Hodgkinov lymfóm - BeHealthy

Lekár BeHealthy sa poradí s pacientom

rakovinových buniek

Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinova choroba je neoplastický stav pochádzajúci z lymfoidného tkaniva, ktorý spočíva v objavení sa Hodgkinových a Sternberg-Reedových rakovinových buniek v bunkovej populácii imunitného systému (lymfohistiocytárny systém) pozostávajúci z mnohých bunkových typov, ako sú napríklad B lymfocyty. T, histiocyty, neutrofily a eozinofily. Tieto rakovinové bunky sú výsledkom procesu malignity B lymfocytov.

Hodgkinov lymfóm je neoplastický stav, ktorý je v lekárskej praxi veľmi zriedkavý. Štúdie preukázali, že každý rok sa zistí 2 až 5 prípadov v porovnaní so 100 000 obyvateľmi.

Toto ochorenie môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, maximálny výskyt choroby je medzi 15 a 35 rokmi a neskôr, nad 60 rokov. Miera chorôb medzi týmito dvoma pohlaviami je rovnaká. [1], [3], [4]

Z rizikových faktorov, ktoré môžu spôsobiť rakovinovú transformáciu buniek imunitného systému, s výskytom rakovinových buniek Hodgkin a Sternberg-Reed a implicitne s výskytom Hodgkinovho lymfómu, spomenieme:

  • dedičnosť
  • Infekcia vírusom Epstein-Barr
  • Infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie
  • Zníženie imunitného systému tela
  • Niektoré autoimunitné stavy, ako je reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, systémový lupus erythematosus.
  • Dlhodobé vystavenie rôznym pracovným rizikám
  • Dlhodobé vystavenie rôznym chemikáliám
  • Rádioterapia vykonávaná v detstve. [1], [3], [4]

príznaky

Hodgkinov lymfóm začína zákerne a je dlho asymptomatický (niekoľko mesiacov alebo rokov). Prvým klinickým znakom špecifickým pre toto ochorenie je laterocervikálna alebo supraklavikulárna adenopatia. Menej často sa lymfadenopatia môže vyskytnúť v slabinách alebo v hlbších rovinách (hilum, mediastinum alebo retroperitoneálne). Lymfadenopatia je pevná, bezbolestná, symetrická bilaterálne, pohyblivá vo vzťahu k podkladovým rovinám, s veľkosťou viac ako 2 cm.

V priebehu vývoja ochorenia sa lymfatické uzliny môžu zväčšovať a dosahovať veľkosť viac ako 10 cm a na tejto úrovni môžu spôsobiť vznik kompresného syndrómu, pričom pacient obviňuje suchý kašeľ, dysfóniu a edém hrudnej kosti.

Všeobecné klinické prejavy, ako sú:

  • Asténia
  • únava
  • Svrbivá pokožka
  • Strata váhy
  • strata chuti do jedla
  • Bolesť z požitia alkoholu
  • Vlnitá horúčka, špecifická pre Hodgkinov lymfóm (známa ako horúčka Pel-Ebstein)
  • Horúčka sa strieda s subfebrilom
  • Hlboké potenie, najmä počas noci, lokalizované prevažne v hornej polovici tela
  • Neurologické poruchy.

V pokročilých štádiách ochorenia sa môžu vyskytnúť:

  • Bolestivá hepatomegália
  • splenomegália
  • Kožná a sklerálna žltačka.

Chudnutie, potenie a horúčka tvoria symptomatickú triádu B, špecifickú tak pre Hodgkinov lymfóm, ako aj pre ďalšie rakovinové lymfoproliferatívne ochorenia.

Šírenie choroby sa postupne uskutočňuje lymfou zo skupiny lymfatických uzlín, po ktorej sa hematogénne šíri do susedných orgánov (tráviaci trakt, pľúca, nervový systém, pokožka). [1], [2], [3], [4]

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na prítomných klinických príznakoch a prejavoch (hmatateľné lymfatické uzliny, všeobecné klinické prejavy) a paraklinických vyšetreniach (vyšetrenie kostnej drene, biopsia lymfatických uzlín, rádiografia hrudníka, ultrazvuk brucha, imunohistochemické vyšetrenie, počítačová tomografia).

  • Krvný obraz môže naznačovať prítomnosť anémie, zvýšenie počtu bielych krviniek a zníženie počtu krvných doštičiek.
  • Krvné biochemické vyšetrenie môže naznačovať zvýšenie ESR, C-reaktívneho proteínu, fibrinogénu, transamináz, močoviny a kreatinínu so zníženou siderémiou.
  • Vyšetrenie kostnej drene ukazuje výskyt rakovinových buniek Sternberg-Reed.
  • Biopsia uzla a imunohistochemické vyšetrenie umožňujú identifikáciu rakovinových buniek Hodgkin a Sternberg-Reed.
  • Röntgenové vyšetrenie hrudníka je užitočné na detekciu hlbokej lymfadenopatie (veselej alebo mediastinálnej) a pľúcnych metastáz.
  • Rádiografia kostí umožňuje identifikáciu kostných metastáz.
  • Ultrazvuk brucha môže naznačovať prítomnosť hepatosplenomegálie a retroperitoneálnej lymfadenopatie.
  • Počítačová tomografia môže zvýrazniť prítomnosť nedetekovateľnej lymfadenopatie inými zobrazovacími metódami, ako aj vzdialené metastázy (pľúca, gastrointestinálny trakt, kosti, nervový systém). [1], [2], [3], [4]

Radiačná terapia sa môže uskutočniť v počiatočných štádiách Hodgkinovho lymfómu.

Podávanie polychemoterapie sa vykonáva po ukončení rádioterapeutických sedení, aby sa zabránilo opakovaniu choroby. Z cytostatík podávaných v terapeutických režimoch uvádzame: doxorubicín, adriamycín, bleomycín, dakarbazín, vinblastín, ifosfamid, gemcitabín, vinorelbín, cyklofosfamid, etopozid, vinkristín, prokarbazín, predatín.

Chirurgická liečba je indikovaná na odstránenie skupín napadnutých lymfatických uzlín (lymfadenektómia).

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom môžu mať úžitok aj z niektorých moderných metód liečby, ako sú: transplantácia krvotvorných kmeňových buniek a autotransplantácia kostnej drene spojená s polychemoterapiou. [1], [2], [3], [4]