HYPERLIPIDÉMIA (hyperlipoproteinémia) liek
Aby sme pochopili tieto choroby, je potrebné objasniť pojem lipoproteínov. Lipoproteíny sú veľké molekuly lipidov spojené s proteínmi (apoproteín) a predstavujú cirkulujúcu formu lipidov. Sú známe štyri hlavné formy lipoproteínov: chylomikróny, lipoproteíny s nízkou hustotou (L.D.L), lipoproteíny s veľmi nízkou hustotou (V.L.D.L) a lipoproteíny s vysokou hustotou. Hyperlipoproteinémie sú biochemické abnormality charakterizované plazmatickým rastom jednej alebo dvoch hlavných skupín lipoproteínov. V ich genéze hrajú úlohu genetické alebo získané faktory. Ich frekvencia v ekonomicky vyspelých krajinách je 14,9% populácie. Existuje úzka súvislosť medzi týmito chorobami a rôznymi degeneratívnymi chorobami, najmä aterosklerózou. Boj s nimi prostredníctvom diét je možný. Podľa O.M.S. existuje niekoľko typov hyperlipoproteinémií:
- typu I, bazálna chylomikronémia,
- typ II a, hyper L.D.L. (nižšie použijeme skratky),
- typ II b, hyper L.D.L. + hyper V.L.D.L.,
- typu III, s nárastom L.D.L.,
- typ IV, hyper V.L.D.L.,
- typ V, bazálna chylomikronémia + hyper V.L.D.L.
Tieto typy nepredstavujú chorobu, ale iba zápis zmien lipoproteínov. Ich význam sa v posledných rokoch zvýšil kvôli zvýšenej frekvencii, preukázali aterogénnu úlohu a súvislosť s obezitou, cukrovkou, akútnou pankreatitídou, hyperurikémiou, dnou, žlčovými kameňmi a artropatiou. V genéze lipoproteínov hrajú úlohu niektoré enzýmy, z ktorých najdôležitejšia je lipoproteínová lipáza. Esterifikuje monoglyceridy mastných kyselín s dlhým reťazcom za vzniku triglyceridov a esterifikuje cholesterol.
Klinické formy.Familiárna hyperlipoproteinémia tipl. Je to veľmi zriedkavé ochorenie (genetická abnormalita). Tri boli izolované Klinické formy: s nedostatkom lipoproteínových lipáz, s nedostatkom apoproteínov a v kombinovanej forme. Klinicky je obraz načrtnutý od raných detských rokov, s bolesťami brucha, záchvatmi akútnej pankreatitídy s normálnou amylazémiou, erupčnými xantómami, hepato-splenomegáliou, dýchavičnosťou a demenciou. Biochemicky dosahujú triglyceridy veľmi vysokých hodnôt a lipoproteín lipáza a apoproteín nízke hodnoty. Triglyceridy môžu znateľne poklesnúť pri diéte s lipidmi iba 20 g/deň.
Familiárna hypercholesterolémia. Je to forma familiárnej hyperlipoproteinémie typu II so zvýšenou L.D.L. plazma, geneticky prenosná a vedúca k skorej a ťažkej ateroskleróze. Klinicky sa usadeniny cholesterolu objavujú vo forme xantómov šliach (achilovka a horná končatina), hľuzových xantómov v lakti, subperiosteálnych xantómov v kolene, xantelazmy a klenby rohovky. Ateroskleróza a jej komplikácie (náhla smrť, infarkt myokardu a ischemická choroba srdca) sa vyskytujú medzi 5 a 20 rokmi. Niekedy môže dôjsť k aortálnej stenóze a inokedy k zlyhaniu srdca, polyartritíde a tenosynovitíde. Biochemicky je cholesterol obrovský, takmer šesťkrát vyšší ako obvykle (> 650 mg%).
Familiárna hyperlipoproteinémia typu III. Je to zriedkavé, geneticky prenosné ochorenie. Vyskytuje sa u dospelých, najmä u žien v menopauze, s palmárnymi xantómami (žlté dlane) a erupčnými tuberóznymi xantómami. Obezita a ateroskleróza sú takmer vždy prítomné. Biochemicky sa zistí hypercholesterolémia a hypertriglyceridémia, ktoré sa líšia v závislosti od hyperglykemickej a hyperlipidickej stravy. Istota diagnózy je daná nedostatkom apoproteínu E2 a zvýšením apoproteínu E.
Endogénna familiárna hypertriglyceridémia (typ IV - V). Je bežný a vyskytuje sa v okolo 30 rokov. Klinicky sa objavujú eruptívne xantómy na zadku a predlaktiach. Ak sú hladiny triglyceridov veľmi vysoké, vyskytujú sa záchvaty akútnej pankreatitídy. K obezite dochádza, keď je hyperlipoproteinémia typu V. Pacienti sa prejedajú 1 potravou, najmä sacharidmi. Neskôr sa objaví ateroskleróza a jej komplikácie cukrovka a žlčové kamene. Pri type V môžu byť príčiny hypotyreóza, dekompenzovaný diabetes, antikoncepčná liečba, liečba alkoholom a kortikosteroidmi. Biochemicky sú triglyceridy oveľa vyššie. Lipoproteínová analýza špecifikuje typ.
Familiárna hyperlipoproteinémia, typ V. Objavuje sa buď ako variant predchádzajúcej formy), alebo ako samostatná forma. Zvyčajne sa vyskytuje vo veku 30 - 40 rokov s prejavom chylomikronemického syndrómu spojeného s citlivou neuropatiou a obezitou. Lipoproteínová lipáza je prítomná vo všetkých prípadoch typu V.
Niektoré typy hyperlipoproteinémie sú sekundárne k cukrovke (typ I III a V). Vyskytujú sa pri dekompenzovanom inzulín-dependentnom cukrovke, s ketoacidózou alebo bez nej, a sú reverzibilné po vyrovnaní cukrovky. V iných prípadoch ide iba o súvislosť medzi cukrovkou a hyperlipoproteinémiou. Neexistuje hyperlipoproteinémia! sekundárne pri obezite. U takmer 40% pacientov s cukrovkou a takmer 30% pacientov s obezitou sa však tiež nachádza forma hyperlipoproteinémie.
Súvislosti s aterosklerózou a ich úlohou ako vaskulárneho rizikového faktora sú isté. Niektoré štúdie dokonca ukazujú vlastnosť kázne, takže predpokladať výskyt aterosklerotických lokalizácií (cerebrálnych, kardiálnych, periférnych) u niektorých hyperlipoproteinémií. Nie je to však isté, pretože hyperlipoproteinémia je často spojená s inými vaskulárnymi rizikovými faktormi a pri vzniku aterosklerózy zohrávajú úlohu aj ďalšie faktory (agregácia krvných doštičiek s trombogenézou, hypertenzia atď.).
Liečba Hyperlipoproteinémia využíva diétne opatrenia, lekársku fyzickú kultúru, lieky na zníženie lipidov a niekedy chirurgickú liečbu. Ďalej predstavujeme režim vypracovaný Klinikou metabolických chorôb a výživy pre jednotlivé typy a a V.