Hlas odborného lekára; kardiomyopatia; Ústredná vojenská pohotovostná fakultná nemocnica Dr.

Hlas odborného lekára - kardiomyopatie

Kardiomyopatie sú komplexný komplex srdcového svalu s dlhou históriou, ktorý sa datuje rokom 1850, kedy bol prvýkrát popísaný ako chronický infarkt myokardu.

V roku 1900 bol zavedený termín primárne ochorenie myokardu a v roku 1957 sa prvýkrát začal používať termín kardiomyopatia. Prvá definícia kardiomyopatií sa datuje do roku 1980 a boli opísané ako poškodenia myokardu neznámeho pôvodu.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) v roku 1995 definovala kardiomyopatiu ako ochorenie myokardu spojené so srdcovou dysfunkciou a zahrnula nové kategórie, ako je primárna reštriktívna kardiomyopatia a RH arytmogická dystrofia.

V posledných rokoch identifikoval vďaka pochopeniu mechanizmov vďaka genetike, molekulárnej biológii a lekárskemu zobrazovaniu nové entity.

Najnovší prístup ku kardiomyopatii ich definuje ako heterogénnu skupinu ochorení myokardu, ktoré spájajú mechanické a/alebo elektrické dysfunkcie a môžu byť sprevádzané hypertrofiou alebo dilatáciou, najbežnejšou príčinou je genetická.

Kardiomyopatie môžu primárne postihovať srdce alebo môžu byť prejavom iných systémových ochorení. V obidvoch situáciách sa vývoj obvykle vedie k zlyhaniu kazu alebo náhlej kardiovaskulárnej smrti, pričom spoločným prvkom je výrazná zmena srdcového výkonu.

Pokyny AHA 2007 a ESC 2008 klasifikujú kardiomyopatie ako primárne - ktoré môžu byť genetické alebo zmiešané alebo získané sekundárne v porovnaní s inými stavmi (metabolické, výživové, endokrinné). Systémové choroby podieľajúce sa na poškodení myokardu: choroby kolagénu, novotvary, neurologické, nervosvalové, toxické, liečivé, biologické alebo fyzické poruchy.

Kardiomyopatie sa delia na:

obštrukčná a neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.
Reštriktívna kardiomyopatia
Dilatačná kardiomyopatia.

Hypertrofická kardiomyopatia je stav myokardu neznámej príčiny (najbežnejšia genetika), ktorý je charakterizovaný zvýšením hrúbky komorového myokardu a výraznou dezorganizáciou architektúry myokardu (srdcového svalu).

Hypertrofia môže byť symetrická - rovnomerne rozložená po celej hrúbke myokardu, ovplyvňuje však predovšetkým medzikomorovú priehradku a spôsobuje prekážku v spôsobe vyprázdňovania ľavej komory, čo spôsobuje obštrukčnú hypertrofickú kardiomyopatiu. Príznaky sa pohybujú od ich neprítomnosti po javy srdcového zlyhania rôznej intenzity s dýchavičnosťou, sprevádzanou alebo bez angíny, závratmi, synkopou, búšením srdca, únavou.

Klinické podozrenie na kardiomyopatiu vzniká pri prítomnosti systolického šelestu a zmien EKG.

Pozitívna diagnóza je založená na zobrazovaní pomocou srdcového ultrazvuku, ktorý určuje stupeň zhrubnutia srdcového svalu a stupeň obštrukcie v ľavej komore.

Ďalšie vyšetrovania požadované pre CMH:

Monitorovanie EKG Holter/24 hodín
stresová echokardiografia
transezofageálna echokardiografia
Srdcové MRI (nevyhnutné pre chirurgickú liečbu pacientov) s predchádzajúcim vyšetrením koronárnych artérií, angioCT vyšetrením alebo koronárnou angiografiou
genetické testovanie.

U týchto pacientov je veľmi dôležité vyšetriť členov rodiny (rodičov/súrodencov/deti), ktorí majú prevažne genetický prenos.

Vývoj je nepredvídateľný, úmrtnosť je 3 - 4% v dôsledku malígnych porúch rytmu.

Liečba je adresovaná symptomatickým pacientom, je liečebná a chirurgická (invazívna).

Cieľom liečby liekom je znížiť mechanickú prácu srdca (beta-blokátorová a antihypertenzívna liečba) a kardiovaskulárnu prevenciu pri liečbe statínmi + ASA + hypertenziou.

Chirurgická liečba spočíva v rozsiahlej septálnej myomektómii, ktorá predstavuje existujúcu svalovú resekciu bazálneho septa s cieľom dostatočne rozšíriť ejekčný trakt ľavej komory a znížiť pohyb SAM mitrálnej chlopne (systolický predný pohyb - predný systolický pohyb mitrálnej chlopne)

Dilatované kardiomyopatie (CMD)

CMD je ochorenie myokardu charakterizované nedostatočnou primárnou kontraktilitou a sekundárnou dilatáciou predovšetkým u belošských žien a afroamerických mužov.

toxické, alkohol, chemoterapeutické látky (bleomycín, doxorubicín), kobalt, antivírusové látky, kokaín, ortuť, olovo.
Metabolické abnormality - výživové nedostatky, endokrinné ochorenia (hypotyreóza, akromegália, tyreotichikóza, Cushingova choroba, feokormocytóm, cukrovka), hypokalciémia, dyselektrolyémia.
Zápalové a infekčné príčiny.
Neuromuskulárne príčiny
Rodinné kardiomyopatie.

Dá sa hovoriť aj o ischemickej kardiomyopatii dilatovanej v srdci po poškodení srdcového svalu v prípade ischemického poškodenia.

Dilatácia srdca môže mať za následok aj ochorenia ako hypertenzia, chlopňové choroby, srdcové choroby, vrodené srdcové choroby.

diagnóza:

EKG dokáže analyzovať čokoľvek od poruchy rytmu po zväčšenie QRS.
Srdcová MRI
Holter EKG/24 hodín.
Pri diagnostike reštriktívnej kardiomyopatie (amyloidóza, sarkoidóza) alebo reštriktívnej perikarditídy je rozhodujúca biopsia endomyokardu.

Reštriktívne kardiomyopatie

Predstavuje zvýšenú stuhnutosť myokardu a ventrikulárnu dysfunkciu zodpovednú za výrazné zvýšenie intraventrikulárneho tlaku pri malom zvýšení objemu.

Rodina
- mutácie v génoch kódujúcich sarkomérne proteíny
- Dedičná amyloidóza
- hemochromatóza
- Disminopatia
Nerodinná
- Získaná amyloidóza
- sklerodermia
- ožarovanie
- Toxické lieky (antracyklíny)
- Srdcový karcinoidový syndróm, metastatické nádory
- Fibróza endomyokardu
- Hyperozinofilný syndróm

V závislosti od oblasti postihnutej predilekciou sú reštriktívne kardiomyopatie klasifikované takto:

-Neinfiltračná kardiomyopatia (idiopatická/familiárna/sklerodermia)

-Infiltratívna kardiomyopatia (amyloidóza, sarkoidóza, Gaucherova choroba)

B. Poškodenie endomyokardu

Dôsledkom z funkčného hľadiska sú malé a tuhé komory, obmedzené plnenie komôr, neschopnosť zvýšiť srdcový výdaj pri námahe, zvýšený krvný tlak, pľúcne alebo systémové prekrvenie žíl a rozšírené predsiene.

XXX

XXX
Alice Munteanu, odborná lekárka pre kardiológiu, primárka Interné choroby, odborná asistentka, kardiologická sekcia II

Kontakt: 021/319.30.51 - 60, na ktorom požiadate operátora o presmerovanie hovoru na int. 522.