Hyperaktívny paratyroidný hyperparatyroidizmus (HPT)
Príčiny zvýšenia vápnika v krvi
Stanovenie vápnika v krvi je v súčasnosti bežné. Vápnik sa stanovuje spolu s ďalšími elektrolytmi (sodík, draslík, chlorid atď.) V takmer každej vzorke krvi. Ak sú hladiny vápnika zvýšené, je potrebné vziať do úvahy dve hlavné príčiny.
- Po prvé, príčinou môže byť nádorové ochorenie (rakovina). Hovorí sa o „hyperkalcémii nádoru“, tj. Zvýšení vápnika v súvislosti s nádorovým ochorením, napríklad keď kostné metastázy uvoľňujú vápnik tam rozpustením kosti.
- Po druhé, existuje stav, v ktorom sa zvyšuje paratyroidný hormón, ktorý zvyšuje hladinu vápnika, nazývaný „paratyroidný hormón“ (PTH). Táto hodnota sa určuje aj v krvi.
Prištítne telieska (NSD)
Každý má 4 prištítne telieska, ktoré sa tiež nazývajú epiteliálne telieska. Jedná sa o 4 veľmi malé žľazy s priemerom 5 až 7 mm, ktoré - ako už názov napovedá - ležia vedľa alebo za štítnou žľazou. Sú pripevnené „zvonka“ k puzdru štítnej žľazy. Prištítne telieska sú tam počas operácie štítnej žľazy „v nebezpečenstve“.
Nedostatočne aktívny (hypoparatyreóza)
Náhodné odstránenie jednej alebo viacerých prištítnych teliesok počas chirurgického zákroku na zväčšenej, nodulárnej a zmenenej štítnej žľaze vedie k nedostatočnému prísunu PTH (hypoparatyreóza).
Hyperaktívna (hyperparatyreóza)
Ak sú prištítne telieska nadmerne aktívne, hladina paratyroidného hormónu (PTH) sa zvyšuje v dôsledku nadmernej produkcie. Výsledkom je zvýšená hladina vápnika. Mechanizmy sú zvýšená reabsorpcia v obličkách, zvýšené uvoľňovanie z kosti a zvýšená absorpcia vápnika cez črevo.
Na strane patológie môže mať nadprodukcia paratyroidného hormónu (PTH) rôzne koreláty:
- 80% pacientov má jediný prištítny teliesko a denóm
- U 15% pacientov sú všetky 4 prištítne telieska nadmerne aktívne (4-žľazová hyperplázia)
- U 4 až 5% pacientov je zväčšená viac ako 1 prištítna žľaza (2 alebo 3 adenómy)
- Zhubný karcinóm štítnej žľazy je prítomný v 1%
Epidemiológia HPT
Frekvencia HPT
Ročná incidencia (miera nových prípadov) je 20 nových prípadov na 100 000 obyvateľov ročne
Pohlavná prevalencia: postihnuté ženy častejšie
Častejšie sú postihnuté ženy 3: 1
Príznaky a nálezy HPT
Bolesť v žalúdku v oblasti kamennej nohy
„Tradičné príznaky a nálezy“ HPT, ktoré sa naďalej objavujú v lekárskych učebniciach, sú „bolesti kameňov, nôh a žalúdka“. Táto trojica nálezov je však do značnej miery historická, pretože HPT sa dnes zvyčajne rozpoznáva skôr. Je to vďaka ľahkej detekcii laboratórnym testom (zvýšenie vápnika + PTH).
- Kameň: Obličkové kamene - So zvýšenou hladinou vápnika v HPT sa pravdepodobnejšie tvoria obličkové kamene
- Noha: Zlomené kosti (zlomeniny) - Pri zvýšení hladiny vápnika v HPT sa častejšie vyskytujú takzvané patologické zlomeniny z dôvodu narušenia kostnej textúry spôsobeného rozpustením (resorpciou) vápnika.
- Bolesť žalúdka: žalúdočné vredy - Ak sa zvýši hladina vápnika v HPT, sú žalúdočné vredy (vredy) bežnejšie
Celkový obraz s úplnou triádou (všetky tri príznaky/nálezy) je v dnešnom západnom svete veľmi zriedkavý. Asi 20% pacientov s pHPT má jeden z týchto príznakov.
Netradičné príznaky a nálezy HPT
- Únava/ľahká únava
- vzrušivosť
- psychické/psychiatrické problémy, depresia
- intelektuálna únava
- Svalová slabosť na horných končatinách
- Vysoký krvný tlak - pHPT zvyšuje krvný tlak (arteriálna hypertenzia). Presný mechanizmus nie je známy. Problém je v tom, že tento vysoký krvný tlak nie je chirurgickou liečbou choroby kontrolovaný iba nedostatočne.
Problém týchto „netradičných príznakov a nálezov HPT“ spočíva v tom, že sú ťažko merateľné a nešpecifické. To znamená, že príznaky nemožno jednoznačne priradiť k pHPT, ale môžu tiež vzniknúť v dôsledku iných chorôb. Existujú však návrhy, ako je možné vykonať presný záznam histórie a meranie „duševného stavu“ (Coker et al., 2006, Ann Surg).
Existuje súvislosť medzi hladinou vápnika a pravdepodobnosťou, že vyššie uvedené nešpecifické príznaky súvisia s ochorením HPT. V každom prípade je to pravdepodobnejší prípad od hladiny vápnika 3 mmol/l (Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)
Asymptomatická pHPT - Existuje vôbec?
Ak existuje laboratórna konštelácia HPT (zvýšený vápnik, zvýšený HPT), ale pacient je úplne bez príznakov, hovorí sa o asymptomatickej HPT. Už roky je však kontroverzné, či existuje asymptomatická HPT. Po chirurgickom vyliečení choroby (normalizácia PTH a vápnika po odstránení prištítnych teliesok) operovaní pacienti často hlásia výrazné zlepšenie ich psychickej a fyzickej pohody s elimináciou príznakov, ktoré pred operáciou nepripisovali chorobe pHPT.
Z chirurgického hľadiska je pHPT vždy indikovaný na chirurgický zákrok
- choroba sa dá vyliečiť odstránením chorých prištítnych teliesok (adenóm prištítnych teliesok)
- pomer prínosu a rizika je veľmi priaznivý: riziká operácie sú malé. Spravidla ide o malý postup s nízkym rizikom. Prínos je vysoký (vyliečiť chorobu)
- Fungujúca lieková terapia neexistuje
- Aj keď sa ochorenie považuje za bezpríznakové, často to tak nie je. Pacienti si často až po zákroku všimnú, že sú na tom podstatne lepšie.
Medikamentózna liečba je vyhradená pre pacientov so závažnou hyperkalcémiou a takzvanou parathyrotoxickou krízou.
V takom prípade je potrebné pred vykonaním operácie znížiť hladinu vápnika pomocou liekov.
Ide o tieto opatrenia:
- Agresívna substitučná liečba tekutinami
- Korekcia posunov elektrolytu
- Nútená diuréza (podporuje vylučovanie tekutín obličkami)
- Intravenózne bisfosfonáty
Chirurgická vs. interná perspektíva
„Mnoho pacientov s asymptomatickou primárnou hyperparatyreózou nebude vyžadovať chirurgický zákrok.“
(Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)
„Asymptomatická, mierna a stredne závažná primárna hyperparatyreóza by sa nemala liečiť medicínsky.“
(Sitges-Serra & Bergenfelz, 2007, Lancet)
Chirurgická technika HPT: Zásadné zmeny za posledné desaťročie
Chirurgická stratégia liečby pHPT sa za posledné desaťročie radikálne zmenila. K tejto zmene viedlo niekoľko technických pokrokov.
Dnes môžu skúsení chirurgovia zvyčajne vykonávať HPT malým rezom (približne 2 až 4 cm). Jeden hovorí o OMIP. To znamená otvorenú minimálne invazívnu paratyroidektómiu, inými slovami otvorené (pomocou kožného rezu) minimálne invazívne (je potrebný len veľmi malý rez) odstránenie prištítnej žľazy (latinsky „glandula parathyroidea“).
Aké inovácie umožňujú túto minimalizáciu zásahu
Veľmi dobrá lokalizačná diagnóza
Prištítne telieska sa dajú veľmi dobre lokalizovať vďaka veľmi sofistikovanému zobrazovaniu pomocou ultrazvuku hrdla a scintigrafie prištítnych teliesok (tzv. Sesta-Mibiho scintigrafia). Funguje to v 75% až 90% prípadov. Týmto spôsobom chirurg presne vie, kde nájsť zväčšenú štítnu žľazu. Jediný veľmi malý krok k tomu je možné cielene použiť na správnom mieste, aby ste potom mohli prejsť najkratšou cestou priamo k adenómu prištítnych teliesok.
Dostupnosť intraoperačného merania PTH
Schopnosť rýchlo zmerať PTH počas operácie znamená, že úspešnosť je možné skontrolovať okamžite počas zákroku. Ak hodnota PTH poklesne po odstránení svalového adenómu štítnej žľazy, možno predpokladať, že terapia bola úspešná. Ak zvýšenie vápnika pretrváva, je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.
Prečo potrebujem dobrého a skúseného chirurga prištítnych teliesok?
Väčšina operácií prištítnych teliesok je z operačného hľadiska ľahká. Je však potrebné dodržiavať určité základné pravidlá, napríklad to, že adenóm prištítnych teliesok sa nesmie počas odstraňovania zničiť. V opačnom prípade sa prištítne teliesko môže rozšíriť do celej chirurgickej oblasti a bunky tam môžu rásť a spôsobiť „relaps“ (recidívu) hyperaktívnej funkcie.
Existujú však aj operácie prištítnych teliesok, ktoré sú náročné. Je to spôsobené tým, že prištítne telieska môžu byť historicky rozptýlené pozdĺž určitých anatomických „ulíc“ na krku. Pre chirurga to znamená, že má obzvlášť dobrú anatómiu a musí intenzívne hľadať. Tento postup sa nazýva „bilaterálne vyšetrenie krku“ (úplné bilaterálne vyšetrenie prištítnej žľazy na krku).
Prečo potrebujem kliniku s dobrou infraštruktúrou na operáciu prištítnych teliesok?
Ak problém nie je v 1 alebo 2 prištítnych telieskach (prištítnych telieskach), ale všetky 4 prištítne telieska sú difúzne zväčšené, môže byť potrebné vykonať takzvanú 3 1/2 resekciu žľazy alebo alternatívne odobrať všetky 4 prištítne telieska a znovu zasadiť časť jednej z týchto prištítnych teliesok. V takom prípade musíte mať možnosť zmraziť prištítne teliesko (vyžaduje sa -80 stupňov hrudníka a je potrebný súhlas s konzerváciou tkaniva).