeť); zriedka so systémovou amyloidózou.

U pacientov s HS zjavne existuje zvýšené kardiovaskulárne riziko (infarkt myokardu, ischemické cievne mozgové príhody)

Priaznivé faktory: fajčenie (90% pacientov sú fajčiari!) Potenie, obezita (pomer šancí 3,9), metabolický snydroma (Phan K a kol. 2019), abrazívne oblečenie, pravidelné holenie vlasov v podpazuší, depilačné vonkajšie látky.

prejav

Vo väčšej americkej štúdii (Garg A et al. 2018) bol vek nástupu medzi 28 a 64 rokmi; 56,5%) vo veku 18 až 44 rokov, 34,2% vo veku 45 až 64 rokov, 9,3% bolo starších ako 65 rokov. Perianálny prejav je častejší u mužov ako u žien. Vyskytuje sa tiež častejšie u fajčiarov.

lokalizácia

Axilla, ingvinálna oblasť, análna a perianálna oblasť, perineum, miešok, zadok, vnútorné strany stehien a extenzor, oblasť nadlaktia. Zriedka okolo bradavky a vulvy.

Klinický obraz

V počiatočných štádiách niektoré z prípadov vykazujú zápalové, povrchové, jasne červené, bolestivé uzliny a uzliny. Môžu sa zlievať do bolestivých vydutín podobných abscesov alebo prepuknúť v hnisavú formu.

V závislosti od klinického prejavu sa rozlišujú 3 stupne závažnosti (Hurley):

  • Stupeň I: Izolované, jednotlivé alebo viacnásobné bolestivé abscesy, bez jaziev.
  • Stupeň II: Opakujúce sa bolestivé abscesy s tvorbou šnúr a zjazveniami, jednotlivé alebo viacnásobné, ale nie rozsiahle.
  • Stupeň III: Difúzne, doštičkovité, zápalové, bolestivé infiltrácie alebo viac vzájomne prepojených vlákien a abscesov. Riziko kĺbových kontraktúr v dôsledku obmedzenej pohyblivosti súvisiacej s bolesťou.

Odlišná diagnóza

  • Počiatočné štádium: vredy a karbunky; Akné inversa.
  • Neskoré štádium: tuberculosis cutis colliquativa; Análne fistuly; Pilonidálny sínus; hlboká trichofytia; Crohnovy fistuly; Lymphogranuloma inguinale; Aktinomykóza.

Komplikácie

Opakovania sú možné aj po radikálnej operácii. Miera recidívy sa líši v závislosti od miesta: axilárne približne 3%, inguino-perineálne približne 35%, podžalúdkové zhruba 50%. Pri dlhších cykloch je možná tvorba dlaždicových buniek (Marjolin ulcus).

Ďalej môžu zostať dermálne kontraktúry so zníženou pohyblivosťou ramenných a bedrových kĺbov, pretrvávajúci opuch vonkajších genitálií, hlboké pararektálne fistuly v perianálnej oblasti a uretrálne fistuly v genitálnej oblasti. Septické kurzy sú zriedkavé.

terapia

  • Na začiatku nekomplikovanej hidradenitis suppurativa sú indikované injekcie suspenzie triamcinolónových kryštálov v injekcii 5 - 10 mg (napr. S Volonom A). Rez abscesu s následnou drenážou (napr. Zavedením a Polyvidon jód namočené prúžky masti) v prípade kolísania a hroziacej perforácie. Sprevádzajúci Systémová antibióza S Tetracyklíny (Tetracyklín Wolff 1,0 - 1,5 g/deň p.o.), Doxycyklín (napr. Doxycyclin Stada 100-200 mg/deň p.o.) počas 14 dní, kým príznaky zápalu neustúpia.
  • Prípadne: Ciprofloxacín (napr. Ciprobay 2 krát/deň 250 mg p.o.) alebo Cefalosporíny ako Cefadroxil (napr. Cedrox 1,0 - 1,5 g/deň). Po obdržaní výsledku kultivácie sa terapeutický režim podľa Antibiogram.
  • Alternatívne: Štúdie PIONEER I a PIONEER II potvrdili, že adalimumab je pri tomto klinickom obraze účinný (Saunte DML 2017).
  • Profylaxia: Po zahojení pravidelné ošetrenie postihnutých oblastí pomocou dezinfekčný prostriedok a dezodorant Znamená to, že napríklad s 15 - 20% alkoholu Chlorid hlinitý hexahydrát-Riešenie R005 alebo R006 alebo gél R004 . Jaskyňa! Nie všetci pacienti tolerujú deodoranty na báze chloridu hlinitého! Dôležité: Vyhýbajte sa priliehavým odevom, ako sú tričká, modré džínsy, telové košele atď. Nepoužívajte dezodoračné valčeky alebo dezodoračné tyčinky.

  • Operatívna terapia: Pri závažnej rozsiahlej hidradenitíde podpazušia alebo genitoanálnej oblasti je metódou voľby radikálna excízia zápalového poľa. Ak je to možné, 3-6 mesiacov vopred s izotretinoínom (napr. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5 - 1,0 mg/kg telesnej hmotnosti p.o. začať. Ak je to potrebné, môžu sa podať intravenózne antibiotické terapie (napr. Ceftriaxón Aplikujte 2 g IV jedenkrát denne po dobu 7-10 dní pred operáciou. Operácie by sa mali vykonávať na klinikách, ktoré majú potrebné skúsenosti. Podrobnosti o chirurgickom zákroku sú identické s postupmi pri liečbe hidradenitis suppurativa stupňa II. V závislosti na radikálnej povahe operácie vykazuje sekundárne hojenie mieru recidívy až 30%. V zásade platí, že čím je operácia radikálnejšia, tým menšie je riziko recidívy!

Terapia všeobecne

Po zahojení pravidelné ošetrenie postihnutých oblastí dezinfekčnými a dezodoračnými prostriedkami, napríklad 15 - 20% alkoholovým roztokom chloridu hlinitého alebo hexánom (R004). Jaskyňa! Nie všetci pacienti tolerujú deodoranty na báze chloridu hlinitého!

Dôležité: Nepoužívajte priliehavé oblečenie, ako sú tričká, priliehavé džínsy, telové košele atď.

Nepoužívajte dezodoračné valčeky alebo dezodoračné tyčinky.

Interná terapia

  • Adalimumab: systémová terapia s Adalimumab (Humira®: 40 mg s.c./1 x týždenne - štúdia PiONEER I) vedie k dobrému klinickému výsledku po období 12 týždňov. Adalimumab je schválený pre túto indikáciu (dávkovanie je uvedené vyššie). Dávka pre dospelých so stredne ťažkým až ťažkým stupňom akné inversa: Humira® 80 mg/0,8 ml: indukcia 2 injekcie 80 mg (týždeň 0: 160 mg), udržiavanie: od 2. týždňa jedna injekcia 80 mg každý druhý týždeň.
  • Experimentálne: Etanercept (25/50 mg s.c. dvakrát týždenne). Účinnosť je pochybná.
  • Experimentálne: použitie Cyproterónacetát (Diane-35, Androcur-10) je pre ženy skôr sklamaním, a to platí aj pre Spironolaktón.
  • Experimentálne: terapeutické prístupy s Infliximab (®, 3 infúzie, 5 mg/kg telesnej hmotnosti v týždňoch 0, 2, 6; potom 1-ročná fáza pozorovania) boli hodnotené ako pozitívne v niektorých prípadoch.
  • Experimentálne: terapeutické prístupy s esterom kyseliny fumarovej (Deckers IE et al. 2015)
  • Experimentálne: fokálna terapia botulotoxínom -A. Údaje o tomto terapeutickom prístupe si vyžadujú ďalšie štúdie.

Priebeh/prognóza

V lepšom prípade iba jednorazová tvorba samostatného abscesu. Ak sa nelieči, chronicky progresívny kurz. Ovplyvnené oblasti môžu tiež presahovať axilárne a ileoinguinálne oblasti, napríklad na nadlaktie, stehná a zadok. Tendencia k recidíve je veľmi vysoká aj po dočasnom vyliečení.

Rady)

  • Klinický obraz prvýkrát popísal Velpeau v roku 1839. 1854 zásadné dielo od Verneuila; jeho názor: Hidradenitis suppurativa je výsledkom zapálených potných žliaz. Lane a Brunsting tušili závislosť od akné. V roku 1989 Plewig a Steger pre tento klinický obraz vytvorili kontroverzný výraz „Acne inversa“.
  • Existuje dôvod predpokladať, že klinický pojem hidradenitis suppurativa nezakrýva klinickú entitu, ale že rôzne príčinné súvislosti vedú k takmer identickému klinickému konečnému výsledku. Klinický obraz akné inversa je etiopatogeneticky (a tiež klinicky: dôkaz tvorby komedónu!). Je potrebné ho odlíšiť od (idiopatickej) hidradenitis suppurativa. To by tiež odôvodňovalo rôzne terapeutické prístupy!
  • Fajčenie sa javí ako patogeneticky dôležité. Vo väčšej štúdii bolo 92% respondentov fajčiarov!
  • Zdá sa, že izotretinoín nemá žiadne terapeutické použitie. V prípade acitretínu sa zdá, že pri dlhodobej liečbe sú zistiteľné pozitívne účinky (Zoubulis CC a kol. 2015).

literatúry

  1. Aadams DR a kol. (2010) Liečba hidradenitis suppurativa injekciou etanerceptu. Arch Dermatol 146: 501-504
  2. Blok JL a kol. (2013) Systematická liečba imunosupresívami a retinoidmi pri hidradenitis suppurativa: systematický prehľad. Br J Dermatol 168: 243-252.
  3. Bocchini S a kol. (2003) Gluteal and perianal hidradenitis suppurativa: chirurgická liečba pomocou širokej excízie. Dis Colon Rectum 46: 944-949
  4. Brunsting H (1939) Hidradenitis suppurativa: absces apokrinných potných žliaz. Arch Derm Syphil 39: 108-120
  5. Cusack C a kol. (2006) Etanercept: účinný pri liečbe hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 154: 726-729
  6. Deckers IE a kol. (2015) Fumaráty, nová možnosť liečby terapeuticky rezistentnej hidradenitis suppurativa:
    perspektívna otvorená pilotná štúdia. Br J Dermatol 172: 828-829.
  7. Egeberg A et al. (2015) Riziko závažných nežiaducich kardiovaskulárnych príhod a úmrtnosti z akýchkoľvek príčin u pacientov s Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermacol 152: 429-434.
  8. Feito-Rodríguez M. a kol. (2009) Prepubertálna hidradenitis suppurativa úspešne liečená botulotoxínom A. Dermatol Surg 35: 1300 - 1302.
  9. Garg A a kol. (2018) Celková a podskupinová prevalencia Crohnovej choroby u pacientov s hidradenitídou
    Suppurativa: Populačná analýza v USA. JAMA Dermatol 154: 814-818. Hsiao J a kol. (2010) Hidradenitis suppurativa a sprievodná pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 146: 1265-1270
  10. Jemec GB (2003) Hidradenitis suppurativa. J Cutan Med Surg 7: 47-56
  11. Katsanos KH a kol. (2002) Axillary hidradenitis suppurativa úspešne liečený infliximabom u pacienta s Crohnovou chorobou. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
  12. Kimball AB a kol. (2016) HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): nový klinický koncový bod na hodnotenie terapeutických výsledkov u pacientov s hidradenitis suppurativa z placebom kontrolovanej časti štúdie adalimumabu fázy 2. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
  13. Khoo AB et al. (2014) Hidradenitis suppurativa liečený Clostridium botulinum toxin A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
  14. Kirschke J a kol. (2015) Hidradenitis suppurativa/akné inversa: aktualizácia.
    Dermatologist 66: 413-422.
  15. McMillan K (2014) Hidradenitis suppurativa: počet diagnostikovaných pacientov, demografické charakteristiky a modely liečby v USA. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
  16. Mekies JR a kol. (2008) Dlhodobá účinnosť jedného cyklu infliximabu pri hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 158: 370-374
  17. Perez Diaz D a kol. (1995) Spinocelulárny karcinóm komplikujúci perianálnu hidradenitis suppurativa. Int J Colorectal 10: 225-228
  18. Phan K a kol. (2019) Hidradenitis suppurativa a metabolický syndróm - systematický prehľad a upravená metaanalýza. Int J Dermacol v tlači.
  19. Plewig G, Steger M (1989): Acne inversa in: Akné a súvisiace poruchy. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., Londýn, s. 345-347
  20. Roy M a kol. (1997) Pravdepodobná súvislosť medzi hidradenitis suppurativa a Crohnovou chorobou: význam epiteloidného granulómu. Br J Surg 84: 375-376

Saunte DML (2017) Hidradenitis Suppurativa: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA 318: 2019-2032.

Scheinfeld N (2013) Hidradenitis suppurativa: Praktický prehľad možných liečebných postupov

  • u viac ako 350 pacientov s hidradenitídou. Dermacol Online J 19 (4): 1.
  • Sorio A a kol. (2009) Absencia účinnosti perorálneho izotretinoínu pri hidradenitis suppurativa: retrospektívna štúdia založená na hodnotení výsledkov pacientov. Dermatology 218: 134-135
  • Velpeau A (1839) In: Aissele: Dictionnaire de Medicine, on Repertoire General des Sciences Medicales synovia de Rapport Theorique et Pratique (Behcet Jeune Z ed), zväzok 2: 91
  • Verneuil A (1854): Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies de glandes sudoripares. Arch Gen Med 94: 693-705
  • Zouboulis CC a kol. (2015) Európske usmernenie S1 pre liečbu hidradenitis suppurativa/akné inversa. J Eur Acad Dermacol Venereol 29: 619-644.
  • Zouboulis CC a kol. (w2015) Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: kritériá diagnostiky, závažnosť
    Hodnotenie, klasifikácia a hodnotenie chorôb. Dermatology 231: 184-190.

    • Odporúčané články

    Dezinfekcia Skladá sa z polyvinylpyrolidónu rôznych dĺžok reťazca a obsahuje jód v jednom celku.

    Spironolaktón je (ako eplerenón) perorálne podávaný syntetický analóg aldosterónu (kanrenón je .